^

Здоровье

A
A
A

Вялая кожа. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

 

Вялая кожа (син.: дерматохалазис, генерализованный эластолиз) - гетерогенная группа генерализованных заболеваний соединительной ткани с общими клиническими и гистологическими изменениями кожи. Различают наследственные и приобретенные формы. Среди наследственных поражений выделяют аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный типы. Описан сцепленный с полом тип заболевания, при котором симптомы вялой кожи сочетались с гиперэластичностью. Аутосомно-доминантный тип заболевания имеет доброкачественное течение, поражение соединительной ткани затрагивает в основном кожу, в то время как рецессивный тип характеризуется генерализованным поражением соединительной ткани.

Причины и патогенез вялой кожи изучены недостаточно. Указывается на возможность нарушения синтеза коллагена с внутриклеточным накоплением проколлагена, уменьшения выработки тропопластина, повышения активности эластазы при снижении функции ее ингибиторов, недостаточности лизиноксидазы (при Х-сцепленной форме), уменьшения концентрации меди, роли аутоиммунных реакций. В развитии приобретенной формы заболевания имеют значение инфекционные процессы, иммунные нарушения.

Клиническая картина поражения кожи одинакова при всех типах заболевания. Кожа подвижная, легко растягивается, после прекращения растяжения очень медленно возвращается в исходное положение, под тяжестью собственной массы она свисает, образуя складки и морщины, особенно выраженные на лице в области век (блефарохалазис), носогубной складки, на шее, груди, животе, спине, отчего больные молодого возраста выглядят преждевременно постаревшими. Характерны крючковатый нос с вывернутыми ноздрями и длинная верхняя губа, обвисшие уши, низкий хриплый голос, что обусловлено растяжением голосовых связок.

При аутосомно-рецессивном типе наследования различают две клинические формы вялой кожи. Первая характеризуется генерализованным нарушением строения эластических волокон, проявляющимся в виде эмфиземы легких, с прогрессирующей легочной недостаточностью, аномалиями строения сердечно-сосудистой системы с поражением эластической оболочки артериальных сосудов, в том числе легочной артерии и аорты, дивертикулов в желудочно-кишечном тракте и мочеполовых органах. Подобные дефекты могут быть причиной смерти в раннем возрасте. Вторая форма проявляется дефектами развития: пре- и постнатальным нарушением роста, врожденным вывихом бедра, различными дефектами костей и незара-щением переднего родничка.

Х-сцепленный вариант вялой кожи характеризуется наличием костных выступов по обе стороны большого затылочного отверстия, дивертикулами мочевого пузыря. Больные обычно имеют крючковатый нос и удлиненную верхнюю губу. Фибробласты больных и гетерозиготных носителей в культуре содержат много меди, предполагается дефект ее метаболизма и связанное с ним снижение активности лизиноксидазы.

Памоморфология вялой кожи. Эпидермис мало изменен, иногда немного атрофичен. Коллагеновые волокна верхней части дермы разрыхлены, в сетчатом слое выявляется беспорядочность их расположения. Количество эластических волокон на всем протяжении дермы заметно уменьшено, особенно в ее верхних отделах. Окситалановые волокна отсутствуют, элауниновые в субпапиллярном сплетении едва заметны. Эластические волокна сетчатого слоя дермы различной толщины, фрагментированы или имеют гранулярный вид с нечеткими контурами, иногда в виде пылевидных гранул, расположенных между пучками коллагеновых волокон; в нижней части дермы эластические волокна тонкие, длинные, волнистые, вокруг сально-волосяных фолликулов они отсутствуют. При гистохимическом исследовании выявлено увеличение содержания гликозаминогликанов в основном веществе дермы, что, возможно, связано с изменениями эластических волокон. Сходная патология эластических волокон обнаружена в стенке аорты, в ткани легкого у больных с кардиореспираторными проявлениями заболевания. При электронной микроскопии в сосочковом слое дермы выявлены только микрофибриллы, напоминающие окситалановые волокна, элауниновые волокна отсутствуют. В сетчатом слое выявляются короткие, неправильной формы или шаровидные эластические волокна, располагающиеся среди малоизмененных коллагеновых волокон. Их матрикс электронно-прозрачный, без микрофибрилл, которые обычно видны среди аморфного матрикса. В местах, где по периферии эластического волокна в норме видны микрофибриллы, выявляется гранулярно-фибриллярное вещество. Отдельные пучки микрофибрилл располагаются вблизи эластических волокон. В этих местах СР. Sayers и соавт. (1980) обнаружили электронно-плотные депозиты аморфного вещества той же локализации. В более глубоких отделах дермы эластические волокна изменены меньше, хотя выглядят тонкими и короткими, фибробласты - с признаками усиленной белково-синтетической функции.

Гистогенез вялой кожи. В норме микрофибриллы формируют сеть, которая играет важную роль в ориентации молекул эластина (так называемый векторный синтез) в боковых и "конец в конец" соединениях, что и обеспечивает нормальную структуру эластического волокна и его физиологическую полноценность. При вялой коже нарушено соотношение между двумя основными компонентами эластического волокна - белком эластином, составляющим аморфный матрикс волокна, и микрофибриллами. М. Ledoux-Corbusier (1983) считает, что при аутосомно-рецессивно наследуемом типе вялой кожи происходит не разрушение эластических волокон, а их недоразвитие. Отсутствие элауниновых волокон и небольшое количество окситалановых свидетельствуют о нарушении эластогенеза на ранних его этапах. Эластогенез полностью отсутствует в сосочковом слое и блокирован в сетчатом. В связи с этим термин "эластолиз" применять нецелесообразно и правильнее считать основным процесс генерализованного нарушения эластогенеза. Некоторые авторы, кроме эластических, находят изменения в коллагеновых волокнах в виде неравномерности их диаметра и расщепления, сходного с таковым при синдроме Черногубова-Элерса-Данлоса. По-видимому, это связано с общностью ферментативной регуляции отдельных этапов биосинтеза коллагеновых и эластических волокон.

Приобретенный, или вторичный, эластолиз в отличие от наследственных типов возникает обычно у взрослых в результате различных воспалительных заболеваний кожи (поствоспалительный дерматохалазис): крапивницы, ожогов, контактного дерматита, экземы, но может возникать и без предшествующего воспаления.

Эластолиз может быть также проявлением синдрома Черногубова-Элерса-Данлоса с аутосомно-рецессивным наследованием, эластической псевдоксантомы, аутосомно-доминантного амилоидоза. Считают, что в основе развития приобретенного эластолиза лежит наследственная предрасположенность, а предшествующие кожные заболевания являются лишь разрешающим фактором.

В отличие от наследственных форм на коже, кроме обычных для вялой кожи проявлений, часто видны остаточные проявления дерматоза, на фоне которого она развилась. Вместе с тем нередки поражения внутренних органов - легких, сердца, желудочно-кишечного тракта, сходные с описанными при аутосомно-рецессивно наследуемом типе вялой кожи, что делает приведенное выше деление этого заболевания на наследственные и приобретенные формы весьма условным и требует разработки дополнительных критериев.

Патоморфояогия вялой кожи. Гистологическая картина приобретенного эластолиза, кроме перечисленных изменений, может включать воспалительную реакцию, указывающую на изменения, предшествующие развитию вялой кожи. В дерме иногда отмечаются лимфогистиоцитарные инфильтраты, гигантские клетки инородных тел, примесь эозинофильных гранулоцитов, эозинофильный спонгиоз, отложения кальция. H. Nanko и соавт. (1979) считают, что изменения кожи при приобретенном эластолизе протекают по типу аутоиммунной реакции, что подтверждается описанием нескольких случаев сочетания приобретенного эластолиза с аутоиммунными заболеваниями - множественной миеломой, системной красной волчанкой и амилоидозом кожи. Электронно-микроскопическое исследование кожи при приобретенном эластолизе выявило наряду с нормальными измененные эластические волокна. Они фрагментированы, окружены мелкими короткими филаментами, видны остатки эластических волокон в виде электронно-плотного аморфного материала. Таким образом, при приобретенной форме наблюдается разрушение нормально сформированных эластических волокон.

Что нужно обследовать?

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Новейшие исследования по теме Вялая кожа. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение
Следить за сердцем, мозгом и мышцами можно без громоздких электродов и систем питания. «Электронная кожа» – так называется новое устройство, которое сможет наблюдать за функциями организма в онлайн-режиме.
Пахта, авокадо, мёд, оливковое масло - всё это похоже на кулинарный рецепт, однако именно эти ингредиенты можно использовать во время утреннего или вечернего ухода за кожей. Все они отличные природные увлажнители, которые делают кожу гладкой и...

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.