Медицинский эксперт статьи

Эндокринолог

Новые публикации

Врожденный первичный гипогонадизм

Статью проверил Алексей Кривенко, медицинский редактор
Последняя редакция: 16.12.2023

Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Код по МКБ-10
Эпидемиология
Причины
Симптомы

Диагностика
Что нужно обследовать?
Какие анализы необходимы?
Лечение
К кому обратиться?

Врожденный первичный гипогонадизм (анорхия, внутриутробный анорхизм, врожденный анорхизм) - эмбриональная аномалия, характеризующаяся отсутствием тестикулов у нормальных по генотипу и фенотипу мальчиков.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5], [6]

Код по МКБ-10

E23 Гипофункция и другие нарушения гипофиза

Эпидемиология

Врожденный первичный гипогонадизм встречается чрезвычайно редко (1/20000).

trusted-source [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Причины врожденного первичного гипогонадизма

Причина развития врожденного первичного гипогонадизма не выяснена. Предполагают, что гибель эмбриональных яичек происходит около 20-й недели внутриутробного развития плода, когда уретра уже сформирована по мужскому типу, однако нормального развития полового члена не происходит: нет кавернозных тел, головка полового члена и мошонка недоразвиты, иногда мошонка отсутствует («гладкая промежность»).

trusted-source [15], [16], [17]

Симптомы врожденного первичного гипогонадизма

Симптомы врожденного первичного гипогонадизма - в пубертатном периоде вторичные половые признаки не развиваются, структура скелета евнухоидная, этому нередко сопутствует ожирение.

trusted-source [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Диагностика врожденного первичного гипогонадизма

Диагностика врожденного первичного гипогонадизма - при обследовании больных тестикулы не обнаруживаются ни в брюшной полости, ни по ходу паховых каналов. Кариотип 46.XY, половой хроматин отрицательный. Уровень гонадотропинов в плазме высокий, а тестостерона - низкий. Содержание в моче 17-КС значительно снижено.

trusted-source [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Что нужно обследовать?

Яичко

Придаток яичка

Какие анализы необходимы?

Тестостерон в крови

17-Кетостероиды в моче

Лютеинизирующий гормон в крови

Фолликулостимулирующий гормон в крови

Пролактин в крови

К кому обратиться?

Уролог

Лечение врожденного первичного гипогонадизма

Лечение врожденного первичного гипогонадизма зависит от клинической картины, психосексуальной ориентации и реакции организма больного на лечение андрогенами. При резком недоразвитии полового члена, исключающем возможность половой жизни, и низкой чувствительности к андрогенам иногда оправдано избрание женского гражданского (паспортного) пола с феминизирующей реконструкцией гениталий и постоянной заместительной терапией эстрогенами. При относительно развитом половом члене и адекватном ответе на андрогенотерапию (инъекции сустанона-250 по 1 мл каждые 3-4 нед внутримышечно или 10 % раствора тестената по 1 мл каждые 10 дней) рекомендуется сохранение мужского пола и проведение заместительной терапии андрогенами начиная с пубертатного возраста (с 12-13 лет).