Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Врожденные несращения верхней губы: причины, симптомы, диагностика, лечение
Последняя редакция: 19.11.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Анатомическая структура и размеры губ у детей и взрослых значительно варьируют; однако они имеют определенные гармонические пределы, отклонение от которых ассоциируется у нас с представлением о некрасивой или даже уродливой форме губ.
Нормально развитая верхняя губа имеет следующие анатомические компоненты:
- фильтр (filtrum);
- две колонки (columellae);
- красную кайму;
- срединный бугорок или хоботок;
- линию (или дугу) Купидона - так называется линия, разграничивающая красную кайму и кожу верхней губы.
При лечении ребенка с врожденным дефектом губы хирург должен воссоздать все ее перечисленные элементы.
[Симптомы врожденных несращений верхней губы
Симптомы несращений губ зависят от их вида и числа. Наиболее тяжелое обезображивание, затруднение акта сосания груди матери, нарушение дыхания, а впоследствии и произношения звуков наблюдаются при двусторонних, особенно полных, несращениях верхней губы.
Иногда несращение, начинаясь от угла рта, переходит во врожденный щелинный дефект щеки, обусловливая картину одно- или двусторонней макростомии. Несращение губы и щеки может распространяться на нижнее веко, подглазничный край верхней челюсти, надбровную дугу и всю лобную кость.
При врожденных несращениях верхней губы и нёба в 76.3% случаев встречаются различные деформации зубо-челюстной системы, устранение которых является неотъемлемой частью комплексного лечения больных. Самым частым видом зубочелюстных деформаций при врожденных несращениях губы и нёба является сужение верхней челюсти (60.7%).
По мнению А. Н. Губской, к врожденным, или первичным, деформациям нужно относить аномальное расположение зубов около области несращения, аномальные формы зубов и их корней, адентии, сверхкомплектность зубов.
Деформации, которые постепенно развиваются в результате взаимодействия дефекта с внешней средой, воздействия различных биомеханических факторов после рождения ребенка, следует считать вторичными. Они могут развиваться до и после операции.
До операции развиваются следующие дефекты:
- смещение отдельных передних зубов или большого фрагмента альвеолярного отростка с зубами в вестибулярном направлении;
- сужение верхней челюсти.
Они усиливаются по мере роста ребенка, активизации его речи, усиленного развития языка (макроглоссия) и т. д.
После хейлопластики могут возникать:
- смещение отдельных зубов или их группы в направлении к нёбу, поворот их вокруг поперечной и продольной осей;
- уплощение переднего отдела альвеолярного отростка верхней челюсти. Наряду с этими анатомическими нарушениями у больных с врожденными несращениями верхней губы и нёба отмечаются функциональные изменения со стороны жевательного аппарата, которые проявляются понижением силы мышц губ, жевательной эффективности и атипичностью рефлекторных жевательных движений нижней челюсти.
Классификация врожденных несращений верхней губы
В соответствии с клинико-анатомическими признаками врожденные дефекты верхней губы делят на несколько групп:
- В трансверзальной плоскости несращения верхней губы делят на боковые - односторонние (составляющие около 82%), двусторонние (около 17%) - и срединные, разделяющие губу на две симметричные части (около 1%).
- В вертикальной плоскости их подразделяют на частичные (когда несращение распространилось лишь на красную кайму, или одновременно с красной каймой имеется несращение нижнего отдела кожной части губы) и полные - в пределах всей высоты губы, в результате чего обычно бывает развернутым крыло носа из-за несращения основания ноздри.
И. М. Готь и О. М. Масна (1995) установили, что размеры несращений (крыло носа
- верхняя губа - альвеолярный отросток
- нёбо) справа значительно большие, чем слева.
Существенно отличаются размеры носовых отверстий на стороне несращения и здоровой стороне: соответственно до 14 и 8 мм. При двусторонних несращениях размеры дефектов с каждой стороны является меньшими, чем при односторонних. То же касается и величин дефектов носа. Все эти факты весьма полезны как для обоснования выбора отсроченного хирургического вмешательства, так и для предоперационного лечения (ортопедического, ортодонтического, логопедического).
- По глубине несращения тканей различают:
- явные - несращения всех слоев губы (красной каймы, слизистой оболочки, кожи и мышечного слоя);
- скрытые - несращения лишь мышечного слоя губы, при этом слой кожи несколько истончен;
- сочетанные - несращения губы, распространяющиеся на десну или нёбо, щеку (колобома лица), веки и надбровные дуги.
При двусторонних несращениях верхней губы может наблюдаться различная их протяженность по высоте и глубине (например, на одной стороне - полное несрашение фрагментов губы, распространяющееся на альвеолярный отросток и нёбо, а на другой - лишь скрытое несращение мышечного слоя в пределах красной каймы и несколько выше линии Купидона). Двустороннее полное несращение губы в ряде случаев сопровождается более или менее выраженной протрузией межчелюстной кости. В результате этого срединный фрагмент губы иногда резко выступает вперед (в виде «хобота») и спаян с кончиком носа, необычайно сильно обезображивая новорожденных. Объясняется это тем, что в эмбриональном периоде и после рождения (до 6-7-летнего возраста) хрящ перегородки носа занимает ведущее положение в системе развивающихся хрящей, поэтому он раньше, чем другие хрящи, закладывается и дифференцируется. В первой фазе постнатального периода вся перегородка носа состоит из хряща.
Несращения губы и нёба могут сочетаться с аномалиями мозгового отдела черепа, ушных раковин, языка (макроглоссия), грудной клетки, позвоночного столба, различных внутренних органов и конечностей. Например, описаны синдром Гангарта (Hanhart) - несращение верхней губы и нёба, сочетающееся с одно- или двусторонним пороком развития почек; синдром Граухана (Grauchan) - сочетание несращения губы, нёба с недоразвитием кисти (дисфалангия, полидактилия, шестипалость), мочевого пузыря, гениталий, почек.
Кроме того, наряду с дефектами губы или нёба у детей могут отмечаться соматические и хронические инфекционно-аллергические (гипотрофия, экссудативный диатез, рахит, пневмония, анемия, тубинтоксикация, ревматизм и др.), ортопедические (сколиоз, плоскостопие и др.), хирургические (пупочная грыжа, крипторхизм, водянка яичка), оториноларингологические (снижение слуха), нервно-психические (неврозы, задержка психического развития, олигофрения, эпилепсия, глухонемота) заболевания.
Наиболее частыми пороками развития внутренних органов у таких детей являются следующие: тетрада Фалло, открытый артериальный (боталлов) проток, фиброэластоз, стеноз отверстия легочного ствола, крипторхизм, стеноз мочеточника, стеноз трахеи, пилоростеноз, дополнительный анус и др. Все эти обстоятельства объясняют высокий (до 20%) уровень летальности детей с врожденными дефектами губы и нёба. Таких детей нужно тщательно и всесторонне обследовать. Это тем более необходимо потому, что у детей аномалии губы и нёба приводят к хронической дыхательной недостаточности II степени, которая, вызывает усиление работы органов дыхания; энергетические затраты на это покрываются за счет ускорения обменных процессов и увеличения поглощения организмом кислорода за 1 минуту.
При недостаточно эффективном использовании дыхательной поверхности легких необходимый темп транспорта газов в организме обеспечивается не за счет ускорения кровотока с последующим развитием сердечной недостаточности, а путем продукции эритроцитов с большим, чем обычно, содержанием гемоглобина, а следовательно, и большей способностью связывать кислород и углекислый газ. Автор полагает, что несколько сниженный уровень эритроцитов у таких больных (во всех возрастных периодах) следует в первую очередь связывать с особенностями дыхательной функции, а не с элементарными расстройствами, как это считалось раньше. Анализ электрокардиограмм 122 детей с несращениями губы и нёба показал наличие у них и существенных изменений в сердце: нарушение проводимости, автоматизма, возбудимости и др. Ю. А. Юсубов и Э. С. Мехтеев (1991) у 8 из 56 констатировали недоношенность; у всех детей в возрасте 2.5-3 месяцев склонность к респираторным заболеваниях повышена на фоне сниженности всех показателей клеточного иммунитета, что побудило авторов в целях стимуляции клеточного иммунитета проводить до и после операции курс лечения с помощью иммуномодулятора - левамизола (по 2.5 мг на 1 кг массы ребенка на ночь в течение недели). А М. Пасечник (1998) с целью коррекции местно-тканевого и общего иммунитета и улучшения результатов пластики нёба рекомендует осуществлять до операции санацию полости рта больного, прием внутрь натрия нуклеината (в дозе 0.01 г на 1 кг массы больного 3 раза в день после еды) в течение 4-5 дней, облучение нёба гелий-неоновым лазером (в дозировке 0.2Дж/см2) ежедневно в течение 4-5 дней, гидромассаж нёба 3-6 мин (при Р=0.5 атм) в течение 4-5 дней.
Неотложная стомато-ортопедическая помощь и срок операции
При определении срока оперативного вмешательства нужно учитывать общее состояние ребенка, степень выраженности несращения губы, состояние тканей в области несращения, степень нарушения у ребенка физиологических функций, прежде всего - дыхания, сосания.
Немаловажное значение имеет психическое состояние родителей, особенно матери.
Кроме того, при выборе срока операции и ее методики нужно учитывать возможность послеоперационного рубцевания губы и связанного с этим ограничения темпов развития верхней челюсти. С другой стороны, хирург не должен забывать о том, что длительный отказ от операции может привести к появлению вторичных деформаций в мягких тканях лица и челюстях.
Ранние, а также сверхранние операции в условиях родильного дома, т. е. в первые часы и сутки, допустимы по строго ограниченным (главным образом, социальным) показаниям (лишь при частичных одно- и двусторонних дефектах), только у доношенных детей при отсутствии тяжелых врожденных нарушений со стороны центральной нервной системы и органов кровообращения, т. е. при общем удовлетворительном состоянии новорожденного. К тому же хирург должен в ближайшие 5-8 лет (как минимум) после операции наблюдать за ребенком, обеспечивая или рекомендуя необходимую комплексную терапию (ортодонтическую, ортопедическую, логопедическую, хирургическую и т. д. ).
Опыт нашей клиники показывает, что операции, осуществляемые в родильном доме технически совершенно правильно и очень опытным хирургом, дают обычно неплохие результаты. Однако на основании многолетнего хирургического опыта мы разделяем точку зрения тех авторов, которые считают наиболее оптимальным для проведения хейлопластики возраст 6-7 месяцев на фоне заметного увеличения массы тела ребенка и положительных показателей крови (не менее 120 г/л гемоглобина, 3.5x109/ л эритроцитов), отсутствия сопутствующих заболеваний бронхов, легких и других внутренних органов и систем и не ранее месяца после перенесенных острых заболеваний или профилактических прививок. За две недели до операции рекомендуется назначать комплекс витаминов (С, В1, В2, Р, РР) в лечебных дозах и десенсибилизирующие препараты.
Если операция в условиях родильного дома невозможна, необходимо всеми мерами (прежде всего показом фотографий больных детей до и после операций по такому же поводу) успокоить мать, объяснить ей, что эффективная операция будет произведена несколько позже, и позаботиться о нормализации у нее лактации, так как необходимость вскармливания ребенка преимущественно молоком матери диктуется тремя обстоятельствами:
- очень высоким процентом летальности (около 30%) детей с врожденными дефектами губы и нёба;
- возникновением частых бронхопульмональных осложнений из-за технически неправильного кормления ребенка, приводящего к аспирации пищи;
- тем, что наилучшими питательными свойствами обладает материнское молоко, а переход на искусственное питание грозит ребенку гипотрофией, гиповитаминозом и другими алиментарными расстройствами.
Искусственное вскармливание, зачастую бесконтрольное, хаотичное, очень отрицательно сказывается на физическом и нервно-психическом развитии ребенка. Поэтому нужно добиться нормализации психоэмоционального статуса матери (особенно родившей впервые), убедив ее в несомненной перспективности хирургического лечения для придания ребенку косметического благообразия и социальной приемлемости, и научить вскармливать ребенка грудью.
Новорожденному с дефектом губы и нёба должна быть организована специализированная помощь (по принципу неотложной) бригадой, состоящей из челюстно-лицевого хирурга, стоматолога-ортопеда и ортодонта, медсестры, зубного техника. Еще до первого кормления ребенка бригада должна изготовить преформированную пластинку, разобщающую полость носа и полость рта. Если она изготовлена, а ребенок доношен и роды прошли благополучно, то при настойчивом прикладывании к груди он может научиться сосать.
Детей с односторонним, частичным или полным, но изолированным несращением губы (т. е. не сочетающимся с дефектом десны и нёба) рекомендуют прикладывать к груди таким образом, чтобы несращенная ноздря была прижата к молочной железе. Можно также кормить ребенка грудью в положении полусидя; при этом молоко будет стекать по языку в глотку и не попадать в нос.
При одно- или двустороннем, частичном и полном, изолированном несращении губы ребенок без особого затруднения сам приспосабливается к сосанию. В случаях же сочетания дефекта губы с дефектом нёба ребенок обычно «закупоривает» дефект языком и тем самым создает необходимый вакуум.
По мнению некоторых авторов, не следует оперировать ребенка до тех пор, пока не исчерпаны все возможности кормления его материнским молоком, пусть даже сцеженным. Если же это не удается, то при полном несращении губы, сочетающемся с несращением альвеолярного отростка и нёба, рекомендуется применение различного рода обтураторов и рожков, руководствуясь, например, методическими рекомендациями МЗ Украины «Особенности вскармливания детей первого года жизни с врожденными несращениями верхней губы и нёба» или же рекомендациями Т. В. Шаровой и Е. Ю. Симановской (1991), разработавших методику изготовления преформированных ортопедических аппаратов для любой разновидности несращения губы, десны, нёба.
Если не удается изготовить один из известных обтураторов и при его помощи обеспечить естественное вскармливание ребенка, необходимо перейти на кормление сцеженным материнским или коровьим молоком при помоши любого рожка-обтуратора, пипетки, чайной ложки или других приспособлений. Проше всего изготовить рожок-обтуратор В. И. Титарева, который представляет собой резиновый палец от перчатки, соединенный с резиновой трубкой длиной 25-30 см и закрепленный тесемкой или резиновым кольцом у горлышка градуированной бутылочки с соской. Соску вводят в рот таким образом, чтобы резиновый палец находился под щелью в десне и нёбе. Когда ребенок начинает сосать, мать вдувает через трубку воздух и сразу же зажимает ее конец (зажимом Мора, кровоостанавливающим зажимом и т. п.). Баллон-палец, наполненный воздухом, обтурирует щель. По мнению автора, это приспособление эффективно при кормлении детей как с несращениями губы и нёба, так и с изолированным несращением только нёба. Важно также, что при кормлении с помощью этого обтуратора почти не загрязняются пищей носовые ходы, предупреждаются осложнения со стороны среднего уха и пища не попадает в дыхательные пути, что имеет большое значение для профилактики бронхопневмоний. Приспособление В. И. Титарева удобно еще и тем, что его может изготовить не только врач, но и сама мать.
При полных несращениях губы после каждого кормления ребенку следует дать чай или воду, чтобы смыть остатки молока и слизи, которые иногда задерживаются в носовых ходах. Хорошо также 3-4 раза в день закапывать в нос по 3-4 капли раствора фурацилина для дезинфекции полости носа и профилактики ринитов, евстахиитов, отитов и других осложнений.
Хирургическое лечение врожденных несращений верхней губы
Существует свыше 60 методов хейлопластики и ее модификаций. Многие из них давно не применяются, а в отношении некоторых способов мнения хирургов расходятся. Поэтому мы остановимся только на тех способах и их модификациях, которые употребляются наиболее часто.