Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Врожденные ампутации
Последняя редакция: 19.11.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Врожденные ампутации - это поперечные или продольные дефекты конечностей, связанные с первичным нарушением роста или вторичной внутриутробной деструкцией нормальных эмбриональных тканей.
Врожденные ампутации - это отсутствие конечности или ее части при рождении. Этиология часто остается неизвестной, однако известными причинами являются тератогены (например, талидомид) и амниотические перетяжки.
При поперечных дефектах отсутствуют все элементы, в норме расположенные ниже определенного уровня, и конечность напоминает ампутационную культю. Например, при проксимальной фокомелии бедра проксимальный отдел бедра и вертлужная впадина не развиваются; степень дефекта может варьировать. Продольные ампутации включают характерные редукционные нарушения развития (например, полное или частичное отсутствие лучевой кости, малоберцовой или большеберцовой кости). Они могут развиваться в составе синдромов, например VACTERL [ранее VATER: аномалии позвонков, атрезия ануса, пороки развития сердца, трахеопищеводный свищ, аномалии почек, аномалии конечностей (например, аплазия лучевой кости)]. У детей с поперечными или продольными редукционными пороками могут также отмечаться гипоплазия или расщепление костей, синостозы, удвоение, вывихи, а также другие костные дефекты. Могут поражаться одна или более конечностей, при этом тип дефекта может быть различным на разных конечностях. Аномалии ЦНС наблюдаются редко. Рентгенография необходима для того, чтобы установить, какие кости поражены.
Лечение состоит преимущественно из протезирования, которое имеет наибольшее значение при любых врожденных ампутациях нижних конечностей или при полностью или частично отсутствующих верхних конечностях. Если сохранена какая-нибудь двигательная активность в руке или кисти вне зависимости от того, насколько тяжела аномалия, функциональный резерв должен быть тщательно исследован до того, как будут рекомендованы протезирование или операция. Терапевтическая ампутация любой конечности или ее части должна рекомендоваться только после оценки функционального и психологического значения потери и если это необходимо для протезирования.
Протез верхней конечности должен быть спроектирован таким образом, чтобы выполнять наибольшее возможное число функций, чтобы количество вспомогательных устройств можно было свести к минимуму. Дети наиболее успешно пользуются протезом, когда протезирование проводят рано и протез становится неотъемлемой частью их тела во время развития. Аппараты, используемые у грудных детей, должны быть по возможности максимально простыми и незаметными, например крючок, а не биоэлектрическая рука. При эффективной ортопедической и вспомогательной поддержке большинство детей с врожденными ампутациями ведут нормальную жизнь.
[