^

Здоровье

A
A
A

Венооккпюзионная болезнь печени: причины, симптомы, диагностика, лечение

 
, медицинский редактор
Последняя редакция: 25.06.2018
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

Венооккпюзионная болезнь печени  (синусоидальный окклюзионный синдром) вызвана обструкцией терминальных печеночных венул и синусоидов печени, а не печеночных вен или нижней полой вены.

Причины венооккпюзионной болезни печени

Венозный застой вызывает ишемический некроз, который может привести к циррозу печени и портальной гипертензии. Основные причины включают радиацию, заболевание «трансплантат против хозяина» после трансплантации костного мозга (или гематопоэтических клеток), алкалоиды пирролизидина растений Crotalaria и Senecio (например, лекарственные чаи) и другие гепатотоксины (например, нитрозодиметиламин, афлатоксин, азатиоприн, некоторые противоопухолевые препараты).

trusted-source[1], [2], [3], [4]

Симптомы венооккпюзионной болезни печени

Начальные симптомы веноокклюзионной болезни включают внезапную желтуху, асцит и гепатомегалию - печень увеличена, болезненна при пальпации, гладкая. У реципиентов костного мозга заболевание развивается в течение первых 2 недель после трансплантации. В некоторых случаях выздоровление наступает спонтанно в течение нескольких недель (пациенты с нетяжелыми случаями могут реагировать на интенсификацию иммуносупрессии), в других - пациенты умирают от фульминантной печеночной недостаточности. У остальных пациентов развиваются рецидивирующий асцит, портальная гипертензия и, в конечном счете, цирроз печени.

Где болит?

Диагностика венооккпюзионной болезни печени

Диагностика можно предположить при развитии типичных признаков, особенно у реципиентов после пересадки костного мозга. Необходимы функциональные печеночные тесты, УЗИ и ПВ/МНО. Классические нарушения включают повышение уровней аминотрансфераз, связанного билирубина и ПВ/МНО в случае тяжелого течения заболевания. УЗИ демонстрирует ретроградный кровоток в воротной вене. У пациентов с типичными клиническими и лабораторными признаками, а также данными УЗИ, особенно после трансплантации костного мозга, необходимости в дальнейших исследованиях нет. Однако если диагноз неясен, необходима биопсия печени или определение разницы давления в печеночных венах и воротной вене. Различие в давлении более 10 мм рт. ст. подтверждает веноокклюзионную болезнь.

trusted-source[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Что нужно обследовать?

Лечение венооккпюзионной болезни печени

Лечение венооккпюзионной болезни печени включает устранение этиологического  фактора,   симптоматическую поддерживающую терапию и трансюгулярное внутрипеченочное стентирование в случае портальной гипертензии. Последним средством лечения является трансплантация печени. Применение урсодезоксихолевой кислоты может быть полезно в плане профилактики заболевания «трансплантат против хозяина» после пересадки костного мозга.

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.