^

Здоровье

A
A
A

Тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (синдром ТАР)

 
, медицинский редактор
Последняя редакция: 17.10.2021
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

Синдром ТАР - Тромбоцитопения, Аплазия, Радиальная.

Код по МКБ-10

D69.6 Тромбоцитопения неуточненная

Что вызывает тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости?

Аутосомно-рецессивное заболевание.

Симптомы тромбоцитопении с отсутствием лучевой кости

Основные признаки - неонатальная тромбоцитопения, врождённые дефекты лучевой кости. Часты врождённые пороки почек и сердца.

Диагностика тромбоцитопении с отсутствием лучевой кости

Диагностические критерии:

  • неонатальная тромбоцитопения;
  • двусторонний врождённый дефект - аплазия или гипоплазия лучевой кости с сохранением первого пальца кисти.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

К кому обратиться?

Лечение тромбоцитопении с отсутствием лучевой кости

При тромбоцитопении с отсутствием лучевой кости белки коровьего молока можно считать своеобразным аллергеном, вызывающим тяжёлую тромбоцитопению с высокой летальностью (60%), которая является следствием характерной для этого заболевания морфологической или функциональной неполноценности мегакариоцитов костного мозга. Хирургические вмешательства также становятся стрессовым фактором, вызывающим тромбоцитопению.

Особенности ведения больных:

  • Специальная диета - исключение коровьего молока для профилактики тяжёлой тромбоцитопении.
  • До 5-летнего возраста противопоказаны плановые хирургические вмешательства (высок риск тромбоцитопении).
  • При проведении хирургических вмешательств необходимо переливание свежей тромбоцитарной массы (соблюдение иммунологической совместимости!).

Дополнительно о лечении

Прогноз

Смертность при неонатальной тромбоцитопении составляет 60%. При отсутствии внутричерепных кровоизлияний интеллект не страдает.

trusted-source[8], [9], [10]


Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.