Медицинский эксперт статьи

Ревматолог

Новые публикации

Склеродермия и поражение почек - Симптомы

Статью проверил Алексей Кривенко, медицинский редактор
Последняя редакция: 23.04.2024

Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Симптомы поражения почек при склеродермии

Поражение почек при системной склеродермии наиболее часто развивается у больных с диффузной кожной формой болезни, при остром прогрессирующем её течении, в сроки от 2 до 5 лет от начала, хотя возможно развитие нефропатии и при хроническом медленно прогрессирующем течении склеродермии. Основные клинические признаки склеродермической нефропатии - протеинурия, артериальная гипертензия и нарушение функции почек.

Протеинурия характерна для большинства пациентов системной склеродермией с поражением почек. Как правило, она не превышает 1 г/сут, не сопровождается изменениями мочевого осадка и у 50% больных сочетается с артериальной гипертензией и/или нарушением функции почек. Нефротический синдром развивается крайне редко.
Артериальная гипертеизия отмечается у 25-50% больных со склеродермической нефропатией. Для большинства пациентов характерна умеренная артериальная гипертензия, которая может персистировать годами, не приводя к нарушению функции почек. Эта форма артериальной гипертензии отмечается при медленно прогрессирующей форме системной склеродермии и характеризуется поздним развитием. У 30% гипертензивных больных развивается злокачественная артериальная гипертензия, для которой характерно внезапное и резкое повышение артериального давления более 160/100 мм рт.ст., сочетающееся с прогрессирующим ухудшением функции почек вплоть до развития олигурической острой почечной недостаточности, с ретинопатией, поражением ЦНС и сердечной недостаточностью. Эта форма артериальной гипертензии имеет неблагоприятное прогностическое значение.
Хроническая почечная недостаточность у больных системной склеродермией, как и артериальная гипертензия, ассоциирована с неблагоприятным прогнозом. В большинстве случаев склеродермической нефропатии хроническая поченая недостаточность сочетается с артериальной гипертензией, однако возможно её развитие и при нормальных цифрах артериального давления. В этом случае отмечено частое сочетание нарушения функции почек с микроангиопатической гемолитической анемией и тромбоцитопенией, которыми хроническая почечная недостаточнсть может манифестировать.

Течение и симптомы склеродермии

Симптомы склеродермии отличаются значительным полиморфизмом и включает следующие проявления:

поражение кожи, проявляющееся плотным отёком, индурацией, атрофией, очагами де- и гиперпигментации;
поражение сосудов с развитием генерализованного синдрома Рейно более чем у 90% больных, сосудисто-трофических нарушений (дигитальные язвы, некрозы), телеангиэктазий;
поражение опорно-двигательного аппарата в виде полиартралгий, артритов, миозита, атрофии мышц, остеолиза, кальциноза мягких тканей, чаще периартикулярного;
поражение органов дыхания с развитием у большинства больных фиброзирующего альвеолита и диффузного пневмофиброза. при длительном хроническом течении заболевания развивается лёгочная гипертензия;
поражение ЖКТ с преимущественным вовлечением пищевода (дисфагия, расширение, сужение в нижней трети, рефлюкс-эзофагит, стриктуры и язвы пищевода), реже - кишечника (дуоденит, синдром нарушенного всасывания, запор, в ряде случаев - кишечная непроходимость);
поражение сердца, наиболее часто представленное развитием интерстициального миокардита, кардиосклероза, ишемии миокарда, что клинически проявляется нарушением ритма и проводимости, нарастающей сердечной недостаточностью. Реже отмечают поражение эндокарда с формированием клапанных пороков, преимущественно митрального, перикардит;
поражение нервной и эндокринной систем в виде полинейропатии, гипофункции щитовидной железы, нарушения функции половых желёз.

Общие симптомы склеродермии могут быть представлены лихорадкой, потерей массы тела, слабостью, которые отмечаются при высокой активности болезни.

Классификация системной склеродермии

Существует несколько субтипов (клинических форм) системной склеродермии. В зависимости от распространённости и выраженности кожных изменений выделяют две основные формы - диффузную и лимитированную.

При лимитированной системной склеродермии, отмечаемой более чем у 60% больных, процесс ограничен кожей кистей, шеи и лица, органные нарушения присоединяются поздно - через 10-30 лет от начала болезни.

Диффузная системная склеродермия характеризуется генерализованным поражением кожи туловища и конечностей с ранним - в течение 5 лет - развитием висцеральных поражений. Лимитированная форма имеет более доброкачественное течение и благоприятный прогноз по сравнению с диффузной. По характеру течения выделяют острую, подострую и хроническую системную склеродермию.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Поражение почек

Первое описание поражения почек при системной склеродермии было сделано в 1863 г. Н. Auspitz, который сообщил о развитии острой почечной недостаточности у больного склеродермией, посчитав это случайностью. Восемьдесят лет спустя J.H. Talbot и соавторы впервые описали гиперплазию интимы и фибриноидный некроз междольковых артерий при системной склеродермии. Однако только в начале 50-х годов XX века, после описания Н.С. Moore и H.L. Shechan морфологических изменений в почках трёх больных системной склеродермией, умерших от уремии, была признана возможность развития тяжёлой нефропатии при склеродермии.

Точную частоту нефропатии при системной склеродермии определить трудно, поскольку умеренно выраженное поражение почек в большинстве случаев не проявляется клинически. Частота почечного поражения зависит от использованных для его выявления методов: клинические симптомы нефропатии отмечаются у 19-45% больных системной склеродермией. Применение функциональных методов исследования позволяет обнаружить снижение почечного кровотока или скорости клубочковой фильтрации (СКФ) у 50-65% пациентов, а морфологические признаки сосудистого почечного поражения выявляются у 60-80% больных.

Поражение почек, наряду с другими висцеритами, может развиться у больных с лимитированной формой системной склеродермии, однако преимущественно возникает при диффузной кожной форме болезни. При этом тяжёлую форму нефропатии в виде нарастающей артериальной гипертензии и острой почечной недостаточности («истинная склеродермическая почка») отмечают не более чем у 10-15% больных.