Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Склеродермия и поражение почек - Лечение
Последняя редакция: 19.10.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Лечение склеродермии в настоящее время заключается в использовании трех основных групп препаратов: антифиброзные; противовоспалительные и иммунодепрессанты; сосудистые средства.
- Пеницилламин составляет основу базисной антифиброзной терапии. Основные показания к применению: диффузная склеродермия, острая быстропрогрессирующая склеродермия, наиболее часто осложняющаяся развитием истинной склеродермической почки. Использование пеницилламина в этих ситуациях способно оказать профилактическое действие в отношении развития склеродермической нефропатии. Пеницилламин тормозит созревание коллагена и при длительном применении способствует уменьшению индуративных изменений кожи. Препарат следует применять длительно - в течение 2-5 лет. При острой склеродермии лечение проводят в возрастающих дозах, постепенно увеличивая их до 750-1000 мг/сут, на срок не менее 3 мес с дальнейшим снижением до поддерживающей 250-300 мг/сут. Лечение пеницилламином в адекватных дозах ограничивается частотой его побочных действий, наиболее серьёзные из которых - нефротический синдром, лейко- и тромбоцитопения, миастения, кишечная диспепсия.
- Глюкокортикоиды и иммунодепрессанты назначают преимущественно при остром и подостром течении системной склеродермии, когда преобладают признаки иммунного воспаления и отмечается быстрое прогрессирование фиброза. Доза преднизолона при системной склеродермии в большинстве случаев не должна превышать 20-30 мг/сут, поскольку считают, что более высокие дозы преднизолона способны привести к развитию острой склеродермической нефропатии. Лечение преднизолоном следует сочетать с пеницилламином. При хроническом течении системной склеродермии глюкокортикоиды неэффективны. Иммунодепрессивные препараты (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн) применяют для лечения системной склеродермии с висцеритами, полимиозитом, циркулирующими ANCA. Циклоспорин, эффективность которого была показана для лечения диффузной кожной формы системной склеродермии, следует применять при тщательном контроле функции почек, поскольку его использование увеличивает риск развития истинной склеродермической почки.
- Для воздействия на систему микроциркуляции при системной склеродермии применяют целый ряд сосудистых препаратов с различными механизмами действия. Среди вазодилататоров препаратами выбора являются антагонисты кальция, эффективные не только в отношении синдрома Рейно, но и при признаках поражения почек и лёгких. Наиболее часто применяется нифедипин, предпочтительны ретардные формы.
Вазодилататоры целесообразно сочетать с дезагрегантами: дипиридамолом, пентоксифиллином, тиклопидином, которые воздействуют на тромбоцитарное звено системы гемостаза. В случаях усиленного внутрисосудистого свёртывания крови показано назначение антикоагулянтов (гепарин).
При генерализованом синдроме Рейно, признаках висцеральной сосудистой патологии показано применение препаратов простагландина Е1 (вазопростан, илопрост). В год следует проводить 2 курса терапии внутривенными инфузиями препаратов, по 15-20 на курс. Простагландин Е1 улучшает не только периферическую микроциркуляцию, уменьшая проявления синдрома Рейно и устраняя язвенно-некротические повреждения, но и способствует улучшению органной микроциркуляции, что делает его перспективным для лечения склеродермической нефропатии.
[Лечение склеродермической нефропатии: особенности
При малосимптомном поражении почек, отмечаемом у большинства больных системной склеродермией, в случае нормального артериального давления специального лечения можно не проводить. Развитие умеренной артериальной гипертензии служит показанием к началу антигипертензивной терапии. Препаратами выбора являются ингибиторы АПФ, подавляющие повышенную при склеродермической нефропатии активность ренина плазмы. Возможно назначение любых препаратов этой группы в дозах, обеспечивающих нормализацию артериального давления. В случае развития побочных явлений (кашель, цитопения) при использовании ингибиторов АПФ следует назначать бета-адреноблокаторы, блокаторы медленных кальциевых каналов, преимущественно в ретардных формах, альфа-адреноблокаторы, диуретики в различных комбинациях.
Поскольку развитие острой склеродермической нефропатии предсказать невозможно, всем больным с диффузной формой системной склеродермии показано тщательное динамическое наблюдение с регулярным исследованием функции почек. Им следует избегать ситуаций, при которых возможно ухудшение перфузии почек (гипогидратация, массивная диуретическая терапия, приводящая к гиповолемии, артериальная гипотензия вследствие использования некоторых лекарств, переохлаждение) из-за опасности спровоцировать развитие истинной склеродермической почки.
В случае возникновения злокачественной артериальной гипертензии или появления признаков почечной недостаточности лечение склеродермии необходимо начинать немедленно, поскольку естественное течение острой склеродермической нефропатии отличается быстрым прогрессированием, приводящим к развитию олигурической острой почечной недостаточности или к летальному исходу.
Основа лечения острой склеродермической нефропатии - ингибиторы АПФ, внедрение которых в клиническую практику изменило прогноз истинной склеродермической почки: до применения этих препаратов выживаемость больных в течение первого года составляла 18%, после начала использования - 76%.
Тщательный контроль артериального давления - приоритетное направление лечения острой склеродермической нефропатии, поскольку он позволяет затормозить прогрессирование почечной недостаточности и избежать поражения сердца, ЦНС, глаз. Однако следует избегать слишком быстрого снижения артериального давления, чтобы не спровоцировать дальнейшего ухудшения почечной перфузии с развитием ишемического острого канальцевого некроза. Ингибиторы АПФ целесообразно сочетать с блокаторами кальциевых каналов. Дозы следует подбирать таким образом, чтобы добиться снижения как систолического, так и диастолического артериального давленияна 10-15 мм рт.ст. в день, целевой уровень диастолического артериального давления - 90-80 мм. рт.ст.
В последнее время для лечения острой склеродермической нефропатии рекомендуют использовать простагландин Е1 в виде внутривенных инфу-зий, который помогает устранить микрососудистое повреждение, восстановить перфузию почечной паренхимы, не вызывая при этом артериальной гипотензии.
При необходимости (олигурическая острая почечная недостаточность, неконтролируемая артериальная гипертензия) показано лечение гемодиализом. У больных системной склеродермией проведение гемодиализа часто проблематично из-за трудностей формирования сосудистого доступа при склеродермическом процессе (спазм крупных сосудов, индурация кожи, тромбоз артериовенозной фистулы). В ряде случаев возможно спонтанное восстановление функции почек у больных, перенёсших острую склеродермическую нефропатию, через несколько месяцев (до 1 года) лечения гемодиализом, что позволяет на некоторый срок прекратить его процедуры. Для длительного заместительного лечения склеродермии лучше применять перитонеальный диализ, который, однако, часто осложняется фиброзом брюшины.
Больным системной склеродермией возможна трансплантация почки. Противопоказаниями являются прогрессирующее течение склеродермии с тяжёлым поражением кожи, лёгких, сердца и ЖКТ.