Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Синдром запертого человека
Последняя редакция: 18.10.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Как бы ни называли эту болезнь разные люди в разные времена, разве слова могут передать весь трагизм ситуации, когда живая душа и здоровый рассудок на долгое время остаются запертыми внутри фактически полностью обездвиженного тела? Не зря одно из названий страшной болезни звучит так - синдром запертого человека. А разве можно выразиться точнее, когда человек в какой-то момент становится заложником своего скованного болезнью тела?
Эпидемиология
Согласно статистике, синдром запертого человека является очень редкой патологией. Бодрствующую кому врачи диагностируют у одного пациента из миллиона. Но это лишь те случаи, когда диагноз был поставлен своевременно и правильно. Не исключено, что таких пациентов на самом деле больше, но низкий уровень развития медицины в некоторых странах просто не позволяет их выявить, ведь граница между комой и псевдокомой так тонка.
Причины синдрома запертого человека
Синдром изолированного человека, синдром запертого человека, бодрствующая кома, синдром Монте-Кристо, кома Vigil, синдром отсутствия двигательных функций, синдром изоляции – все это названия одной и той же патологии, суть которой сводится к отсутствию нормальной, привычной для здорового человека реакции на происходящее по причине развития некоторых заболеваний головного мозга, нервно-мышечной системы или сосудов.
В литературе можно встретить и другие названия данной патологии: синдром деэфферентации, псевдо кома, синдром блокировки, вентральный понтинный синдром, вентральный синдром моста, синдром «замыкания», церебромодуллярный блок и т.д. Все они в большей или меньшей степени указывают на возможную причину такого состояния человека или связь патологии с некоторым событием.
[8]
Факторы риска
Факторами риска развития синдрома изоляции были и остаются многие болезни, склонные при определенных условиях дать подобное осложнение.
К таким болезням, которые можно считать возможными причинами развития синдрома запертого человека, согласно данным из разных источников можно отнести:
- Инфаркт головного мозга, поражающий некоторые его участки, отвечающие за работу определенных органов и систем организма (например, инфаркт основания мозга или инфаркт основания среднего мозга).
- Рассеянный склероз
- Гипертоническая болезнь (при длительном течении)
- стволовой энцефалит с базальным поражением
- нейроборрелиоз
- Боковой амиотрофический склероз
- Миастения,
- Кровоизлияние в мозг
- центральный понтинный миелинолиз,
- синдром Гийена-Барре,
- полиомиелит
- пароксизмальная миоплегия,
- травма головы (пусть и довольно редкая, но все же имеющая место причина синдрома запертого человека) и др.
Паралич двигательной активности при сохраненном сознании и способности слышать, понимать и осмысливать речь может наблюдаться также при попадании в организм человека некоторых ядов.
Патогенез
В наш беспокойный век информационных технологий, взявших в плен даже маленьких детей, синдром запертого человека можно сравнить разве что с компьютером, лишенным подключения к интернету. Он остается все такой же «разумной» машиной, способной «мыслить», считать, накапливать информацию, но многих важных функций, связанных с коммуникацией, он выполнять уже не может. Правда, здесь все можно исправить обычным подключением к локальным сетям, а у человека такой возможности нет, и синдром изоляции можно считать приговором на всю жизнь.
Развитие синдрома запертого человека связывают с нарушениями в работе одного из отделов ствола головного мозга – варолиевого моста. Именно эта часть мозга, состоящая из белого вещества, отвечает за обеспечение связи головного мозга и других органов человека, а также за иннервацию и чувствительность органов и систем. Белое вещество – это не что иное, как нервные волокна, отвечающие за двигательную активность и обеспечивающие нейронное взаимодействие полушарий головного мозга, мозжечка и спинного мозга.
Повреждения варолиевого моста чаще всего наблюдаются при инфаркте или инсульте головного мозга с нарушением целостности его тканей или кровяных сосудов. В результате этого страдают лишь двигательные и коммуникативные функции, а мышление остается на том же уровне. Человек все слышит, видит и понимает, но остается не в состоянии отреагировать на происходящее посредством речи, мимики и движений. Зачастую страдают также дыхательная и пищеварительная функции (человек не может самостоятельно дышать, пережевывать и проглатывать пищу). Ограниченными остаются также движения глаз.
Такое состояние во многом сходно с состоянием человека, впавшего в кому. Отсюда одно из названий патологии – бодрствующая кома. Отличительной особенностью синдрома изоляции является то, что пострадавший все это время находится в сознании, а значит, может слышать речь и переживать различные чувства. Разговоры о незавидном положении такого пациента и обсуждение крайне непривлекательного прогноза болезни у постели больного может дополнительно травмировать психику человека, и без того осознающего свое ущербное положение.
Симптомы синдрома запертого человека
Клиническая картина у пациентов с синдромом запертого человека может быть настолько разнообразной, насколько позволяет симптоматика патологии, вызвавшей подобное состояние. То есть картина, которую наблюдают врачи, в большинстве случаев складывается из симптомов самого синдрома изоляции и проявлений патологии, вызвавшей паралич двигательной активности. Свой отпечаток на общую картину болезни накладывает и степень ее тяжести, в зависимости от которой мы наблюдаем те или иные симптомы различной интенсивности.
Первыми признаками, на которые обращают внимание врачи при диагностике синдрома запертого человека, считаются тетрапарез, характеризующийся дисфункцией конечностей вплоть до полного их паралича при сохраненном тонусе мыщц, и псевдобульбарный синдром, в результате которого страдают бульбарные функции (речь, жевание, глотание, артикуляция, мимика). Это основные проявления синдрома изоляции.
Со стороны картина выглядит примерно так: состояние человека в целом напоминает кому, он не может самостоятельно говорить, пережевывать и проглатывать еду, дышать. Движения пациента обычно полностью ограничены, хотя чувствительность кожи остается на прежнем уровне.. Единственной связью больного с миром остаются глаза с сохраненной возможностью осуществлять движения ними в вертикальной плоскости (движения глаз из стороны в сторону невозможны).
Некоторые пациенты могут двигать веками, т.е. закрывать и открывать глаза. Это дает им возможность общения, которое при сохраненном сознании и умственной деятельности остается все также необходимым больному. Именно эта способность зачастую и спасала пациентов, которым изначально ставили совершенно иной диагноз, не оставляющий никакой надежды на будущее.
То, что мозговые функции при синдроме изоляции не страдают, объясняет и сохраненные циклы сна и бодрствования у таких пациентов. В состоянии бодрствования человек слышит, видит и осознает все, что вокруг него происходит, но все его реакции остаются скрытыми от постороннего глаза (запертыми внутри тела).
Такое состояние может возникнуть внезапно на фоне прогрессирующей патологии. В таком случае человек в какой-то миг просто впадает в кому, а выйдя из нее спустя некоторое время, уже не может вернуться к нормальной жизни, оставаясь прикованным к постели и недвижимым в прямом смысле слова.
Но иногда болезнь развивается постепенно. Ухудшается двигательная активность рук, ног, затем появляются трудности с произношением звуков и дыханием, человек не может сосредоточить взгляд на конкретном предмете. В конце концов, пациент опять-таки впадает в кому на определенный промежуток времени. Выйдя из комы, он обнаруживает, что общаться может лишь при помощи движения глаз, и при этом остается не в состоянии обслуживать себя самостоятельно.
Формы
Синдром изоляции у разных людей может проявляться по-разному. Общим симптомом при этом остается сохраненная электрическая активность мозга и когнитивные способности на фоне заметного снижения двигательной активности конечностей, лицевых и артикуляционных мышц.
Вышеописанные симптомы синдрома запертого человека характерны для одного из видов патологии – классического. Это самая распространенная разновидность патологии, связанной с нарушениями стволовых структур мозга.
Если помимо движений век и глазных яблок у пациента сохраняются движения еще некоторых групп мышц (пусть даже сильно ограниченные), речь идет уже о неполном синдроме запертого человека, который является более легкой формой патологии и дает человеку больше возможностей победить болезнь на любой ее стадии.
О тотальной (или полной) форме синдрома изоляции говорят в том случае, если у пациента отсутствуют любые двигательные реакции, помогающие ему общаться с миром. При этом мозг продолжает активно работать, на что указывает сохранение его здоровой биоэлектрической активности (согласно результатам энцефалограммы). Это самая тяжелая форма болезни, которую можно легко спутать с комой, если не провести специального обследования.
Осложнения и последствия
Синдром запертого человека, являющийся в большинстве случаев осложнением различных неврологических заболеваний, полностью изменяет жизнь пациента. Его организм может нормально функционировать только лишь благодаря аппаратам искусственного дыхания и специальному уходу. Кормление пациентов осуществляется через зонд, ведь сами они не могут не только пережевать, но и проглотить пищу.
Жизнь пациентов с синдромом изоляции теперь полностью зависит от окружающих его людей, их любви, терпения и заботы. Все-таки лежачий больной требует профилактических мер по предупреждению появления пролежней, иными словами пациента нужно регулярно переворачивать, при том, что он никак не может в этом помочь. Человек не может самостоятельно ходить в туалет (при том, что эта потребность сохраняется, пациент чувствует, когда пришло время опорожнить мочевой пузырь или кишечник, но не всегда способен об этом сообщить), помыться, сменить белье и одежду. Все это нужно будет делать другим людям.
Понимание своей беспомощности лишь усугубляет положение таких пациентов, не говоря уже о разговорах у постели больного, когда обсуждается его незавидное положение и не самые благоприятные прогнозы. Далеко не каждый человек способен переступить через это и попытаться изменить свою жизнь к лучшему при минимуме возможностей. Однако такие прецеденты были, и человек, обреченный всю жизнь оставаться заложником своего тела, вдруг обретал новую жизнь и возможность (не без помощи других) использовать свой ум во благо другим.
Во многом благодаря таким сильным людям врачи получили полную информацию о том, что испытывают пациенты в состоянии псевдокомы, и на что они способны. Это дает возможность продумывать различные варианты лечения таких больных, пусть даже пока еще достойных результатов в этом направлении получено не было.
Диагностика синдрома запертого человека
Пациента с синдромом запертого человека на первый взгляд можно спутать лишь с тем, кто находится в состоянии истинной комы. Однако для специалистов неврологов и это не проблема. Обычно достаточно всего лишь изучить симптоматику, чтобы поставить окончательный диагноз.
Однако в случае тотальной формы синдрома все не так просто. Ведь человек в такой ситуации практически не подает никаких признаков мозговой деятельности. Доказать, что пациент находится в полном сознании и у него сохранены циклы сна и бодрствования можно лишь посредством инструментальной диагностики. Картина проясняется в частности после проведения энцефалографии. При синдроме изоляции энцефалограмма остается такой же, как у здорового человека, что при истинной коме попросту невозможно.
Анализы и другие методы инструментального исследования работы мозга, такие как компьютерная и магнитно-резонанстная томограмма головы (КТ и МРТ мозга), диффузная оптическая томография, магнитоэнцефалография и др, объединенные одним названием «нейровизуализация головного мозга» проводятся исключительно с целью выявления патологии, приведшей к развитию синдрома запертого человека.
Лечение синдрома запертого человека
Несмотря на то, что медики научились отличать синдром запертого человека от коматозного состояния, терапия патологического состояния находится все еще на низком уровне. Мало кому из пациентов удается выступить против болезни. Основная часть больных умирает уже в течение первого месяца от начала заболевания.
Надежда если не на полное выздоровление, то хотя бы на частичное восстановление функций мышечной системы, позволяющее пациенту общаться в социуме, есть в основном у тех, чья болезнь вызвана причиной, поддающейся коррекции состояния больного. При неизлечимых болезнях прогноз намного хуже. И все же есть случаи, подтверждающие тот факт, что при легкой и средней форме тяжести синдрома изоляции пациенты способны на большее, чем просто лежать овощем на попечении других.
Эффективных лекарств, способных вывести человека из такого состояния и вернуть к нормальной жизни, увы, еще не найдено. Поэтому лечение таких пациентов сводится в основном к борьбе с причиной развития синдрома запертого человека (т.е. с патологией, вызвавшей состояние псевдокомы) и предупреждение возможных осложнений, вызванных длительным неподвижным положением больного (застой в легких с развитием пневмонии, ИМВП вследствие недостаточной гигиены и т.п.).
Для лечения и профилактики различных осложнений применяют глюкокортикостероиды, антигистаминные средства, лекарства, стимулирующие иммунитет и др. препараты. Народное лечение и гомеопатия в этом случае мало эффективны.
Физиотерапевтическое лечение пациентов с синдромом запертого человека может включать плазмафорез (с применением иммуноглобулинов), упражнения лечебной физкультуры для поддержания нормального функционирования суставов и другие процедуры, электромиостимуляцию (функциональная нервно-мышечная стимуляция для восстановления работы некоторых групп мышц), магнитная стимуляция двигательной коры и др. методы физического воздействия.
Прогноз становится более благоприятным, если отмечается отклик организма на проведение нервно-мышечной стимуляции (например, пациент начинает двигать глазами в горизонтальном направлении, появляются двигательные реакции в других группах мышц, кроме глазных).
В случае неполной и классической форм синдрома запертого человека неплохие результаты по восстановлению когнитивных функций дают занятия с логопедом (обучение передаче мыслей посредством движения глазных яблок и мигания), просмотр телепередач, чтение больному книг. Да и людям, ухаживающим за такими больными, стоит больше общаться с ними, разработав свою систему кодов. Ведь пациентов с синдромом изоляции отличают хорошие умственные способности и понимание чужой речи, а значит их можно быстро научить при помощи движения глаз отвечать на вопросы и высказывать свои просьбы.
В настоящее время разработаны также компьютеризированные системы, позволяющие пациентам с ограниченными возможностями общаться с другими при помощи компьютера, а также развивать свои творческие способности путем написания книг.
Хирургическое лечение проводится либо относительно патологии, ставшей причиной синдрома изоляции, либо для восстановления физиологически обусловленных функций организма, таких как дыхание и питание. Иногда, чтобы помочь пациенту дышать проводится трахеотомия, а для введения пищи в организм – гастротомия (в просвет желудка вводят специальный зонд, через который вводится перетертая полужидкая и жидкая пища, полностью обеспечивающая потребности организма в питательных веществах).
Основной упор в случае ограниченности движений у пациента делается на уход за ним со стороны родственников, друзей или лиц из состава медперсонала. Пациент с синдромом запертого человека требует большой любви, терпения и внимания к себе в течение 24 часов, ведь он не может позвать на помощь в случае ухудшения состояния, не в силах самостоятельно себя обслуживать. Но это живой человек, способный думать и чувствовать, а значит жить, пусть даже в столь жестких (и можно даже сказать жестоких) условиях.