^

Здоровье

A
A
A

Синдром удлиненного интервала QT у взрослых и детей

 
, медицинский редактор
Последняя редакция: 20.06.2018
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

Большинству из нас приходилось хоть раз в жизни делать электрокардиаграмму. Для несведущего человека её результат — лента миллиметровой бумаги с несколькими прямыми, которые периодически делают скачок. Упрощённо, расстояние между соседними зубцами в секундах и составляет длину интервала qt. На его длительность влияет частота сердечных сокращений, пол, возраст, приём отдельных лекарственных препаратов, даже время суток. Нормальные показатели qt лежат в диапазоне 320-430мс у мужчин и 320-450мс у женщин. Удлинённым считается интервал, когда эти цифры превышены на 50 мс. Синдром удлинённого интервала qt (уQT) относится к желудочковым нарушениям сердечного ритма.

Код по МКБ-10

I45 Другие нарушения проводимости

Эпидемиология

По данным статистики генетическим синдромом удлинённого интервала qt страдает один человек на 3-5тыс. населения. Это примерно 85% от всех больных, причём больше половины случаев (60-70%) приходится на женский пол. Учёные не исключают, что случаи приобретённого заболевания также связаны с носителями генотипов, располагающих под влиянием определённых обстоятельств к развитию синдрома.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Причины синдрома удлиненного интервала QT

Причины синдрома удлинённого интервала могут заключаться в следующем:

  • отравление лекарственными средствами, список препаратов, удлиняющих интервал qt:
    • противоаритмические (аймалин, дизопирамид, соталол, хинидин);
    • психотропные (аминазин, амитриптилин);
    • β-адреномиметики (фенотерол, сальбутамол);
    • артериальные вазодилататоры (фентоламин, дигидропиридин);
    • антигистаминные (терфенадин, астемизол);
    • антибиотики (бисептол, эритромицин);
    • диуретики (фуросемид);
    • прокинетики (цисаприд, метоклопрамид)
  • нарушение электролитного баланса (недостаток калия, кальция, магния в организме);
  • патологии и травмы со стороны центральной нервной системы (опухоль, кровоизлияние, эмболия);
  • инфаркт миокарда, аллергическое или инфекционное его поражение;
  • заболевания сердечно-сосудистой системы (гипертензия, врождённые пороки сердца, ИБС);
  • отравление фосфором, ртутью, мышьяком;
  • наследственность.

trusted-source[9], [10], [11], [12], [13]

Факторы риска

К факторам риска возникновения синдрома удлинённого интервала qt относятся такие патологические состояния как сахарный диабет, нервная анорексия, обструктивные заболевания лёгких, вегетососудистая дистония, гипофункция щитовидной железы. В свою очередь, болезни лёгких часто возникают на фоне длительного курения, нахождения в загрязнённой вредными газами и парами помещениях. Способствует синдрому удлинённого интервала qt переохлаждение, алкоголь, низкокалорийная диета, дефицит белка.

trusted-source[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Патогенез

Основным фактором патогенеза синдрома удлинённого интервала qt учёные называют нарушение баланса симпатических влияний на сердце, когда преобладает парасимпатический отдел ВНС над симпатическим. Детальнее, патогенез синдрома связан с нарушениями электрической активности желудочков — времени от электрического возбуждения (деполяризации) до восстановления электрического заряда миокарда (реполяризации). В первом случае происходит активация сердца за счёт открытия натриевых каналов и проникновения ионов натрия внутрь клетки, несущих положительный заряд. При этом, так называемый мембранный потенциал, достигает своего пика. Во время реполяризации он возвращается к исходному уровню. В это время путь в клетку для натрия закрыт, зато ионы калия могут свободно выходят через клеточную мембрану наружу, приближая её заряд к исходному. Увеличение продолжительности этой фазы и приводит к возникновению синдрома.

trusted-source[23], [24], [25], [26], [27], [28]

Симптомы синдрома удлиненного интервала QT

Симптомы синдрома удлинённого интервала qt бывают следующими:

  • обмороки от кратковременных (1-2мин.) до глубоких (до 20мин.);
  • судороги, похожие на припадки эпилепсии;
  • потемнение в глазах, слабость;
  • боль в груди;
  • тахикардия.

Первые признаки

Каналы, через которые проходят токи, обусловленные движением натрия, калия, магния, находятся в кардиомиоците — клетке сердечной мышцы. Исследования показывают, что функции этих каналов запрограммированы на генетическом уровне. На сегодняшний день известно 12 вариантов генных разновидностей синдрома удлинённого интервала qt. У них разная симптоматика, течение болезни, лечение и прогноз. Чаще всего встречаются три из них. Первыми признаками одного из вариантов являются обмороки при стрессовых ситуациях, физической нагрузке, вхождении в воду. Во втором случае к потере сознания может привести громкий звук. Ещё одним свидетельством заболевания есть обмороки в спокойном состоянии, во время сна, остановка сердца.

trusted-source[29]

Удлиненный интервал qt у ребенка

Удлиненный интервал qt у ребенка характерен для синдрома Тимоти. Свидетельствами этой патологии являются аутизм, сросшиеся пальцы на руках и ногах, широкий нос. Если с таким ребёнком ещё случаются и обмороки, то это сигнал обратиться к кардиологу. Другая разновидность синдрома удлинённого интервала — синдром Андерсона. Его клинический признак - скошенный подбородок, низко расположенные уши, гиперкинезы мышц, после которых следует обморок. Величина интервала у детей младшего возраста не должна превышать 400мс, среднего — 460мс, старшего — 480мс. Превышение этих показателей свидетельствует о заболевании.

trusted-source[30], [31], [32], [33], [34], [35]

Формы

Синдром удлиненного интервала qt подразделяют на два вида:

  • врождённый;
  • приобретённый.

Врождённый синдром по этиологии подразделяется на наследственный и происшедший в результате спонтанных генных мутаций. Приобретённый удлинённый интервал qt может иметь стадию острого течения, провоцируемую такими факторами, как отравление вышеперечисленными лекарственными препаратами, заболеваниями сердечно-сосудистой системы, травмами и опухолями головного мозга, тромбозами и др. Хроническая стадия возникает вследствие хронических патологий не только сердечной системы, но и других органов. Также различают синдром удлинённого интервала qt по степени риска фатальных аритмий: низкий, средний и высокий.

trusted-source[36], [37], [38], [39], [40]

Осложнения и последствия

Последствия и осложнения синдрома удлиненного интервала qt заключаются в развитии тахикардий, различных аритмий сердца, при которых отдельные мышцы органа сокращаются хаотично и несогласованно. Это приводит к неспособности сердца выполнять свои функции и часто чревато наступлением смерти.

trusted-source[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]

Диагностика синдрома удлиненного интервала QT

Первыми шагами диагностики синдрома удлиненного интервала qt является выяснение анамнеза больного, проведение инструментальных исследований и вычисление корригированного значения интервала qt по специальной формуле Базетта.

Диагностика врождённого синдрома проводится по следующим основным диагностическим критериям: продолжительность интервала, превышающая 0,44с, обмороки, наличие синдрома у родственников. Могут помочь и дополнительные: замедленный пульс (у детей), врождённая глухота, другие физические нарушения.

Лабораторные исследования анализа крови выявляют дефицит магния и калия. Кровь берётся из вены утром натощак. В случае врождённого синдрома удлиненного интервала qt проводится генетическое исследование, определяющее его генотип, что очень важно для определения лечения и формирования безопасного образа жизни.

Главным методом инструментальной диагностики патологии является проведение электрокардиографии. Кроме обычной процедуры при отсутствии красноречивых симптомов синдрома уQT прибегают к нагрузочным ЭКГ тестам с целью спровоцировать их появление. Применяют и суточный или холтеровский ЭКГ мониторинг. Аппарат фиксируется на теле и в течение 24 часов регистрирует показатели работы сердца.

trusted-source[49], [50], [51], [52], [53], [54]

Что нужно обследовать?

Дифференциальная диагностика

Дифференцированная диагностика синдрома удлинённого интервала qt проводится с транзиторным уQT на фоне лечения лекарственными препаратами, с обморочными состояниями неврогенного характера, эпилепсией, синдромом Бругада, желудочковыми аритмиями, идиопатическими формами нарушения ритма.

trusted-source[55], [56], [57], [58], [59], [60], [61], [62], [63]

Лечение синдрома удлиненного интервала QT

Лечение синдрома удлиненного интервала qt не имеет единой тактики или протокола и базируется на медикаментозной терапии с применением антиаритмических препаратов, хирургических вмешательств, внедрении имплантантов — электрокардиостимуляторов. 

Более подробно о лечении читайте в этой статье.

Профилактика

При выявлении врождённого синдрома удлинённого интервала qt профилактические меры заключаются в избежании воздействия факторов, способных вызвать приступ (эмоциональных стрессов, физических нагрузок, громких звуков, в зависимости от типа синдрома). При среднем и высоком риске фатальных аритмий проводят профилактическую терапию — постоянный приём бета-блокаторов. За пациентами с низким риском проводят постоянное наблюдение. Самой надёжной профилактической мерой является установка кардиовертера-дефибриллятора в сочетании с бета-блокаторами.

trusted-source[64], [65], [66], [67], [68], [69], [70]

Прогноз

Приобретённый синдром удлинённого интервала qt обратим после устранения факторов, вызвавших нарушения. Прогноз для детей с синдромом Тимоти, не выявленном на раннем этапе жизни, неблагоприятен — такие дети не доживают до 30 лет. Достаточно частый летальный исход — внезапная смерть происходит с людьми, имеющими патологию на генном уровне. К сожалению, эта проблема остаётся не решённой на данном этапе.

trusted-source[71], [72], [73], [74], [75], [76]

Важно знать!

Катетеризация полостей сердца выполняется с помощью пункции и чрескожного введения катетера в сосуд - периферическую вену (локтевая, подключичная, югулярная, бедренная) для правых отделов сердца или артерию (плечевая, бедренная, аксиллярпая, лучевая) для левых отделов сердца. Читать далее...

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.