^

Здоровье

A
A
A

Синдром Шихана

 
, медицинский редактор
Последняя редакция: 25.06.2018
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

Ишемический некроз гипофиза и стойкое снижение его функций вследствие послеродового кровотечения получил название синдром Шихана. Это редкое осложнение родов, сопровождаемых угрожающей жизни потерей крови, также называют послеродовой гипофизарной недостаточностью, послеродовым гипопитуитаризмом, гипофизарной (диэнцефально-гипофизарной) кахексией или болезнью Симмондса.

Данная эндокринная патология имеет код E23.0 по МКБ-10.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Код по МКБ-10

E23 Гипофункция и другие нарушения гипофиза

Эпидемиология

В развитых странах, за счет высокого уровня акушерской помощи, синдром Шихана встречается редко: его частота за 50 лет снизилась с 10-20 случаев на 100 тыс. женщин до 0,5% всех случаев гипопитуитаризма у женщин.

По данным Еuropean Society of Endocrinology, некоторые симптомы легкой степени повреждения передней доли гипофиза отмечаются у 4% женщин, потерявших много крови при родах. Умеренные признаки синдрома Шихана диагностированы у 8%, а тяжелые формы послеродового гипопитуитаризма имеют 50% женщин после гиповолемического шока.

В международной базе данных фармакоэпидемиологического реестра KIMS (Pfizer International Metabolic Database) за 2012 год числится 1034 пациента с дефицитом гормона роста (СТГ), и в 3,1% случаев у пациенток-женщин причиной данной патологии является синдром Шихана.

Послеродовой гипопитуитаризм представляет серьезную угрозу для женщин в слаборазвитых и развивающихся странах, Например, в Индии распространенность синдрома Шихана оценивается в 2,7-3,9% среди рожавших женщин старше 20 лет.

trusted-source[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Причины синдрома Шихана

Все причины синдрома Шихана являются результатом гиповолемического шока, который развивается при резком уменьшении объема циркулирующей крови и падении кровяного давления, обусловленных кровотечением во время родов.

При массивной кровопотере (более 800 мл) нарушается кровоснабжение органов и поступление к ним кислорода. И, в первую очередь, это касается головного мозга. Синдром Шихана возникает из-за повреждения гипофиза (pituitary gland) – железы головного мозга, ответственной за синтез важнейших гормонов.

Больше всего страдают гормонпродуцирующие клетки его передней доли – аденогипофиза. В период вынашивания ребенка –­ под действием гормонов плаценты – размер этой железы увеличивается, по некоторым оценкам, на 120-136%. В частности, происходит гипертрофия и гиперплазия лактотропоцитов – клеток, синтезирующих пролактин, необходимый для развития и подготовки молочных желез к выработке молока.

trusted-source[15]

Факторы риска

Акушеры-гинекологи отмечают факторы риска развития синдрома Шихана:

  • нарушения свертывания крови у беременных (в частности, тромбоцитопению);
  • отеки периферических тканей (при которых активизируется гормон гипоталамуса вазопрессин, повышающий сосудистый тонус и АД);
  • гестационную гипертензию (повышенное артериальное давление);
  • преэклампсию (высокое АД и протеинурия);
  • повышенный гемолиз (разрушение эритроцитов крови, чаще всего связанное с почечной недостаточностью).

Повышен риск кровотечения при родах и возникновения синдрома Шихана в случаях предлежания плаценты, ее преждевременной отслойки, а также при многоплодной беременности (двойней или тройней) и при стремительных (бурных) родах, во время которых может быть эмболия сосудов легких околоплодной жидкостью.

trusted-source[16], [17], [18]

Патогенез

Патогенез синдрома Шихана связан с гипоксией тканей гипофиза и их отмиранием. В повышенной уязвимости аденогипофиза главную роль играет особенность его кровоснабжения: через портальную венозную систему и сеть капиллярных анастомозов воротных сосудов. При сильном кровотечении и падении АД локальный кровоток в увеличенной передней доле железы отсутствует; связанный с шоком спазм кровеносных сосудов, питающих гипофиз, приводит к недостатку кислорода и ишемическому некрозу железы.

Вследствие этого гипофиз не производит достаточного количества таких тропных гормонов:

  • соматотропина (СТГ), активирующего клеточный синтез протеинов, регулирующего обмен углеводов и гидролиз липидов;
  • пролактина (лютеотропного гормона), стимулирующего развитие и функции молочных желез и желтого тела;
  • фолликулостимулирующего гормона (ФСГ), обеспечивающего рост фолликулов яичника и пролиферативные процессы тканей матки;
  • лютеинизирующего гормон (ЛГ), ответственного за овуляцию;
  • адренокортикотропного гормона (АКТГ), активизирующего выработку кортикостероидов корой надпочечников;
  • тиреотропного гормона (ТТГ), регулирующего секреторную функцию щитовидной железы.

trusted-source[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Симптомы синдрома Шихана

Нарушение баланса гормонов, вырабатываемых гипофизом, порождает весьма разнообразные симптомы синдрома Шихана, которые зависят от степени недостаточности секреции конкретных гипофизарных гормонов.

Объем поврежденных клеток гипофиза определяет острую и хроническую формы заболевания. Острая форма отражает значительное повреждение передней доли железы, и симптомы становятся очевидными вскоре после родов. В хронических случаях выявляемые повреждения меньше, и симптомы могут не появляться в течение нескольких месяцев или лет после родов.

Наиболее распространенные первые признаки синдрома Шихана – агалактия, то есть отсутствие лактации. Из-за длительного недостатка эстрогенов в положенное время после родов не возобновляется менструальный цикл, уменьшаются молочные железы, истончается слизистая оболочка влагалища. А дефицит гонадотропина выражается в аменорее, олигоменорее, снижении либидо. У некоторых женщин месячные возобновляются, и повторная беременность возможна.

Характерная симптоматика дефицита тиреотропного гормона при синдроме Шихана проявляется усталостью и нарушением терморегуляции с непереносимостью холода; сухостью кожи, выпадением волос и ломкостью ногтей; запорами и увеличением массы тела. Эти симптомы обычно развиваются постепенно.

Последствия дефицита соматотропина ограничиваются некоторой потерей мышечной силы, увеличением жировой ткани в организме и повышенной чувствительностью к инсулину. Как при острой, так и при хронической форме могут быть признаки несахарного диабета: сильная жажда и повышенный диурез (объем мочи).

Симптомы синдрома Шихана включают и признаки вторичной недостаточность коры надпочечников, то есть недостатка АКТГ. Это снижение общего тонуса организма и потеря массы тела, гипогликемия (низкий уровень сахара в крови), анемия и гипонатриемия (низкий уровень натрия). Дефицит данного гормона приводит к хронической гипотонии с обмороки и ортостатической гипотензией, неспособности реагировать на стресс. Также наблюдается гипопигментация и складки на коже (через нескольких недель или месяцев после родов).

Обострение надпочечниковой недостаточности, требующее срочной медицинской помощи, происходит при тяжелых инфекциях или хирургических вмешательствах.

Осложнения и последствия

Тяжелая гипофизарная недостаточность при синдроме Шихана может приводить к коме и летальному исходу.

Менее распространен также потенциально опасный для жизни послеродовой пангипопитуитаризм – когда поражается 90% тканей аденогипофиза. Последствия и осложнения этой тяжелой формы синдрома Шихана: постоянное низкое артериальное давление, сердечная аритмия, низкий уровень сахара в крови (гипогликемия), анемия гипохромного типа.

trusted-source[27], [28], [29], [30]

Диагностика синдрома Шихана

Обычно диагностика синдрома Шихана основана на клинических признаках и истории болезни пациенток, в частности, имело ли место кровотечение во время родов или какие-либо другие осложнения, связанные с родами. Важна информация относительно проблем с лактацией или отсутствие менструаций после родов, которые являются двумя важными признаками данного синдрома.

Для проверки уровня гормонов гипофиза (ТТГ, АКТГ, ФСГ, ЛГ, Т4), кортизол и эстрадиола необходим анализы крови.

Инструментальная диагностика – с использованием компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга – позволяет исследовать размер и структуру гипофиза. На ранних стадиях гипофиз расширен, с течение времени железа атрофируется, и развивается такой выявляемый при сканировании диагностический признак патологии, как «пустое турецкое седло», то есть отсутствие гипофиза в гипофизарной костной ямке у основания мозга.

trusted-source[31], [32], [33], [34], [35], [36]

Дифференциальная диагностика

Задача, которую должна выполнить дифференциальная диагностика, заключается в определении других заболеваний, проявляющихся гипопитуитаризмом: аденомы гипофиза, краниофарингиомы, менингиомы, хордомы, эпендимомы или глиомы.

Гипофиз может быть поврежден при абсцессе мозга, менингите, энцефалите, нейросаркоидозе, гистиоцитозе, гемохроматозе, аутоиммунном или лимфобластном гипофизите, а также при аутоиммунном антифосфолипидном синдроме.

trusted-source[37], [38], [39], [40], [41]

Лечение синдрома Шихана

Лечение синдрома Шихана – пожизненная заместительная гормональная терапия с применением синтетических аналогов тропных гормонов яичников, щитовидной железы, коры надпочечников.

Так, дефицит АКТГ и кортизола компенсируется приемом глюкокортикоидов (Гидрокортизона или Преднизолона). Препараты тироксина (Левотироксин, Тетрайодтиронин и др.) заменяет гормон щитовидной железы, а скорректировать их дозировку помогают данные анализов крови о сывороточных уровнях свободного тироксина.

Недостаток эстрогена обычно пополняется использованием оральных контрацептивов, и эти гормоны должны приниматься женщинами с синдромом Шихана до наступления возраста менопаузы.

Эндокринологи отмечают, что если уровень содержания гормонов в крови контролируется, побочных эффектов, как правило, не бывает. Побочные эффекты могут быть, когда доза гормональных препаратов слишком высокая или слишком низкая. Поэтому пациентки с данным синдромом находятся на диспансерном учете, проходят регулярные осмотры и сдают анализы крови на гормоны.

Профилактика

Профилактика развития данного синдрома заключается в предотвращении сильных кровотечение во время родов.

trusted-source[42], [43], [44], [45], [46], [47]

Прогноз

При ранней диагностике синдрома Шихана и правильном лечении гормонами прогноз вполне благоприятный. Однако отсутствие лечения может быть опасным для жизни.

trusted-source[48], [49], [50]

Важно знать!

В это понятие входят гипоталамо-гипофизарная недостаточность, послеродовой гипопитуитаризм - синдром Шиена, гипофизарная кахексия - болезнь Симмондса. В 1974 г. М. Симмондс описал послеродовый, септико-эмболический некроз передней доли гипофиза с летальным исходом в состоянии тяжелейшей кахексии и катастрофически развившейся старческой инволюции органов и тканей. Читать далее...

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.