^

Здоровье

A
A
A

Синдром Рейе

В 1963 г. R. Rеуе и соавт. описали острую жировую дегенерацию внутренних органов (прежде всего печени), протекавшую в сочетании с токсической энцефалопатией, которую впоследствии и назвали синдром Рейе.

Что вызывает синдром Рейе?

В основе патогенеза синдрома Рейе лежит врожденная митохондриальная недостаточность. Имеет значение также врожденный дефект ферментов, участвующих в синтезе мочевины - орнитиновом цикле (орнитинтранскарбаминаза, карбаминфосфатсинтетаза и др.). Синдром могут провоцировать лекарственные препараты (салицилаты), гепатотропные яды и другие вещества.

Симптомы синдрома Рейе

Возможен продромальный период, протекающий по типу ОРВИ или ОКИ. Рвота нередко является основным клиническим симптомом перед развитием комы. Особенностью комы у больных на синдром Рейе бывает раннее повышение мышечного тонуса вплоть до децеребрационной ригидности. Практически у всех больных отмечается плохо купируемый тонический судорожный припадок. Менингеальный симптомокомплекс выражен не полностью, непостоянен. Гепатомегалия максимально выражена к 5-7-му дню развития комы. Характерны признаки отека мозга.

Тяжесть неврологических нарушений по глубине неврологических расстройств подразделяется на 4 степени: I - сомноленция, II - сопор, III - собственно кома, IV - терминальная кома. Поражение может быть разной степени выраженности: для I степени характерно повышение активности аминотрансферраз и уровня аммиака, для II степени - присоединение признаков недостаточности белковосинтетической функции (снижение уровня альбумина, протромбина и др.), для III - появление геморрагического синдромокомплекса.

Диагностика синдрома Рейе

Лабораторные показатели: увеличение уровня аминотрансфераз (в 2-5 раз), кратковременная гипераммониемия (предшествует коме), гипогликемия (до 2,5 ммоль/л), гипофибриногенемия без наличия в крови продуктов деградации фибрина (нет ДВС), гипоальбуминемия и т. д. Желтуха и гипербилирубинемия нехарактерны.

Повышенный уровень ферментов и аммиака сохраняется в течение 3-4 дней. Для уточнения диагноза синдром Рейе нередко требуется пункционная биопсия печени. Болеют дети преимущественно в возрасте от 3 мес до 3 лет.

Использованная литература

  1. Педиатрия с детскими инфекциями - Запруднов А.М., Григорьев К.И. - Учебник. 2011
  2. Детские болезни - Шабалов Н.П. - 6-е издание. 2009
  3. Педиатрия - под руководством Баранова А.А. - Краткое руководство. 2014
  4. Неотложные состояния у детей - В.П. Молочный, М.Ф. Рзянкина, Н.Г. Жила - Справочник. 2010
  5. Пропедевтика детских болезней - Воронцов И.М., Мазурин А.В. 2009
Последнее обновление: 25.06.2018
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи





Другие статьи по теме

Острая печёночная недостаточность у детей
Острая печёночная недостаточность (ОПН) - быстро развивающееся нарушение синтетической функции печени, характеризующееся выраженной коагулопатией и печеночной энцефалопатией.
Печёночная недостаточность при химиотерапии рака
Общепринятого определения печёночной недостаточности (ПН) не существует. Многие клиницисты под ПН понимают синдром, который развивается при острых или хронических заболеваниях печени, его основной патогенетический механизм - печёночно-клеточная недостаточность и портальная гипертензия.
Острая печеночная недостаточность
Острая печеночная недостаточность бывает двух видов - большая и малая. Лечение этого заболевания сложное и длительное, предусматривает применение этиологического и патогенетического подхода.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.