^

Здоровье

A
A
A

Синдром Рейе

В 1963 г. R. Rеуе и соавт. описали острую жировую дегенерацию внутренних органов (прежде всего печени), протекавшую в сочетании с токсической энцефалопатией, которую впоследствии и назвали синдром Рейе.

Что вызывает синдром Рейе?

В основе патогенеза синдрома Рейе лежит врожденная митохондриальная недостаточность. Имеет значение также врожденный дефект ферментов, участвующих в синтезе мочевины - орнитиновом цикле (орнитинтранскарбаминаза, карбаминфосфатсинтетаза и др.). Синдром могут провоцировать лекарственные препараты (салицилаты), гепатотропные яды и другие вещества.

Симптомы синдрома Рейе

Возможен продромальный период, протекающий по типу ОРВИ или ОКИ. Рвота нередко является основным клиническим симптомом перед развитием комы. Особенностью комы у больных на синдром Рейе бывает раннее повышение мышечного тонуса вплоть до децеребрационной ригидности. Практически у всех больных отмечается плохо купируемый тонический судорожный припадок. Менингеальный симптомокомплекс выражен не полностью, непостоянен. Гепатомегалия максимально выражена к 5-7-му дню развития комы. Характерны признаки отека мозга.

Тяжесть неврологических нарушений по глубине неврологических расстройств подразделяется на 4 степени: I - сомноленция, II - сопор, III - собственно кома, IV - терминальная кома. Поражение может быть разной степени выраженности: для I степени характерно повышение активности аминотрансферраз и уровня аммиака, для II степени - присоединение признаков недостаточности белковосинтетической функции (снижение уровня альбумина, протромбина и др.), для III - появление геморрагического синдромокомплекса.

Диагностика синдрома Рейе

Лабораторные показатели: увеличение уровня аминотрансфераз (в 2-5 раз), кратковременная гипераммониемия (предшествует коме), гипогликемия (до 2,5 ммоль/л), гипофибриногенемия без наличия в крови продуктов деградации фибрина (нет ДВС), гипоальбуминемия и т. д. Желтуха и гипербилирубинемия нехарактерны.

Повышенный уровень ферментов и аммиака сохраняется в течение 3-4 дней. Для уточнения диагноза синдром Рейе нередко требуется пункционная биопсия печени. Болеют дети преимущественно в возрасте от 3 мес до 3 лет.

Важно знать!

Острая печёночная недостаточность (ОПН) - быстро развивающееся нарушение синтетической функции печени, характеризующееся выраженной коагулопатией и печеночной энцефалопатией. Читать далее...

Последняя редакция: Алексей Портнов, медицинский эксперт, от 25.06.2018
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.