^

Здоровье

A
A
A

Синдром периодической лихорадки

В 1987 г. было описано 12 случаев возникновения своеобразного синдрома, который проявлялся как периодическая лихорадка, сопровождаемая фаригнитом, афтозным стоматитом, а также шейной аденопатией. В англоязычных странах его стали обозначать по начальным буквам данного комплекса проявлений (periodic fever, aphthous stomatitis, pharingitis and cervical adenitis) – PFAPA-синдром. Франкоязычные же статьи часто называют эту болезнь синдром Маршалла.

Код по МКБ-10

D89.9 Нарушение, вовлекающее иммунный механизм, неуточненное
K12.1 Другие формы стоматита

Эпидемиология

Данная болезнь чаще отмечается у мальчиков (примерно 60%). В основном синдром начинает проявляться примерно в 3-5 лет (средний показатель: 2,8-5,1 лет). Но при этом нередки и случаи развития болезни у 2-летних детей – к примеру, среди 8 исследуемых больных у 6-ти приступы лихорадки наблюдались ещё в возрасте 2-х лет. Был также случай у 8-летней девочки, когда за 7 мес. до обращения к врачам у неё возникли симптомы болезни.

Причины синдрома периодической лихорадки

Причины развития синдрома периодической лихорадки в наши дни ещё не изучены полностью.

Сейчас учёные обсуждают несколько наиболее вероятных причин развития данной болезни:

  • Активизация латентных инфекций в организме (такое возможно при стечении определённых факторов – вследствие снижения иммунологической реактивности  дремлющий вирус в организме человека «просыпается» с  развитием лихорадки и других симптомов синдрома);
  • перешедшее в хроническую стадию бактериальное заражение миндалин нёба или горла – продукты микробной жизнедеятельности начинают воздействовать на иммунную систему, из-за чего развивается приступ лихорадки;
  • аутоиммунная природа развития патологии – иммунная система больного принимает клетки собственного организма за чужеродные, что и провоцирует повышение температуры.

Симптомы синдрома периодической лихорадки

Синдром периодической лихорадки отличает чётко очерченная периодичность лихорадочных приступов – они повторяются регулярно (в основном каждые 3-7 нед.).

В более редких случаях промежутки длятся 2 недели или больше 7-ми. Исследования указывают на то, что в среднем промежутки между возникающими приступами поначалу длятся 28,2 суток, а за год у больного наблюдается 11,5 приступов. Есть сведения и о более продолжительных перерывах – в 30 случаях они длились в пределах 3,2 +/- 2,4 мес., французские же исследователи давали срок 66 дней. Существуют также наблюдения, в которых интервалы длятся в среднем примерно 1 мес., а изредка 2-3 мес. Такие отличия в продолжительности свободных промежутков, скорее всего, связаны с тем, что с течением времени они начинают удлиняться.

В среднем период между 1-м и последним случаем приступа равен 3 годам и 7 месяцам (погрешность +/- 3,5 года). В основном приступы повторяются на протяжении 4-8 лет. Следует отметить, что после исчезновения приступов никаких остаточных изменений у больных не остаётся, в развитии, а также росте таких детей не происходит никаких нарушений.

Температура во время приступа в основном равна 39,50-400, а иногда даже доходит до 40,50. Жаропонижающие средства помогают лишь на короткий период времени. Перед повышением у пациента температуры нередко наблюдается непродолжительный продромальный период в виде недомоганий с общими расстройствами – ощущением разбитости, сильной раздражительностью. У четверти детей возникает озноб, у 60% болит голова, а ещё у 11-49% возникают артралгии. Появление боли в животе, в основном несильной, отмечается у половины больных, а ещё у 1/5 части наблюдается рвота.

Совокупность симптомов, по которому была названа данная патология, наблюдается не у всех пациентов. Чаще всего в таком случае обнаруживается шейная аденопатия (88%). Шейные лимфоузлы в этом случае увеличиваются (иногда до размера в 4-5 см), на ощупь они тестоватые и слабо чувствительные. Увеличившиеся лимфатические узлы становятся заметными, а по окончании приступа довольно быстро уменьшаются и пропадают – буквально через несколько дней. Прочие группы лимфоузлов остаются неизменными.

Фарингит также наблюдается достаточно часто – его диагностируют в 70-77% случаев, причём следует отметить, что в некоторых случаях у больного преобладают слабые катаральные формы, а в иных – присутствуют наложения вместе с выпотом.

Реже проявляется афтозный стоматит – частота подобных проявлений 33-70%.

Приступ лихорадки обычно продолжается в течение 3-5 суток.

При фебрильных приступах может возникать лейкоцитоз в умеренных формах (примерно 11−15х109), а уровень СОЭ повышается до 30-40 мм/ч, как и уровень СРБ (до показателя 100 мг/л). Подобные сдвиги стабилизируются довольно быстро.

Синдром периодической лихорадки у взрослых

Данный синдром обычно развивается только у детей, но в отдельных случаях диагностироваться и у взрослого человека.

Осложнения и последствия

Среди возможных осложнений данного синдрома:

  • Общий анализ крови показывает нейтропению (понижение числа лейкоцитов (белые кровяные тельца) в крови);
  • Частые приступы поноса;
  • Возникают высыпания на кожном покрове;
  • Воспаляются суставы (развивается артрит);
  • Проявления неврологических нарушений (судороги, резкие головные боли, возникновение обмороков и пр.).

Диагностика синдрома периодической лихорадки

Синдром периодической лихорадки обычно диагностируется следующим образом:

  • Врач анализирует жалобы пациента и анамнез болезни – выясняет, когда появились приступы лихорадки, есть ли у них определённая периодичность (если есть, какова она). Также определяют наличие у больного афтозного стоматита, шейной лимфаденопатии или фарингита. Ещё один важный симптом – появляются ли признаки болезни в интервалах между приступами;
  • Далее проводится обследование пациента – доктор определяет увеличение лимфоузлов (либо при пальпации, либо по внешнему виду (когда они увеличиваются до размера 4-5 см)), а также нёбных миндалин. У больного наблюдается покраснение горла, а на слизистой ротовой полости иногда возникают язвочки белёсого цвета;
  • У пациента берут кровь на общий анализ – чтобы определить уровень лейкоцитов, а также СОЭ. Помимо этого выявляется сдвиг в левую сторону лейкоцитарной формулы. Данные симптомы свидетельствуют о том, что в организме имеется воспалительный процесс;
  • Также проводится и биохимический анализ крови, чтобы определить повышение показателя СРБ, а помимо этого фибриногена – этот признак является сигналом начала развития воспаления. Увеличение данных показателей говорит о развитии острой воспалительной реакции организма;
  • Обследование у отоларинголога и аллерголога-иммунолога (для детей – детских специалистов этих профилей).

Существуют также случаи развития семейных форм данного синдрома – к примеру, у двоих детей из одной семьи наблюдались признаки болезни. Но отыскать генетическое нарушение, которое характерно конкретно для синдрома периодической лихорадки, на данном этапе ещё не удалось.

Дифференциальная диагностика

Синдром периодической лихорадки необходимо отличать от тонзиллита в хронической форме, который протекает с частыми периодами обострения и других болезней, таких как: ювенильный идиопатический артрит, болезнь Бехчета, циклическая нейтропения, семейная Средиземноморская лихорадка, семейная лихорадка Хиберниан и синдром гиперглобулинемии D.

Помимо этого его нужно дифференцировать с циклическим кроветворением, которое помимо причины развития периодической лихорадки может быть и самостоятельным заболеванием.

Довольно сложной может быть дифференциальная диагностика этого синдрома с так называемой армянской болезнью.

Схожие симптомы имеет также ещё одна редкая болезнь – периодический синдром, который ассоциируется с ФНО, в медицинской практике обозначаемый аббревиатурой TRAPS. Данная патология имеет аутосомно-рецессивную природу – она возникает из-за того, что ген проводника 1 ФНО подвергается мутации.

К кому обратиться?

Лечение синдрома периодической лихорадки

Лечение синдрома периодической лихорадки имеет много нерешенных вопросов и дискуссий. Использование антибиотиков (пенициллины, цефалоспорины, макролиды и сульфонамиды), нестероидных противовоспалительных препаратов (Парацетамол, ибупрофен), ацикловира, ацетилсалициловой кислоты и колхицина оказалось малоэффективным, помимо сокращения времени лихорадки. Напротив, использование оральных стероидов (преднизолон или преднизолон) вызывает резкое разрешение лихорадочных эпизодов, хотя и не предотвращает развитие рецидивов.

Употребление в процессе лечения ибупрофена, парацетамола, а также колхицина не может обеспечить стойкий результат. Было определено, что рецидивы синдрома проходят после проведения тонзилэктомии (в 77% случаев), но при этом выполненный во Франции ретроспективный анализ показал, что эта процедура оказывалась эффективной только в 17% всех случаях.

Есть вариант с применением циметидина – подобное предложение основано на том, что данное лекарство может блокировать деятельность Н2 проводников на Т-супрессорах, а помимо этого стимулировать выработку IL10 и ингибировать - IL12. Такие свойства способствуют стабилизации баланса между Т-хелперами (тип 1 и 2). Данный вариант лечения позволял увеличить период ремиссии у ¾ пациентов при малочисленном тестировании, но при больших количествах эта информация не подтвердилась.

Исследования показывают, что использование стероидов (например, преднизолон в одноразовой дозе 2 мг/кг либо на протяжении 2-3 дней в снижающейся дозировке) быстро стабилизирует температуру, но при этом они не способны избавить от рецидивов. Существует мнение, что воздействие стероидов может сокращать продолжительность периода ремиссии, но всё равно именно их сейчас обычно выбирают в качестве лекарства от синдрома периодической лихорадки.

Профилактика

Так как сейчас нет точных сведений о причинах развития синдрома PFAРA, не существует и комплекса методов профилактики этого заболевания.

Прогноз

Синдром периодической лихорадки является неинфекционной патологией, при которой развиваются острые приступы лихорадки, имеющие высокую периодичность. При правильной постановке диагноза прогноз благоприятный – удаётся быстро справиться с острыми приступами, а в случае доброкачественности болезни ребёнку может даже не понадобиться тонзилэктомия.

Последнее обновление: 25.06.2018
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи





Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.