^

Здоровье

A
A
A

Синдром Нетертона: причины, симптомы, диагностика, лечение

Впервые сочетание ихтиоза - ихтиозформной врожденной эритродермии (ламеллярного ихтиоза) с поражением волос по типу узловатого трихорексиса в сочетании с атопией описал Е. В. Нетертон (1958).

Что вызывает синдром Нетертона?

Ранее считали, что заболевание является заразным. В настоящее время предполагается аутосомно-рецессивный тип наследования. Болеют в основном женщины.

Гистопатология

Характерны пролиферативный гиперкератоз (иногда с паракератозом), акантоз со спонгиозом, нормальный или утолщенный зернистый слой, гипертрофия сосочков дермы, увеличение сальных и потовых желез, отек и умеренные хронические воспалительные периваскулярпые инфильтраты в верхних отделах дермы, состоящие из лимфоцитов и плазматических клеток.

Симптомы синдрома Нетертона

При рождении ребенка кожа плода полностью покрыта гонкой сухой желтовато-коричневой пленкой, напоминающей коллодий. В литературе описание «коллоидального» плода (син. «глянцевый ребенок») принадлежит к одним из тяжелых проявлений заболевания. В отдельных случаях коллодийная пленка, просуществовав некоторое время, превращается в крупные чешуйки (ламеллярная десквамация новорожденных) и еще в раннем грудном возрасте полностью исчезает, кожа на протяжении всей жизни остается нормальной. В большинстве случаев чешуйки, образующиеся из пленки, остаются на коже пожизненно (ламеллярный ихтиоз).

С возрастом эритродермия регрессирует, а гиперкератоз усиливается. Поражение захватывает все кожные складки, причем изменения кожи в них часто более выраженные. Кожа лица обычно красная, натянутая, шелушится.

Волосистая часть головы покрыта обильными чешуйками, ушные раковины скрученные, с обильными роговыми наслоениями, в том числе и в слуховых проходах. Наблюдается повышенная потливость кожи ладоней, подошв, лица, отмечается быстрый рост волос и ногтей (гипердермотогофия).

Ногтевые пластинки деформируются, утолщаются; отмечается подногтевой гиперкератоз, диффузный кератоз ладоней и подошв. Характерным симптомом ламеллярного ихтиоза является также эктропион, которому нередко сопутствуют лагофтальм, кератит, фотофобия. Иногда при ламеллярном ихтиозе отмечается умственная отсталость.

Структурные аномалии волос при синдроме Нетертона могут быть разных типов: перекрученные волосы; инвагинирующий трихорексис - поперечные разрывы волос с вколачиванием проксимального отрезка в дистальный; узловатый трихорексис - структурная деформация волос с образованием узлов по типу утолщений на бамбуковых стержнях. Изменения толщины, волос наблюдаются при синдроме Нетертона сочетанием ламеллярного ихтиоза с расщеплением ствола волос за счет нарушения кутикулы на 3-10 ветвях (трихоптилез), при этом волосы не достигают длины более 5 см. Наиболее часто встречающейся патологией волос при синдрома Нетертона является трихорексис (узловатый или инвагинирующий). В результате дистрофических изменений волос может развиться очаговая или субтотальная алопеция.

Как распознать синдром Нетертона?

Синдром Нетертона дифференцируют с десквамативной эритродермией Лейнера-Муссу, псориатической эритродермией, экфолиативным дерматитом Риттера, буллезным эпидермолизом.

Что нужно обследовать?

Лечение синдрома Нетертона

Проводятся лечебные мероприятия как при ихтиозе.

Важно знать!

Ихтиоз объединяет группу расстройств, проявляющихся шелушением. При тяжелом клиническом течении ихтиоза больные погибают в связи с присоединением распространенной инфекции кожных покровов, не поддающейся терапии. Читать далее...

Последняя редакция: Алексей Портнов, медицинский эксперт, от 24.06.2018
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.