^

Здоровье

A
A
A

Синдром Леннокса-Гасто у детей и взрослых

 
, медицинский эксперт, редактор
Последняя редакция: 25.06.2018

Множественные тонические, клонические, атонические и миоклонические припадки являются основными признаками, характеризующими синдром Леннокса Гасто. В целом для заболевания характерна психомоторная отсталость больного, которая со временем только усугубляется. Синдром Леннокса Гасто тяжело протекает и не менее тяжело поддается терапии.

Код по МКБ-10

G40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов

Эпидемиология

Уровень заболеваемости синдромом Леннокса Гасто считается относительно низким. Тем не менее, отличительные особенности приступов позволяют говорить об их высокой распространенности: это не менее 5% людей всех возрастных категорий, страдающих эпилепсией, и близко 10% больных эпилепсией в младенческом и подростковом возрасте.

Причины синдрома Леннокса Гасто

До настоящего времени точные причины, которые приводят к появлению у ребенка синдрома Леннокса Гасто, не установлены. Имеется лишь ряд факторов, которые, как предполагают специалисты, могут дать толчок к развитию патологии.

Имеются в виду следующие факторы риска:

  • состояние гипоксии у плода в период внутриутробного развития;
  • негативные процессы в головном мозге ребенка, связанные с преждевременными родами или отставанием плода в развитии;
  • инфекционные патологии в головном мозге (к примеру, менингоэнцефалит, краснуха);
  • инфантильный судорожный синдром, либо синдром Веста;
  • фокально-кортикальная дисплазия головного мозга;
  • болезнь Бурневилля.

Если синдром Леннокса Гасто появился в более старшем возрасте, то причинами могут стать опухолевые процессы в головном мозге, либо расстройства мозгового кровообращения. Провоцирующими факторами, которые способствуют развитию синдрома после 25 лет, являются травмы головы, злоупотребление спиртными напитками, употребление наркотических средств, тяжелые сосудистые патологии.

Патогенез

До сих пор отсутствует какая-либо информация, свидетельствующая о вероятных нарушениях физиологических процессов, которые предшествуют появлению синдрома Леннокса Гасто. Однако имеются сведения о том, что состояние лобных долей имеет огромное значение в развитии симптоматики синдрома. Можно сделать вывод, что в формировании патологии задействованы в первую очередь эти мозговые структуры.

На этапе развития синдрома Леннокса Гасто зачастую обнаруживаются фокальные разряды и спайк-волновые комплексы, а также четко проявляется роль подкорковых структур в протекании патологической реакции.

Значительная интериктальная активность спайк-волн, предположительно, имеет большое значение в появлении когнитивных расстройств – именно такие расстройства преимущественно имеют место наряду с судорожными приступами. Синдром Леннокса Гасто считается одним из вариантов эпилептогенной энцефалопатии – так сказать, промежуточной формой эпилепсии и эпилептического статуса.

Относительное влияние спайк-волновой активности, возможно, сказывается на способности сетей нейронов генерировать замедленные колебания, связанные с высвобождением ГАМК. Этот процесс приводит к прерыванию быстрой активности.

Симптомы синдрома Леннокса Гасто

Для синдрома Леннокса Гасто типичной является симптоматическая триада:

  • распространенные замедленные спайк-волны при ЭЭГ;
  • психомоторная задержка;
  • большое количество генерализованных припадков.

Чаще всего синдром обнаруживают в детском возрасте – от 2 до 8 лет, преимущественно у мальчиков.

Первые признаки могут возникать непредвиденно, спонтанно, либо вследствие явного поражения головного мозга.

Синдром Леннокса Гасто у детей начинается со случаев внезапного падения. У более старших деток первыми симптомами могут стать поведенческие расстройства. Со временем приступы возникают чаще, появляются эпилептические припадки, снижается интеллект, наблюдаются личностные нарушения, в некоторых случаях диагностируются психозы.

Появление тонических приступов является наиболее характерной особенностью синдрома Леннокса Гасто. Такие приступы в большинстве случаев носят кратковременный характер и продолжаются лишь несколько секунд.

Различают такие виды подобных приступов:

  • аксиальные (сокращение сгибательных мышц шеи и туловища);
  • аксиально-ризомелические (подъем с приведением проксимальных частей рук, мышечное напряжение шеи, подъем плеч, приоткрывание рта, «закатывание» глаз, кратковременная задержка дыхания);
  • глобальные (с резким падением больного из положения стоя).

Приступы синдрома могут быть несимметричными или латеральными. В некоторых случаях за тоническими судорогами наступают автоматизмы. Тоническая стадия в большинстве случаев наступает на этапе засыпания, однако может возникать и днем.

У младенцев наблюдается замедленное или приостановленное психомоторное развитие. У 50% пациентов отмечаются поведенческие расстройства:

  • гиперактивность;
  • эмоциональная лабильность;
  • агрессия;
  • аутизм;
  • ассоциальность;
  • нарушенная сексуальная активность.

Кроме этого, наблюдается развитие хронических психозов с периодическими обострениями.

Примерно в 17% случаев пациенты не имеют неврологических особенностей.

Стадии

Синдром Леннокса Гасто может протекать в виде различных стадий:

  • Атоническая стадия – характеризуется резким падением тонуса, на 1-2 сек. На это же время может нарушаться сознание. Так как стадия длится крайне короткое время, внешне это может проявляться резкой слабостью в шее, либо кивком головы.
  • Тоническая стадия – характеризуется повышением мышечного тонуса (мышцы резко сжимаются, группируются, «деревенеют»). Стадия длится от пары секунд до нескольких минут – чаще при пробуждении ото сна.
  • Абсансная стадия – представляет собой краткое «отключение» сознания. Больной словно замирает, фиксируя взгляд на одной точке. При этом падения не происходит.

У младенцев припадки могут быть более долгими – до получаса, либо частыми, с крайне короткими перерывами между приступами.

Формы

Приступы при синдроме Леннокса Гасто не всегда одинаковы и имеют свои видовые отличия:

  • Генерализованный приступ:
  1. судорожный припадок;
  2. малый приступ (абсанс, миоклония, акинезия);
  3. эпилептический статус.
  • Фокальный приступ:
  1. двигательный припадок (жевательные, тонические, миоклонические судороги);
  2. чувствительный припадок (нарушения зрения, слуха, обоняния, вкуса, приступообразное головокружение);
  3. психический припадок (приступообразный психоз, дисфория);
  4. автоматизм;
  5. речевой приступ (приступообразная утрата артикуляции);
  6. рефлекторный приступ.

Осложнения и последствия

Клинические симптомы такой патологии, как синдром Леннокса Гасто, требуют длительной и сложной медикаментозной коррекции. Со временем заболевание может осложниться тяжелыми неврологическими и социальными последствиями:

  • рецидив припадков, даже при проведении лечения;
  • резистентность к проводимому лечению;
  • интеллектуальная неполноценность, которая остается в течение всей жизни;
  • нарушенная социальная и трудовая адаптация.

Не поддаются лечению тонические припадки, протекающие на фоне устойчивого понижения интеллектуальной активности.

Кроме этого, возможны и другие частые осложнения синдрома Леннокса Гасто:

  • приступ может закончиться падением и травмой больного;
  • эпилептический статус – это осложнение, характеризующееся серией повторных приступов, которые сопровождаются необратимыми изменениями в головном мозге;
  • приступ может закончиться летально – и это осложнение не является редкостью.

Диагностика синдрома Леннокса Гасто

Первым этапом диагностики синдрома Леннокса Гасто является сбор анамнеза. Доктор в первую очередь обратит внимание на следующие вопросы:

  • Когда появился первый припадок?
  • Как часто случаются приступы, как долго они длятся и в чем выражаются?
  • Имеются ли у пациента другие заболевания? Какими лекарственными препаратами он лечится?
  • Если заболевание диагностируется у младенца, то обязательно уточняется, как протекала беременность матери и родовая деятельность.
  • Случались ли у пациента травмы головы?
  • Случались ли расстройства поведения или другие странности?

Анализы не являются критерием постановки диагноза синдрома Леннокса Гасто, однако зачастую они позволяют дифференцировать заболевание от других патологий:

  • биохимия крови;
  • определение уровня глюкозы в крови;
  • ОАК;
  • оценка почечной функции (ОАМ);
  • печеночные пробы;
  • спинномозговая пункция;
  • анализы на наличие инфекции в организме.

Инструментальная диагностика является основной и подразумевает применение таких диагностических методик:

  • Электроэнцефалография – процедура, фиксирующая и измеряющая внутримозговые волны.
  • Видеоэлектроэнцефалография – процедура, аналогичная предыдущей, которая позволяет контролировать состояние головного мозга в динамике.
  • Компьютерная томография – это компьютерное сканирование мозговых структур. Высокое разрешение позволяет качественно рассмотреть, как костные образования, так и мягкие ткани.
  • Магнитно-резонансная томография – это безопасный и информативный метод диагностики, который наиболее рекомендуется для оценки состояния головного мозга у детей.

Дополнительно врач может назначить позитронно-эмиссионную томографию, однофотонную эмиссионную КТ, которые проводятся только одновременно с магнитно-резонансной томографией.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится для исключения других заболеваний, которые могли вызвать признаки, схожие с синдромом Леннокса Гасто. К таким заболеваниям, прежде всего, относятся:

  • Кратковременные потери сознания, связанные с нарушениями мозгового кровообращения. Такие моменты, как правило, не сопровождаются ритмическими судорогами.
  • Мигренозные приступы, сопровождающиеся сильной (обычно – односторонней) головной болью.
  • Панические атаки, которые можно принять за частичные припадки. Паника обычно сопровождается тахикардией, повышенным потоотделением, тремором, одышкой, слабостью, фобией.
  • Нарколепсия – это неврологическое расстройство, при котором человек как бы внезапно «отключается», погружаясь в сон. Одновременно наблюдается резкая утрата мышечного тонуса.

К кому обратиться?

Лечение синдрома Леннокса Гасто

Для лечения синдрома Леннокса Гасто применяют, как медикаментозные, так и оперативные методики.

Терапия медикаментами оказывает положительный эффект лишь у 20% пациентов. Оперативное лечение предусматривает проведение рассечения мозолистого тела – операцию каллозотомии. Кроме этого, возможно проведение операций по стимуляции блуждающего нерва и резекции сосудистых опухолевых процессов и мальформаций.

Применение препаратов Карбамазепин и Фенитоин позволяет установить контроль над генерализованными припадками и снизить частоту приступов – но эти медикаменты в некоторых случаях могут оказывать обратное действие. Препараты-вальпроаты (производные вальпроевой кислоты) купируют или ослабляют любые варианты припадков, но их действие слишком короткое.

Хороший эффект ожидается от применения Фелбамата, который позволяет снизить частоту и выраженность приступов. Но замечено, что прием данного препарата сопровождается большим количеством побочных проявлений. Исходя из этого, Фелбамат назначают только в крайних случаях, с регулярным контролем функции печени и состояния крови, на период не больше 8 недель.

Среди других медикаментов, которые часто используют для лечения синдрома Леннокса Гасто, можно выделить такие лекарства, как Нитразепам и Вигабатрин.

Кортикостероидные препараты, с медленным понижением дозировки, смогут помочь больному на начальном этапе синдрома, в период эпилептического статуса и в периоды усугубления течения патологии. Дополнительно назначается Аматантадин, Имипрамин, Триптофан или Флумазенил.

Лекарства для лечения синдрома Леннокса Гасто

Способ применения и дозы

Побочные проявления

Особые указания

Клобазам

Принимают по 20-30 мг в сутки в два приема, либо один раз на ночь. Курс лечения – 1 месяц.

Усталость, дрожь в пальцах, сонливость, тошнота, нарушения аппетита.

Более длительный прием препарата должен быть согласован с врачом.

Руфинамид

Принимают дважды в сутки с едой, начиная с суточной дозы 200 мг, с возможным повышением до 1000 мг в сутки.

Боль в голове, головокружение, сонливость, рвота.

Отмену препарата проводят постепенно, с понижением дозировки на 25% каждые двое суток.

Конвулекс

Препарат вводят внутривенно, в среднесуточной дозе 20-30 мг на кг массы тела.

Нарушения печеночной функции, боль в голове, атаксия, шум в ушах, расстройства пищеварения.

Во время лечения необходимо контролировать состояние свертываемости крови пациента.

Ламотриджин

Таблетки принимают с водой, не измельчая их, в количестве 25 мг ежедневно. Постепенно дозу можно увеличить до 50 мг в сутки.

Кожные высыпания, боли в суставах и мышцах, тошнота, диарея, ухудшение работы печени.

Препарат не применяют для лечения детей до 3-х лет.

Топирамат

Принимают таблетку в целом виде, по 25-50 мг в день (в 2 приема). Далее возможна индивидуальная коррекция дозировки в ту или иную сторону.

Анемия, изменение аппетита, депрессия, сонливость, нарушения речи, ухудшение памяти, тремор.

Отмену препарата проводят постепенно, чтобы не вызвать возобновления припадков.

Использование иммуноглобулинов при синдроме Леннокса Гасто

В течение последнего десятилетия клиническая медицина стала активно использовать большие внутривенные дозы иммуноглобулина. Такие препараты представлены пулированным, вирус-инактивированным, стандартным поливалентным человеческим иммуноглобулином. Основа препарата – это иммуноглобулин IgG, а также малый процент IgM и IgA.

Изначально иммуноглобулин был внедрен в использование для устранения нарушений природного иммунитета при всевозможных состояниях первичного или вторичного иммунодефицита.

Препараты иммуноглобулина получают на основе плазмы донора. Механизм их действия пока полностью не выяснен: специалисты предполагают комплексное воздействие на организм.

Определенных терапевтических схем, на которые ориентируются при лечении синдрома Леннокса Гасто, не существует. Чаще всего используют дозировки от 400 до 2000 мг на кг массы на курс, с разовой дозировкой 100-1000 мг на кг за 1-5 введений. Частота проведения инъекций может быть различной.

Витамины

Витамины крайне необходимы для нормального протекания жизненно важных процессов в организме больного синдромом Леннокса Гасто. Но прием витаминных препаратов должен быть контролируемым, иначе возможно усугубление состояния пациента.

  • Расстройство обмена витамина B6 может стать причиной появления судорог у детей.
  • Длительный прием противосудорожных препаратов может понижать уровень некоторых витаминов в организме: токоферола, витамина D, аскорбиновой кислоты, витаминов B12, B6, B2, фолиевой кислоты, β-каротина.
  • Недостаток вышеперечисленных витаминов в организме больного синдромом Леннокса Гасто может привести к появлению различных когнитивных расстройств.

Витамины для лечения синдрома следует принимать только под контролем врача, потому что несбалансированный или хаотичный прием определенных витаминных препаратов может влиять на эффективность других лекарственных средств. К тому же, например, длительный или необоснованный прием фолиевой кислоты может привести к новым судорожным припадкам.

Физиотерапевтическое лечение

Физиотерапевтическое лечение при синдроме Леннокса Гасто применяется с большой осторожностью. Далеко не все процедуры показаны пациентам. Очень часто даже после одного-двух сеансов у больных наступает обострение.

Наиболее лояльно врачи относятся к таким физиотерапевтическим методам:

  • индуктотермия (иногда – в комплексе с гальваническими ваннами);
  • водолечение (массажный душ, лечебные ванны);
  • УВЧ;
  • лечебные грязи;
  • соллюкс;
  • метод гипербарической оксигенации;
  • электрофорез с йодом и новокаином, хлоридом кальция, лидазой и пр.

При правильно подобранном физиотерапевтическом лечении частота приступов снижается, они становятся менее выраженными. Такой эффект может длиться до полугода.

Проводить иглоукалывание и массаж при синдроме Леннокса Гасто не рекомендуется.

Народное лечение

При синдроме Леннокса Гасто следует соблюдать специальную диету, исключающую острые, соленые, маринованные продукты, а также кофе, шоколад, какао, газированные напитки, алкоголь. Желательно уменьшить количество употребляемой жидкости, особенно на ночь.

Для предупреждения новых припадков полезно употреблять белый лук, либо пить луковый сок. Механизм действия лукового сока неизвестен, однако замечено, что он ослабляет и уменьшает частоту приступов.

Ученые доказали, что ежедневное регулярное употребление омега-3 жирных кислот, даже в малых количествах, может сократить количество приступов при синдроме Леннокса Гасто. Поэтому рекомендуется каждое утро выпивать 1 ст. л. льняного масла или рыбьего жира. Кроме этого, можно готовить морскую рыбу жирных видов (это может быть сардина, скумбрия, тунец), либо принимать специальные биодобавки.

В народе успешно применяют Марьин корень – он помогает не только при синдроме Леннокса Гасто, но и при неврастении, параличах, эпилепсии. Спиртовая настойка лепестков растения готовится из расчета 3 ст. л. сырья на 500 мл водки, настаивается 1 месяц. Настойку принимают по 1 ч. л. до 3-х раз в сутки.

Лечение травами

  • Полезно при синдроме Леннокса Гасто пить настой череды. Для его приготовления следует взять 1 ст. л. сухого сырья и залить 250 мл кипятка. Такой напиток необходимо пить ежедневно, утром и вечером, по половине стакана.
  • При продолжительных и частых приступах поможет настой на основе семечек тмина. Нужно залить одним стаканом кипятка 1 ч. л. тмина, настоять 8 часов в термосе. Пить настой следует трижды в сутки, по 1 ст. ложке.
  • Трижды в сутки необходимо принимать готовую настойку пиона (можно купить в аптеке), в количестве 40 капель на 100 мл воды, перед приемом пищи. Пион можно заменить не менее эффективным пустырником.
  • Полезно принимать внутрь настойку омелы – по 1 ст. л. трижды в сутки, до приема пищи. Чтобы приготовить настойку, необходимо залить 100 г сырья 500 мл водки, оставить в темном шкафу на 3 недели. После этого лекарство отфильтровать и использовать.

Гомеопатия

Гомеопатические средства можно применять, как для предупреждения приступов, так и для устранения уже имеющейся атаки. Важно правильно подобрать препарат на основе имеющихся симптомов.

  • Белладонна применяется при внезапных судорогах, которые сопровождаются повышением температуры, покраснением лица, дрожью в теле и конечностях.
  • Хамомилла назначается при конвульсиях, раздражительности, ночных судорогах, гневных приступах.
  • Купрум металликум используют для устранения судорог, возникающих на фоне одышки или крупа.

При приступе пациенту дают одну дозировку 12C или 30C в срочном порядке. Если данное количество оказалось эффективным, то на этом прием приостанавливают. Если же припадки продолжаются, либо повторяются, то дозу предлагают через каждые четверть часа, до момента облегчения состояния больного.

Развитие побочных эффектов практически исключается, даже при приеме повышенной дозировки препаратов.

Среди комплексных гомеопатических препаратов специалисты отдают предпочтение следующим средствам:

  • Церебрум композитум – это инъекционный раствор, предназначенный для внутримышечного или подкожного введения. Обычное лечение продолжается до полутора месяцев. Лекарство вводят по 2,2 мл 1-3 раза в неделю.
  • Вертигохеель – это раствор для инъекций, который применяют внутримышечно по 1,1 мл 1-3 раза в неделю, на протяжении 2-4 недель.

Оперативное лечение

Большие надежды специалисты возлагали на стимуляцию блуждающего нерва – такой метод лечения синдрома Леннокса Гасто ещё требует доработки. Предполагалось, что стимуляция и операция каллозотомии оказывают приблизительно равнозначный эффект. Однако проведенное не так давно исследование показало, что имплантация стимулятора может быть эффективна не у всех больных синдромом Леннокса Гасто: при этом каллозотомия оказалась более действенной.

Каллозотомия – это оперативное вмешательство, которое состоит в рассечении мозолистого тела – основной структуры, объединяющей оба полушария головного мозга. Такая операция не устраняет заболевание полностью, но предотвращает скорое распространение судорожной активности из одного полушария в другое, что позволяет больному избежать падения во время приступа.

Операция каллозотомии не лишена побочных проявлений. Так, у пациентов, которым была проведена такая операция, может обнаруживаться нарушение умственных способностей, которое выражается в трудностях объяснений или невозможности определения частей тела. Причиной этому становится нарушенная связь между полушариями.

И ещё один вид операции – фокальная кортикальная резекция – используется относительно редко, лишь в случаях, когда в головном мозге диагностируется отдельное новообразование в виде опухоли или сосудистого скопления.

Профилактика

Специфической профилактики синдрома Леннокса Гасто не существует, так как истинные причины заболевания до сих пор не выяснены. Более того, многие вероятные факторы, которые могут послужить пусковым механизмом в развитии патологии, являются непредсказуемыми – среди них родовые травмы, воспалительные процессы в головном мозге.

Пациентам, склонным к частым приступам, рекомендуется соблюдать молочно-растительную диету, наладить рациональный режим труда и отдыха, выполнять регулярные дозированные физические упражнения. Очень важно не идти на поводу у негативных эмоций, одеваться по погоде (не переохлаждаться и не перегреваться), «забыть» о существовании сигарет и спиртных напитков, не пить кофе и крепкий чай.

По возможности желательно чаще бывать на природе, отдыхать – это снизит частоту приступов и сделает жизнь больного более качественной.

Прогноз

Прогноз считается неблагоприятным, однако синдром Леннокса Гасто не трансформируется в эпилепсию. Ослабление симптомов и сохранение интеллектуальных способностей наблюдается только у некоторого количества больных – при этом тонические припадки продолжают беспокоить, но в меньшей степени.

Наиболее неблагоприятное течение синдрома у больных с нарушением мозговых функций, с ранним началом заболевания, с частыми припадками, с повторяющимся эпилептическим статусом.

Синдром Леннокса Гасто на данный момент полностью не излечивается.

Важно знать!

Наиболее информативный метод диагностики при эпилепсии - тщательный сбор анамнеза и детальной информации о проявлениях приступов. При физикальном и неврологическом осмотре следует уделить особое внимание выявлению неврологических симптомов, которые могут указывать на этиологию и локализацию эпилептического очага. Читать далее...

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.