^

Здоровье

A
A
A

Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз) у детей

 
, медицинский редактор
Последняя редакция: 18.10.2021
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

Синдром Лайелла - одно из самых тяжелых поражений лекарственного генеза. У детей встречается редко.

Развивается при использовании нескольких лекарственных препаратов (антибиотиков, сульфаниламидов, нестероидных противовоспалительных средств, противосудорожных), реже - на переливание крови, плазмы. Определенную роль играет наследственное предрасположение.

В патогенезе - развитие аллергической реакции по типу феномена Артюса - некроз всех слоев эпидермиса, дермы, тромбокапиллярит и тромбоваскулит. Характерен симптом Никольского - отслойка эпидермиса при незначительном механическом воздействии.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Симптомы синдрома Лайелла

Начало заболевания острое. Состояние тяжелое. Гипертермия. Выражены явления интоксикации и дегидратации. На коже появляются эритематозные болезненные элементы с быстрой трансформацией в крупные буллезные пузыри с последующим образованием обширных эрозивных поверхностей. Поражается до 80-90% всей поверхности кожи, за исключением волосистой части головы. Внешне ребенок напоминает больного с ожогами. Развивается токсикоз, нарушения микроциркуляции, гиповолемия, возможно развитие ДВС-синдрома. Все эти нарушения приводят к токсико-аллергическим поражениям внутренних органов: сердца, почек, печени. Инфицирование кожи ведет к генерализации инфекции и развитию гиперергического сепсиса и пневмонии.

Летальность составляет 30-50%. При своевременной и адекватной терапии улучшение в состоянии наступает на 2-3-й неделе, эрозии заживают к концу месяца от начала болезни и на их месте остается пигментация.

Что нужно обследовать?

Лечение синдрома Лайелла

Отмена всех лекарственных препаратов, которые получал ребенок. Больного госпитализируют в отделение реанимации или интенсивной терапии, а при возможности в ожоговую палатку. Обязательно стерильное белье! Важно обеспечить режим «температурной защиты». Назначают преднизолон парентерально в дозе 5-10 мг/кг в сутки, инфузионную терапию, гепарин в дозе 10-15 ЕД/кг в час внутривенно капельно, антибиотики широкого спектра действия. В очень тяжелых случаях показано использование плазмафереза в комбинации с пульс-терапией преднизолоном.

Местное лечение синдрома Лайелла проводят аналогично лечению ожогов.


Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.