Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Синдром Кальмана
Последняя редакция: 20.11.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
В данной статье рассматривается одна из форм гипотонадотропной гипофункции яичников - синдром Кальмана.
Гипогонадотропная аменорея гипоталамического генеза развивается на фоне врожденной или приобретенной недостаточности синтеза ГнРГ гипоталамусом, гипофизарной недостаточности имеет смешанный гипоталамо-гипофизарный генез, и является ведущим симптомом гипогонадотропного гипогонадизма.
Гипогонадотропная аменорея гипофизарного генеза может развиваться в результате приобретенной недостаточности гонадотропинов как следствие перенесенного хирургического вмешательства, травмы, кровоизлияния, нейроинфекции, интоксикации, инфекционного поражения. В клинической практике чаще всего врачи сталкиваются с патологическими состояниями, как синдром «пустого» турецкого седла, синдром Шиена, Последний развивается вследствие некротических изменений в гипофизе, возникающих в его передней доле после кровотечений или бактериального шока при родах и абортах.
Что вызывает синдром Кальмана?
Врожденная недостаточность ГнРГ - синдром Кальмана (ольфактогенитальная дисплазия) - нарушение развития гипоталамуса, проявляющееся дефицитом ГнРГ и, как следствие, гонадотропинов. Сопутствующим симптомов заболевания является нарушение обоняния – гипоосмия или аносмия вследствие частичной или полной агенезии обонятельных луковиц.
Как проявляется синдром Кальмана?
Помимо гипоосмии наблюдается первичная аменорея и, как следствие, первичное бесплодие. Телосложение евнухоидного вида, редко наблюдается умеренное развитие молочных желез. При гинекологическом исследовании наружные гениталии гипопластичны, отсутствует развитие вторичных половых признаков, матка и яичники незначительно уменьшены, что свидетельствует о половом инфантилизме.
Как распознать синдром Кальмана?
При гормональном исследовании выявляют низкое содержание ЛГ, ФСГ и эстрадиола, нормальный уровень пролактина
Критерии диагноза синдрома Кальмана:
- гипогонадотропный гипогонадизм;
- аносмия / гипоосмия;
- атрофия обонятельных луковиц, определяемая с помощью МРТ;
- положительная проба с агонистом ГнРГ.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводится с другими формами гипогонадотропной гипофункции яичников.
[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]
Лечение
Показано назначение заместительной гормональной терапии.
Восстановление фертильности проводится с помощью гонадотропинов и агонистов ГнРГ:
Менотропины внутримышечно в одно и тоже время 75-150 MЕ. 1 раз в сутки с 3-го дня менструального цикла до достижения доминантным фолликулом диаметра 18 мм или Фоллитропин альфа подкожно в одно и то же время 75-150 ME 1 раз в сутки с 3-го дня менструального цикла до достижения доминантным фолликулом диаметра 18 мм
+ (после окончания курса)
Гонадотропин хорионический внутримышечно 10 000 ME однократно.
Если ЛГ > 15 МЕ/л:
Трипторелин внутримышечно 3,75 мг однократно на 21-й день менструального цикла
+ (после окончания курса)
Фоллитропин альфа подкожно в одно и то же время 75-150 ME 1 раз в сутки с 3-го дня менструального цикла до достижения доминантным фолликулом диаметра 18 мм
+ (после окончания курса)
Xoриoнический ганадотропин внутримышечно 5000- 10 000 ME однократно. Адекватность дозы менотропинов и фоллитропина альфа оценивается по динамике роста фолликулов (в норме - 2 мм/сут). При медленном росте фолликулов доза увеличивается на 75 ME, при слишком быстром росте - снижается на 75 ME.
Оценка эффективности лечения
Эффективность лечения оценивается по развитию менструалоподобных кровотечений и восстановлению фертильности.
[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]