Синдром Хенда-Шюллера-Крисчена: причины, симптомы, диагностика, лечение

Синдром Хенда-Шюллера-Крисчена является клинической разновидностью гистисцитоза-Х - гранулематозного заболевания неизвестной этиологии. Клиническая картина характеризуется симптомами несахарного диабета, экзофтальмом (обычно односторонним, реже двусторонним) и костными дефектами - в основном костей черепа, бедренных костей, позвонков. Дефекты костей при рентгенологическом исследовании представляют собой очаги просветления, напоминающие географическую карту. Характерны кожные симптомы (ксантоматоз, папулезная экзантема и пурпура), безболезненное выпадение зубов, задержка роста, инфантилизм, гиперхолестеринемия, патологические переломы трубчатых костей. В течение длительного срока единственным клиническим проявлением болезни могут быть симптомы несахарного диабета. Гипогонадизм, задержка роста из-за дефицита гормона роста и частичный или полный гипопитуитаризм наблюдаются значительно реже. Течение доброкачественное.

Патогенез синдрома Хенда-Шюллера-Крисчена. В результате образования гистиоцитарных гранулем с эозинофильными элементами в сером бугре и других отделах гипоталамуса нарушаются выработка рилизинг-факторов гипоталамуса с исходом в пангипопитуитаризм и выработка антидиуретического гормона с появлением симптомов несахарного диабета. Экзофтальм появляется в результате костных очагов эозинофильных гранулем в глазницах.

Причины синдрома Хенда-Шюллера-Крисчена неизвестны.

Лечение синдрома Хенда-Шюллера-Крисчена. Локальные формы заболевания лечат выскабливанием в области костных изменений. Диссеминированные формы поддаются большим дозам глюкокортикоидов или химиотерапии в основном с использованием циклофосфамида, метотрексата. Как правило, под влиянием подобного лечения нейроэндокринные проявления болезни полностью не нормализуются. Следует пытаться их корригировать, используя препараты, применяемые для лечения несахарного диабета, пангипопитуитаризма.

[1], [2], [3], [4]