^

Здоровье

A
A
A

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Синдром гипоплазии левых отделов сердца состоит из гипоплазии левого желудочка и восходящей аорты, недоразвития аортального и митрального клапанов, дефекта межпредсердной перегородки и широкого открытого артериального протока. Если не предотвратить физиологическое закрытие артериального протока путем инфузии простагландина,  разовьется кардиогенный шок и ребенок погибнет. Часто выслушиваются громкий одиночный II тон и неспецифический систолический шум. Диагноз ставят на основании экстренной эхокардиографии или катетеризации сердца. Радикальное лечение - поэтапная хирургическая коррекция или трансплантация сердца. Рекомендуется проводить профилактику эндокардита.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца составляет 1 % среди врожденных пороков сердца. Оксигенированная кровь, возвращающаяся в левое предсердие из легких, не может поступить в гипоплазированный левый желудочек. Вместо этого кровь через межпредсердное сообщение поступает в правые отделы сердца, где смешивается с венозной неоксигенированной кровью. Эта относительно неоксигенированная кровь выходит из правого желудочка и через легочные артерии поступает в легкие, а также через артериальный проток - в большой круг кровообращения. Большой круг кровообращения получает кровь только через право-левый сброс крови по артериальному протоку; поэтому прогноз для жизни сразу после рождения зависит от сохранения открытым артериального протока.

Симптомы синдрома гипоплазии левых отделов сердца

Симптомы появляются, когда артериальный проток начинает закрываться в течение первых 24-48 часов жизни. В дальнейшем развиваются симптомы кардиогенного шока (например, тахипноэ, одышка, слабый пульс, цианоз, гипотермия, бледность, метаболический ацидоз, сонливость, олигурия и анурия). При нарушении системной циркуляции перфузия сосудов головного мозга и коронарных сосудов может быть снижена, что ведет к появлению симптомов ишемии миокарда или головного мозга. Если артериальный проток не удается вновь открыть, быстро наступает смерть.

При физикальном обследовании выявляют вазоконстрикцию сосудов конечностей и сероголубой оттенок кожи (из-за цианоза и гипоперфузии). II тон громкий и одиночный. Иногда выслушивается мягкий неспецифический шум. Характерно наличие тяжелого метаболического ацидоза непропорционального Ро и РСо.

Диагностика синдрома гипоплазии левых отделов сердца

Диагноз предполагают на основании клинических данных и подтверждают при двухмерной эхокардиографии с цветной допплеркардиографией. Катетеризация сердца обычно необходима для уточнения анатомии порока перед операцией.

На рентгенограмме обнаруживают кардиомегалию и венозный застой в легких или отек легких. На ЭКГ практически всегда выявляют гипертрофию правого желудочка.

Лечение синдрома гипоплазии левых отделов сердца

Всех детей следует немедленно поместить в отделение интенсивной терапии новорожденных. Необходимо обеспечить сосудистый доступ, обычно через пупочный венозный катетер; затем проводят инфузию простагландина Е1 [PGE1; начальная доза 0,05-0,1 мкг/(кг х мин) в/в] для того, чтобы предотвратить закрытие артериального протока или вновь его открыть. Как правило, новорожденным необходимо провести интубацию трахеи и начать искусственную вентиляцию легких. Метаболический ацидоз корригируют путем инфузии бикарбоната натрия. Новорожденным в тяжелом состоянии с кардиогенным шоком может потребоваться назначение инотропных препаратов и диуретиков для улучшения сердечной функции и контроля объема циркулирующей крови.

В дальнейшем новорожденным требуется поэтапная коррекция, после которой правый желудочек начинает функционировать как системный. Первый этап - операция Norwood - проводится на первой неделе жизни. Легочный ствол разделяют, дистальную ветвь закрывают заплатой и перевязывают лигатурой артериальный проток. Затем проводят правостороннее шунтирование по Blalock-Taussig или формирование канала между правым желудочком и легочной артерией (модификация Sano); межпредсердная перегородка увеличивается, а проксимальную легочную артерию и гипоплазированную аорту соединяют с аллотрансплантатом аорты или легочной артерии для формирования новой аорты. 2-й этап, который проводят через 6 месяцев, состоит из операции двунаправленного шунтирования - операция Glenn (анастомоз конец в бок между верхней полой веной и правой легочной артерией) или hemi-Fontan операции (см. «Атрезия трехстворчатого клапана»). 3й этап, который проводят примерно через 12 месяцев после 2го, включает модифицированную операцию Fontan; кровь из нижней полой вены направляется в легочный круг кровообращения, полностью минуя правый желудочек. Выживаемость составляет 75 % после первого этапа, 95 % после второго, 90 % после третьего этапа. 5летняя выживаемость после хирургической коррекции составляет 70 %. У многих пациентов развивается инвалидизация, связанная с нарушением нервно-психического развития, что, вероятнее всего, может быть следствием предшествовавших аномалий ЦНС, а не операции.

В некоторых центрах трансплантация сердца является методом выбора; в то же время инфузию простагландина Е1 следует продолжить до того момента, пока не будет известно о наличии донорского сердца. Также весьма ограниченна доступность донорских сердец; примерно 20 % новорожденных умирают, ожидая донорское сердце. 5летняя выживаемость после трансплантации сердца и после многоэтапной коррекции примерно одинакова. После трансплантации сердца необходимо назначение иммуносупрессантов. Эти препараты делают пациентов более восприимчивыми к инфекциям и через 5 лет вызывают патологические изменения в коронарных артериях трансплантата у более чем 50 % пациентов. Единственным известным способом лечения болезни коронарных артерий трансплантата является повторная трансплантация.

Все пациенты должны получать профилактику эндокардита перед стоматологическими или хирургическими процедурами, при которых возможно развитие бактериемии.

Использованная литература

  1. Педиатрия с детскими инфекциями - Запруднов А.М., Григорьев К.И. - Учебник. 2011
  2. Детские болезни - Шабалов Н.П. - 6-е издание. 2009
  3. Педиатрия - под руководством Баранова А.А. - Краткое руководство. 2014
  4. Неотложные состояния у детей - В.П. Молочный, М.Ф. Рзянкина, Н.Г. Жила - Справочник. 2010
  5. Пропедевтика детских болезней - Воронцов И.М., Мазурин А.В. 2009
Последнее обновление: 24.06.2018
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи





Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.