Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Синдром Бругада у детей: симптомы, диагностика, лечение
Последняя редакция: 18.10.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Синдром Бругада относят к первичным электрическим заболеваниям сердца с высоким риском внезапной аритмической смерти.
При этом синдроме присутствуют задержка проведения по правому желудочку (блокада правой ножки пучка Гиса), подъём сегмента ST в правых прекордиальных отведениях (V1-V3) на ЭКГ покоя и высокая частота фибрилляции желудочков и внезапной смерти, преимущественно в ночное время.
[Симптомы синдрома Бругада
Критериями диагностики синдрома Бругада считают сочетание обязательного выявления сводчатого (англ. coved) подъёма сегмента ST (тип 1 синдрома) хотя бы в одном из правых прекордиальных отведений (V1-V3) на ЭКГ покоя или во время пробы с блокатором натриевых каналов с одним из следующих клинических признаков:
- документированные эпизоды фибрилляции желудочков;
- полиморфная желудочковая тахикардия;
- случаи внезапной смерти в семье в возрасте до 45 лет;
- наличие фенотипа синдрома Бругада (тип I) у членов семьи;
- индуцирование фибрилляции желудочков при стандартном протоколе программированной стимуляции желудочков;
- синкопальные состояния или ночные приступы резкого нарушения дыхания.
Лиц с ЭКГ-феноменом типа 1 следует наблюдать как пациентов с идиопатическим ЭКГ-паттерном, а не синдромом Бругада. Таким образом, термином «синдром Бругада» в настоящее время обозначают только сочетание типа 1 с одним из вышеперечисленных клинико-анамнестических факторов.
Первые симптомы синдрома Бругада, как правило, появляются на 4-м десятилетии жизни. Внезапную смерть и срабатывания дефибриллятора у больных преимущественно регистрируют в ночное время, что свидетельствует в пользу значения повышенных парасимпатических влияний. Однако синдром может манифестировать и в детском возрасте. Симптомы могут появляться во время повышения температуры тела. При выявлении в детском возрасте сочетания спонтанного типа 1 ЭКГ-феномена Бругада с приступами потери сознания диагностируют синдром Бругада и рекомендуют имплантацию кардиовертера-дефибриллятора с последующим назначением хинидина.
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
Лечение синдрома Бругада
Существующие в настоящее время рекомендации по лечению включают назначение хинидина в дозе 300-600 мг/сут и выше. Изопротеренол также показан как эффективный препарат, способный подавить «электрический шторм» у больных с синдромом Бругада. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора - единственный эффективный метод профилактики внезапной смерти. Больных, имеющих симптомы, однозначно следует рассматривать как кандидатов на имплантацию. В отношении бессимптомных пациентов показаниями к имплантации считают следующие:
- индуцирование фибрилляции желудочков при проведении электрофизиологического исследования в сочетании со спонтанным или зарегистрированным при пробе с блокатором натриевых каналов типом 1 ЭКГ-феномена Бругада;
- индуцированный при пробе феномен Бругада типа 1 в сочетании с наличием в семье случаев внезапной смерти у лиц молодого возраста.
Лицам, имеющим ЭКГ-феномен Бругада (тип 1), индуцированный при пробах в отсутствие симптомов и случаев внезапной аритмической смерти в семье, необходимо наблюдение. Проведение электрофизиологического исследования и имплантация кардиовертера-дефибриллятора в этих случаях не показаны.
Оптимальная стратегия профилактики внезапной аритмической смерти у больных с первичными электрическими заболеваниями сердца - определение базового риска (модифицируемые и немодифицируемые факторы и маркёры риска) и последующий мониторинг больных в соответствии с индивидуальным профилем риска.