Симптомы узелкового полиартериита

Общие симптомы узелкового полиартериита

Узелковій полиартериит у большинства детей начинается остро: повышается температура тела, которая в течение нескольких недель ежедневно достигает 38-39 °С, через несколько часов снижаясь до нормальных цифр, что сопровождается профузным потом и нарастающей дистрофией. Позже появляются боли в суставах, мышцах и признаки системного поражения сосудистого русла. Реже заболевание развивается исподволь, подостро. В таком случае пациент длительно отмечает слабость, недомогание, субфебрилитет или немотивированные кратковременные подъёмы температуры тела. Типичные клинические синдромы появляются только спустя несколько месяцев. Последовательность возникновения синдромов, варианты их сочетания бывают различными, чем и объясняют полиморфизм клинической картины узелкового полиартериита.

Кожный синдром у детей встречается значительно чаще, чем у взрослых. Типичными кожными изменениями считают ливедо, подкожные или внутрикожные узелки и локальные отёки. Ливедо (стойкие цианотичные пятна в виде ветвей дерева или выраженной мраморности) встречается у большинства больных, располагается чаще на дистальных отделах конечностей, изменяя окраску от яркой до бледной в период ремиссии. Единичные или множественные узелки пальпируют по ходу крупных сосудов и в сети ливедо. На фоне лечения они исчезают через несколько дней. Болезненные плотные отёки локализуются на кистях, стопах, в области суставов; по мере развития болезни они могут исчезнуть, или на их месте формируется некроз кожи.

Тромбангиитический синдром развивается почти у каждого третьего пациента с ювенильным полиартериитом и проявляется быстрым формированием некрозов кожи и слизистых оболочек, гангрены дистальных отделов конечностей. Процесс сопровождается сильными приступообразными болями, а также чувством жжения и распирания в области крупных суставов и дистальных отделов конечностей. После назначения адекватной терапии боли прекращаются, постепенно мумифицируются и демаркируются очаги кожных некрозов и сухой гангрены концевых фаланг. Наряду с кожными некрозами и дистальной гангреной нередко наблюдают клиновидный некроз языка. Эпителизация и заживление некрозов кожи и слизистых оболочек происходят через несколько дней, мумифицированные фаланги отторгаются не ранее второго месяца от начала лечения.

Неврологический синдром. Поражение периферической нервной системы в виде асимметричного полиневрита (множественного мононеврита) - характерный признак классического узелкового полиартериита. Полиневрит развивается остро с гиперестезии в зоне поражения; затем появляются сильные боли по типу каузалгий, а через несколько часов или недель развиваются параличи различных отделов конечностей. При ювенильном полиартериите поражение периферической нервной системы обычно проявляется картиной мононеврита. С наступлением ремиссии движения в поражённых конечностях восстанавливаются. Кроме того, у всех больных в активном периоде выявляют симптомы поражения вегетативной нервной системы: прогрессирующее снижение веса, профузную потливость, каузалгический характер болей.

Абдоминальный синдром. У пациентов часто наблюдают приступообразные боли в животе, которые могут сопровождаться диспептическими явлениями, пальпаторную болезненность по ходу кишечника без признаков раздражения брюшины, умеренное увеличение печени. Боли и диспептические явления быстро проходят на фоне патогенетической терапии. В тяжёлых случаях могут развиваться единичные или диффузные язвы, некрозы или гангрена кишечника, в том числе аппендикса.

Почечный синдром с реналъной гипертензией встречается при классическом узелковом полиартериите. Особого внимания заслуживает характерный для этого заболевания синдром артериальной гипертензии, обусловленный ишемией юкстагломерулярного аппарата почек с нарушением механизма ренин-ангиотензин-альдостерон. Изменения мочевого осадка в таких случаях незначительны (умеренная следовая протеинурия и микрогематурия), функциональное состояние почек не нарушается. Тяжесть состояния детей и серьёзность прогноза обусловлены стойким повышением артериального давления, иногда достигающим величины 220/110-240/170 мм рт.ст. Именно у этих пациентов нередко наблюдают смертельный исход. При положительном эффекте терапии наступает ремиссия. Уровень артериального давленияснижается, изменения мочевого осадка исчезают.

Кардиальный синдром на высоте активности наблюдают у многих больных, но он не определяет основную тяжесть узелкового полиартериита. Клинически у больных отмечают расширение границ сердца, выраженную тахикардию, систолический шум над областью сердца. При инструментальных исследованиях можно выявить признаки нарушения коронарного кровообращения, проводимости, изменений в сердечной мышце, перикардиального выпота, в случае артериальной гипертензии - гипертрофии миокарда. На фоне патогенетической терапии ишемические и воспалительные изменения в сердце исчезают.

Лёгочный синдром у большинства детей не имеет клинических проявлений, его выявляют только при рентгенологическом исследовании в виде усиления сосудистого рисунка, тяжистости корней, иногда - в виде адгезивных процессов в плевральных листках, т.е. картины пневмонита.

Общие проявления узелкового полиартериита и ювенильного полиартериита аналогичны, но локальные симптомы и синдромы различны в связи с преимущественной сосудистой патологией (внутренние органы - при классическом узелковом полиартериите, периферические сосуды - при ювенильном полиартериите).

[10], [11], [12], [13], [14]