^

Здоровье

A
A
A

Саркома Капоши

Саркома Капоши (синонимы: идиопатическая множественная геморрагическая саркома, ангиоматоз Капоши, гемангиосаркома Капоши) - многоочаговая злокачественная опухоль сосудистого происхождения, поражающая кожу, слизистые органы.

Мужчины болеют намного чаще, чем женщины. Велика заболеваемость в Африке: в Конго она составляет 9 % по отношению ко всем злокачественным опухолям.

Саркомой Капоши болеют люди в возрасте от 40 до 70 лет.

Код по МКБ-10

C46 Саркома Капоши

 Содержание статьи:

Причины саркомы Капоши

Причины и патогенез саркомы Капоши до конца не изучены. Имеются сообщения о предположительно вирусной природе заболевания. Существует особый, пока не идентифицированный вирус, вызывающий одновременно иммуносупрессивный и онкогенный эффект. А.А. Каламкарян и соавт. (1986) наблюдали возникновение саркомы Капоши у больных, получавших иммунодепрессивную терапию по поводу других заболеваний. Клинические особенности этой формы саркомы Капоши выражаются в быстром прогрессировании процесса с поражением внутренних органов, что дало основание выделить иммуносупрессивную (иммунозависимую) форму. Это подтверждает также и нередкое появление саркомы Капоши при СПИДе: от 10 до 25 %, по данным I.L. Ziegler и соавт. (1987). Из опухолей ткани у больных саркомой Капоши выделена ДНК нового вируса - герпесвируса человека типа 8. Например, наличие цитомегаловирусной (ЦМВ) инфекции подтверждается серологическими и вирусологическими исследованиями, а также тропностью ЦМВ к эндотелиальным клеткам и его онкогенным потенциалам. С другой стороны, некоторые ученые считают, что «трансформация» эндотелиальных клеток может быть опосредована секрецией специфического фактора роста опухолей (TGF). Эндогенная продукция TGF может служить постоянным стимулом для непрерывного деления клеток, в результате чего образуются локализованные или распространенные очаги эндотелиальной пролиферации.

Высказывается мнение о важной роли Т-лимфотропного вируса (HTLV- III), который был выделен у больных саркомой Капоши и СПИДом. При этом ключевая роль принадлежит поражению Т-лимфоцитов.

Некоторые ученые считают, что саркома Капоши развивается и эндотелия кровеносных и лимфатических капилляров и, по-видимому, это не истинное злокачественное новообразование, а ярко выраженная пролиферация эндотелиальных клеток, которая происходит под действием гуморальных факторов.

Патоморфология саркомы Капоши

Картина полиморфная, зависит от длительности существования элемента и от преобладания того или иного морфологического компонента. В начальных стадиях болезни (пятнистые элементы, поверхностные бляшки) в сетчатом слое дермы имеются периваскулярные пролифераты разных размеров, состоящие из округлых клеток с крупными ядрами, среди которых можно видеть лимфоидные элементы, гистиоциты, иногда плазмоциты. В пролифератах нередко формируются сосуды, представляющие собой скопления концентрически расположенных вытянутых клеток. Местами выявляются очаги кровоизлияний и отложения гемосидерина, что патогномонично для ранних стадий саркомы Капоши. В более зрелых элементах (узелки, инфильтрированные бляшки, узлы) гистологическая картина имеет несколько вариантов в зависимости от преобладания в них тех или иных составляющих компонентов пролиферируюших клеток и новообразованных веретенообразных клеток. В случае преобладания сосудистого компонента (ангиоматозный вариант) в очаге поражения определяется большое количество сосудов - как предсуществующих, так и новообразованных, находящихся в разных стадиях дифференцировки. Последние могут быть различного типа: капилляры, артериолы, венулы и лимфатические щели. Многие тонкостенные сосуды резко расширены и переполнены кровью, образуют лакуны типа "кровяных озер". Иногда преобладает пролиферация лимфатических сосудов, в результате чего картина может напоминать таковую при лимфангиоме, особенно если некоторые сосуды кистевидно расширены.

В очагах пролиферации вытянутые клетки (фибробластический вариант) формируют пучки, переплетающиеся в различных направлениях. Эти клетки имеют вытянутые ядра, сходные по структур с таковыми у фибробластов. При электронно-микроскопическом исследовании обнаружено, что в их цитоплазме находят большое число рибосом и полисом, вакуоли, расширенные цистерны энлоплазматической сети, лизосомальные структуры. Ядра с крупными ядрышками, вытянутые. Гетерохроматин распределяется вблизи ядерной оболочки.

Среди клеток в значительном количестве встречаются очень активные формы, характеризующиеся наличием в цитоплазме большого количества лизосомальных структур, резко расширенных цистерн эндоплазматической сети. Довольно много митозов. Пролиферация вере иенообразных клеток может быть диффузной, занимающей всю толщу дермы, или ограниченной в виде узлов, окруженных соединительнотканной капсулой. Между веретенообразными клетками видны свободно лежащие эритроциты, просветы новообразованных сосудов н кровоизлияния.

При смешанном варианте гистологически обнаруживают как ангиоматозные изменения, так и пролиферацию веретенообразных клеток. В этих случаях в ткани очень много гемосидерина.

В регрессирующих очагах постепенно нарастают фибробластические изменения с запустением сосудов, гомогенизацией, а иногда и гиалинозом коллагеновой субстанции. Однако даже в таких случаях нередко можно видеть периваскуляриые пролифераты из молодых недифференцированных клеток округлой формы с примесью лимфоидных элементов и плазмоцитов, а также новообразование сосудов, что является морфологическим выражением дальнейшего прогрессирования процесса.

Следует отметить, что в гистологической картине саркомы Капоши какого-либо параллелизма с клинической картиной и течением заболевания не отмечается, имеет место лишь преобладание того или иного структурного компонента (ангиоматозный, фнбробластический и смешанный).

Гистогенез саркомы Капоши

Несмотря на большое количество работ по гистогенезу саркомы Капоши, про и схождение типичных для нее веретенообразных клеток полностью не выяснено. Ультраструктурные данные показывают, что опухоль состоит в основном из клеток с характеристикой эндотелия и фибробластоподобных элементов, среди которых находятся преимущественно атипичные лимфоциты. Клетки эндотелиального происхождения, как правило, окружены базальной мембраной, фибробластоподобные клетки с признаками высокой функциональной активности, а лимфоциты имеют очень узкую цитоплазму с высокой электронной плотностью, почти не содержащую органелл, и электронно-плотное ядро, что свидетельствует о их слабой активности. Последнее подтверждается еще и тем, что от опухолевых элементов лимфоциты отделены светлыми пространствами и не имеют контакта с ними.

Исследования последних лет, исходящие из представлений о системе мононуклеарных фагоцитов, свидетельствуют о возможности вовлечения эндотелиоцитов и стромальных фибробластов в процессы иммунного ответа и опухолевой пролиферации. E.R. Aschida и соавт. (1981) установили, что клетки эндотелия участвуют в иммунных реакциях, активируя Т-лимфоциты. Они на своей поверхности имеют рецепторы к Fc-фрагменту IgG и С3-компоненту комплемента. Они могут взаимодействовать с иммунокомпетентньши клетками, секретирующими различные медиаторы, в том числе простагландин Е1 и гепарин, которые обладают способностью стимулировать ангиогенез. Иммуноморфологическое выявление маркера эндотелия - антигена фактора VIII (белка, специфичного для эндотелиоцитов) во многих клетках саркомы Капоши свидетельствует об их эндотелиальном происхождении. И.А. Казанцева и соавт. (1986) в результате комплексного исследования биоптатов из очага поражения с применением электронно-микроскопических, иммуноморфологических, радиоавтографических методов подтвердили происхождение опухолевых элементов из эндотелия и околососудистых фибробластоподобных клеток, обладающих высокой функциональной активностью. Авторы обнаружили также, особенно в узелковых элементах с наличием большого количества веретенообразных клеток, высокое содержание коллагена IV типа, т. е. коллагена базальных мембран, продуцируемого как эндотелиоцитами, так и перицитами. Радиоавтографическое исследование позволило авторам установить активное включение 3Н-тимидина как в эндотелиоциты пролиферирующих капилляров, так и в околососудистые клетки, что свидетельствует об активном синтезе ДНК и возможности их вступать в митоз.

Анализ приведенных данных дает основание полагать, что в гистогенезе саркомы Капоши принимают участие как эндотелиоциты, так и околососудистые плюрипотентные недифференцированные клетки.

Гистопатология

Гистологически выделяют два основных признака: беспорядочное образование сосудов и пролиферацию веретенообразных клеток.

На ранней стадии (в пятнистых элементах, поверхностных бляшках) в сетчатом слое дермы выявляют периваскулярные инфильтраты, которые состоят из округлых клеток с крупными ядрами (лимфоидные элементы, гистиоциты, редко плазмоциты). В пролифератах нередко обнаруживают сосуды, небольшие очаги кровоизлияний и отложения гемосидерина, что является патогномоничным даже для ранних стадий саркомы Капоши. Более зрелые элементы (узелки, инфильтративные бляшки, узловато-опухолевидные образования) характеризуются пролиферацией сосудов (ангиоматозный вариант) и образованием веретенообразных клеток (фибробластический вариант). В очагах пролиферации имеются веретенообразные клетки, которые располагаются в виде тяжей, переплетающихся в различных направлениях. Эти клетки имеют вытянутые ядра, сходные по структуре с таковыми у фибробластов. Возможны очаговые кровоизлияния с отложением гемосидерина. а также ангиоматозные изменения и пролиферация веретенообразных клеток.

Симптомы саркомы Капоши

Клинические симптомы саркомы Капоши разнообразные, зависят от длительности течения болезни. В начальных стадиях появляются красновато-синюшные пятна различных размеров и очертаний, узелковоподобные элементы розового, а затем синюшного цвета. В дальнейшем высыпания приобретают вид инфильтрированных узловатых элементов различных размеров, красновато-синюшного цвета с буроватым оттенком. Узловатости могут сливаться, образуя крупные бугристые очаги, изъязвляться с образованием резко болезненных язв. Часто в области очага поражения кожа уплотненная, отечная, багрово-синюшного цвета. Очаги локализуются главным образом на коже дистальных отделов конечностей, имеют тенденцию располагаться возле поверхностных вен. По данным А.А. Каламкаряна и соавт. (1986), I.L. Ziegler (1987), в 93,8 % случаев они находятся на нижних конечностях, в основном на стопах и переднебоковых поверхностях голеней. Характерна симметричность поражения. Однако могут поражаться и другие участки кожи, а также слизистые оболочки.

Течение заболевания может быть острым, подострым и хроническим. Острое течение характеризуется быстро прогрессирующей симптоматикой с лихорадкой и генерализованным поражением кожного покрова в виде множественных узелково-узловатых поражений на конечностях, лице и туловище. Это сопровождается поражением лимфатических узлов и внутренних органов. Длительность заболевания от 2 мес до 2 лет. При подостром течении генерализация кожных высыпаний встречается реже. При хроническом течении происходит постепенное прогрессирование кожных высыпаний в виде пятнисто-узелковых и бляшечных элементов. Длительность заболевания составляет 8-10 лет и более.

Клинические формы саркомы Капоши

В настоящее время выделяют следующие клинические формы саркомы Капоши: классическую (спорадическую, европейскую); эндемическую (африканскую); эпидемическую; ятрогенную (иммунозависимую, иммуносупрессивную). По течению различают острую, подострую и хроническую формы саркомы Капоши.

Наиболее часто встречается классическая форма заболевания, характеризующаяся наличием пятен, узелков, инфильтративпых бляшек, узлов и опухолей.

У большинства больных высыпания начинаются с появления пятнистых элементов, у 1/3 - с появления узелков и у небольшого количества - отеков.

Первичные очаги поражения чаще всего располагаются на коже конечностей, особенно нижних, на тыльных поверхностях стон и передней поверхности голеней. Однако элементы сыпи могут располагаться и па других участках кожи (ушные раковины, веки, щеки, твердое небо, половой член). В период полного развития болезни почти у всех больных (95 %) процесс имеет распространенный и симметричный характер. Следовательно, для саркомы Капоши характерными чертами являются: многоочаговость, распространенность и симметричность высыпаний.

Саркома Капоши начинается с появления красновато-синюшных или красновато-буроватых четко отграниченных пятен величиной от чечевицы до 1 см и более. Со временем они медленно увеличиваются и достигают до 5 см в диаметре, окраска их, как правило, меняется: красновато-синюшный цвет переходит в темно-бурый. Поверхность пятен гладкая, лишь в отдельных случаях они покрываются сероватыми чешуйками. В дальнейшем па фоне пятен появляются инфильтрированные бляшки, узелки, узлы.

Образующиеся узелки величиной с мелкую горошину имеют сферическую или плоскую формы, вначале они розовые, а со временем приобретают бурый цвет. Узелки могут располагаться и изолированно или группами и сливаться в большие бляшки или узлы.

Инфильтративные бляшки от 1 см до размера детской ладони и более часто имеют округлую. редко - овальную форму. Поверхность бляшек в начале болезни неровная, со временем покрывается папилломатозными разрастаниями. Полушаровидные опухоли величиной от крупной горошины до лесного ореха отчетливо возвышаются над уровнем нормальной кожи. Их цвет в начале заболевания красновато-синюшный, позднее приобретает синюшно-буроватый оттенок. В результате распада опухолей, редко - инфильтративных бляшек появляются глубокие язвы неправильных очертаний с несколько вывороченными краями синюшно-багрового цвета и бугристым кровянисто-гангренозным дном. Характерными признаками являются отечность пораженной конечности и развитие лимфостаза, слоновости.

Иногда отеки могут быть первыми симптомами заболевания. Субъективно больных беспокоят зуд и жжение, а при изъязвлении элементов - резкая мучительная боль. В патологический процесс нередко вовлекаются слизистые оболочки полости рта. При этом высыпания располагаются на мягком и твердом небе, щеках, губах, языке, в глотке, гортани. Узловато-опухолевидные и инфильтративные образования по окраске резко отличаются от окружающей слизистой оболочки и имеют вишнево-красный цвет. Также могут наблюдаться поражения внутренних органов, лимфатических узлов, опорно-двигательного аппарата.

При длительном течении заболевания отдельные очаги регрессируют. Полная самопроизвольная ремиссия наблюдается очень редко (у 2 % больных).

Эндемическая саркома Капоши наблюдается в основном у лиц молодого возраста, чаще у мужчин. Это форма проявляется узелковыми, инфильтративными и опухолевыми образованиями, располагающимися преимущественно па конечностях; лимфатические узлы поражаются редко. Лимфаденопатический вариант эндемической саркомы Капоши встречается преимущественно у африканских детей 10 лет и младше. Отмечается злокачественное течение с выраженной полиаденопатией и быстрым вовлечением в патологический процесс внутренних органов. Высыпания высокочувствительны к лучевой и химиотерапии. Рецидивы возникают быстрее, чем при классической форме. Прогноз - неблагоприятный: больные погибают в сроки от 5 месяцев до 2 лет.

Эпидемическая саркома Капоши является своеобразным маркером СПИДа. Эпидемическая форма саркомы Капоши отличается от классической более агрессивным течением и проявляется множественными кожными поражениями с вовлечением лимфатических узлов и быстрым распространением процесса на внутренние органы.

Ятрогенная (иммуносупрессивная) форма саркомы Капоши встречается у онкологических больных, получавших цитостатики, и у лиц, получавших иммунодепрессанты после трансплантации почки.

Описаны также редкие и отличительные формы саркомы Капоши: гипертрофическая, напоминающая мозоль, пиогенная гранулема и др.

Острая форма саркомы Капоши характеризуется быстрым течением с генерализацией процесса и вовлечением внутренних органов. Отмечается выраженное нарушение общего состояния больного, летальный исход может наступить через несколько месяцев о г начала заболевания.

При подострой форме в отличие от острой отмечается медленная генерализация высыпаний. Летальный исход наступает через 3-5 лет.

Хроническая форма саркомы Капоши протекает доброкачественно в течение до 10 лет и более.

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Дифференциальная диагностика саркомы Капоши

Саркому Капоши следует дифференцировать от псевдосаркомы Капоши, пиогенной гранулемы, меланомы, лейомиомы, ангиолейомиосаркомы.

Лечение саркомы Капоши

В настоящее время в зависимости от клинической картины заболевания применяют моно- или полихимиотерапию (циклофосфан, винкристин, винбластин, проспидин). Эффективность лечения повышается при применении интерферона а 2 (виферон), индукторов интерферона.

Для местного лечения используют лучевую терапию, которую проводят при наличии опухолевых образований большой площади поражения. Разовая поза - 8 г, суммарная - до 30 г. Назначают инъекцию цитостатиков в очаг поражения (винбластин - 0,1 мг препарата на 1 см2 площади опухоли). Для удаления выступающих над поверхностью узлов применяют хирургическое иссечение или криодеструкцию.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Другие статьи по теме

Быстрый (точечный) или экспресс-тест на ВИЧ может проводиться за пределами специализированных лабораторий, не требует какой-либо аппаратуры, а результаты дает максимум через 30 минут.
Вирус иммунодефицита человека недаром имеет такое название, ведь это чисто человеческая патология, не опасная для других млекопитающих.
«Абамат», международное название которого «Abacavir», предназначен для лечения вируса - ВИЧ взрослых и детей.

Новейшие исследования по теме Саркома Капоши

Клетки-макрофаги, пустив в себя вирус СПИДа, ограничивают ему доступ к ресурсам, которые необходимы вирусу для размножения.
Один из компонентов соевого соуса, а именно усилитель вкуса и аромата ЕFdA оказывает сильное противовирусное действие на ВИЧ

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.