Ревматическая хорея

Sydenham's хорея характеризуется эмоциональной лабильностью, некоординированными движениями и мышечной слабостью.

1. Эмоциональная лабильность. Начало процесса бывает трудно определить, обычно ребенок становится капризным, раздражительным, суетливым, не хочет учиться. Возможны также выраженное возбуждение, нарушение сна и памяти. Эмоциональные изменения у них проявляются вспышками беспричинного поведения, включая плач и возбуждение. В редких случаях психические отклонения могут быть тяжелыми и могут выражаться преходящим психозом.
2. Нарушение координации движений и гиперкинезы могут манифестировать как «неуклюжесть», тенденция к «ронянию» предметов, что в дальнейшем переходит в спазматические бесцельные некоординированные движения. Могут быть поражены все мышечные группы, но эксцентричные движения рук, ног и лица наиболее заметны. Движения лицевой мускулатуры могут включать гримасничанье, оскал, насупленность. Отмечают отрывистость речи и нарушение письма. Хотя хорееформные движения обычно билатеральны, они могут быть и односторонними (гемихорея). Хорееформные движения усиливаются при эмоциональном и физическом напряжении, исчезают во сне, уменьшаются во время отдыха и седации и могут быть подавлены силой воли на короткое время (несколько движений).
3. Мышечная гипотония (сочетающаяся с гиперкинезами).
4. Расстройства вегетативной нервной системы.

Ревматическая хорея как один из критериев ревматической лихорадки имеет ряд особенностей:

• более длительный латентный период после стрептококковой инфекции, составляющий 1-7 мес, в результате чего полиартрит и Sydenham's хорея практически не встречаются вместе;
• титры стрептококковых антител, лабораторные признаки воспаления, стихают к моменту появления хорееформных движений.
• В 1/3 случаев отмечают рецидивы хореи.

Малую хорею следует дифференцировать со многими заболеваниями, так как неревматическая хорея может развиться вследствие различных коллагеновых, эндокринных, метаболических, неопластических, генетических и инфекционных заболеваний.

1. Коллагеновые заболевания (СКВ, узелковый периартериит). ЦНС нередко вовлекается в патологический процесс при СКВ, и менее чем у 2% пациентов заболевание манифестирует хореей. Дифференциальный диагноз между СКВ и РЛ осложняется наличием лихорадки, артрита, кардита и кожных поражений при обоих заболеваниях.
2. Семейная хорея: болезнь Huntington (аутосомно-доминантный тип наследования, чаще страдают мужчины в возрасте 30-50 лет, гиперкинезы появляются задолго до психических нарушении, прогрессирует деменция), доброкачественная семейная хорея (дебют в первом десятилетии жизни, гиперкинез больше выражен в мышцах головы и туловища).
3. Лекарственная интоксикация: оральные контрацептивы, гормоны щитовидной железы, наркотические средства, нейролептики, препараты лития, фенитоин (дифенин), дигоксин, амитриптилин, метоклопрамид.
4. Гепатоцеребральная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова): сочетание дизартрии, крупноразмашистого тремора, постепенного снижения интеллекта и цирроза печени (снижение уровня сывороточного церулоплазмина, повышение экскреции меди с мочой, кольцо Каузера-Флейшнера).
5. Эндокринологические нарушения (гипопаратиреоз, тиреотоксикоз) и нарушения минерального обмена (гипонатриемия, гипокальциемия).
6. Болезнь Лайма.
7. Хорея беременных: чаще возникает при первой беременности в I либо во II триместре. Примерно в 1/3 случаев хорея беременных оказывается рецидивом перенесенной в детстве ревматической лихорадки. Гиперкинезы у беременных выражены ярче, изменения психики более выражены, течение обычно доброкачественное.
8. Простые моторные тики у детей при синдроме Туретта (сочетание гиперкинезов и насильственной вокализации, копролалии).

Описаны также нейропсихические нарушения у больных со стрептококковой инфекцией (PANDAS) в отсутствие развития РЛ, что наиболее актуально при дифференциальной диагностике с ревматической хореей.

Рабочие критерии PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated With Streptococcal Infections)

• Наличие обсессивно-компульсивных расстройств (навязчивые мысли и навязчивые движения) и/или тиковых состояний.
• Детский возраст: дебют заболевания приходится на промежуток от 3 лет до пубертатного периода.
• Приступообразное течение заболевания, которое может проявляться отдельными симптомами или эпизодами драматического ухудшения. Симптомы обычно значительно регрессируют между приступами и в некоторых случаях полностью разрешаются между обострениями.
• Доказанная хронологическая связь с БГСА: выделение возбудителя в мазке из зева и/или диагностическое повышение титров антител (антистрептопизина-О и анти-ДНК-азы)
• Ассоциация с неврологическими изменениями: гипермоторика, хорееформные гиперкинезы.