^

Здоровье

A
A
A

Рабдомиолиз

 
, медицинский редактор
Последняя редакция: 12.01.2020
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

Упоминая о рабдомиолизе, обычно имеют ввиду синдром, который возникает в результате разрушения поперечно-полосатых мускулов. Этот процесс, в свою очередь, вызывает высвобождение продуктов разложения мышечных клеток и появление в системе кровообращения свободного кислородносвязывающего белка – миоглобина. «Рабдомиолиз» дословно означает, что в организме массово разрушаются клеточные структуры мышц. [1]

Миоглобин – это специфическое белковое вещество скелетной и сердечной мускулатуры. При нормальном состоянии ткани мышц этот белок в крови отсутствует. Попадая при патологии в кровоток, миоглобин начинает оказывать токсическое действие, а его крупные молекулы «забивают» почечные канальцы, чем вызывают их омертвение. Конкуренция с эритроцитарным гемоглобином за связь с легочным кислородом и невыполнение транспортировки кислорода в ткани приводят к ухудшению процессов тканевого дыхания и развитию гипоксии. [2]

Код по МКБ-10

M60-M63 Болезни мышц

Эпидемиология

Синдром рабдомиолиза диагностируется при обнаружении повышенного уровня креатинкиназы в плазме до показателя, превышающего 10 000 единиц/литр (норма – 20-200 единиц/литр). Необходимо учитывать, что интенсивная физическая нагрузка способна привести к умеренному увеличению уровня до 5 000 единиц/литр, что связано с мышечным некрозом вследствие непривычной перегрузки.

Интенсивность повреждающего процесса усиливается на протяжении первых суток после тренировки или другого поражающего фактора. Пик наступает примерно в период от 24 до 72 ч, далее наступает постепенное улучшение – в течение нескольких дней (до одной недели).

Заболеванию подвержены лица любого возраста и половой принадлежности, однако к особой группе риска принадлежат нетренированные спортсмены с недостаточной базовой физической подготовкой.

Причины рабдомиолиза

Хотя рабдомиолиз чаще всего вызывается прямой травмой, состояние также может быть результатом приема лекарств, [3] воздействия токсинов, инфекций, [4] мышечной ишемии, [5] электролитных и метаболических нарушений, генетических нарушений, физической нагрузки [6], [7] или длительного постельного режима и температурных состояний, таких как нейролептик-ассоциированный злокачественный синдром (NMS) и злокачественная гипертермия (MH). [8]

Не существует какой-либо одной причины развития заболевания: чаще всего их много и они разноплановые. Например, одна из причин – это обменная миопатия. Речь идет о целом ряде наследственных патологий, которые объединены общим признаком – миоглобинурией. Среди других общих особенностей можно назвать недостачу энергетического транспорта к мускулатуре, что провоцируется расстройством глюкозного обмена, а также жирового, гликогенного, нуклеозидного метаболизма. В итоге наблюдается тканевый недостаток АТФ и, как следствие, разложение мышечных клеточных структур.

Другой причиной могут стать чрезмерные физические перегрузки. Рабдомиолиз при тренировках способен развиться, если перегрузка сочетается с повышенной температурой и недостатком влаги в организме.

Другие распространенные причины: [9], [10], [11]

  • тяжелые мышечные травмы, СПС (краш-синдром); 
  • эмболический синдром, тромбоз;
  • сдавливание сосудов;
  • шоковые состояния;
  • продолжительный приступ эпилепсии (эпилептический статус);
  • столбняк;
  • поражение высоковольтным электрическим током, удар молнии;
  • перегрев на фоне повышенной температуры тела; [12]
  • общее заражение крови;
  • злокачественная нейролепсия;
  • злокачественный гипертермический синдром;
  • алкогольные и суррогатные интоксикации, отравления ядами растений, змей, насекомых.
  • инфекции. Бактерии Legionella были связаны с бактериальным рабдомиолизом. [13] Вирусные инфекции также вовлечены в развитие рабдомиолиза, чаще всего вирусы гриппа А и В. [14], [15] Были также описаны случаи рабдомиолиза из-за других вирусов, таких как ВИЧ, [16] вируса Коксаки, [17] вирус Эпштейна-Барра, [18] цитомегаловируса, [19] вируса простого герпеса, [20] вируса ветряной оспы, [21] и вируса Западного Нила. [22]

Лекарственный рабдомиолиз возникает на фоне приема амфетаминов, статинов, нейролептиков и некоторых других медикаментов. Особенно распространены миопатия и рабдомиолиз при приеме статинов. К примеру, Симвастатин способен привести к сильным мышечным болям, мышечной слабости, выраженному увеличению содержания креатинкиназы.

Рабдомиолиз протекает как изолированно, так и в сочетании с острой почечной недостаточностью, но летальный исход наблюдается редко. Риск заболевания повышается на фоне высокой активности статинов в сыворотке крови. В данной ситуации факторами риска становятся:

  • возраст старше 65 лет;
  • принадлежность к женскому полу;
  • пониженная функция щитовидной железы;
  • недостаточность почечной деятельности.

Развитие рабдомиолиза связано и с дозировкой статинов. Например, при суточной дозировке менее 40 мг частота возникновения заболевания значительно ниже, чем при приеме более 80 мг препаратов. [23]

Факторы риска

Факторами риска, которые увеличивают вероятность развития мышечного рабдомиолиза, являются такие:

  • дефицит воды в организме, обезвоживание;
  • кислородный дефицит в мышцах;
  • тренировки в условиях повышенной температуры воздуха или высокой температуры тела;
  • занятия спортом во время ОРВИ, на фоне алкогольной интоксикации, а также во время лечения некоторыми лекарственными средствами – например, анальгетиками.

Рабдомиолиз особенно часто фиксируется у спортсменов, практикующих циклические виды спорта. Это бег на длинные дистанции, триатлон, марафонские забеги.

Патогенез

Независимо от первоначальной причины, последующие шаги, ведущие к рабдомиолизу, включают либо прямое повреждение миоцитов, либо нарушение подачи энергии в мышечные клетки.

Во время нормальной физиологии мышц в покое ионные каналы (включая Na + / K + насосы и Na + / Ca 2+ -каналы), расположенные на плазматической мембране (сарколемма), поддерживают низкие внутриклеточные концентрации Na + и Ca 2+ и высокие концентрации K + в пределах мышечного волокна. Деполяризация мышц приводит к притоку Ca 2+ из резервов, хранящихся в саркоплазматическом ретикулуме, в цитоплазму (саркоплазму), заставляя мышечные клетки сокращаться за счет сокращения комплекса актин-миозина. Все эти процессы зависят от наличия достаточной энергии в виде аденозинтрифосфата (АТФ). Следовательно, любое повреждение, которое повреждает ионные каналы в результате прямого повреждения миоцитов или уменьшает доступность АТФ для энергии, приведет к нарушению надлежащего баланса внутриклеточных концентраций электролита.

Когда происходит повреждение мышц или истощение АТФ, результатом является чрезмерный внутриклеточный приток Na + и Ca 2+. Увеличение внутриклеточного Na + втягивает воду в клетку и нарушает целостность внутриклеточного пространства. Длительное присутствие высоких уровней Ca 2+ внутриклеточно приводит к устойчивому сокращению миофибрилляции, которое дополнительно истощает АТФ. Кроме того, повышение уровня Ca 2+ активирует Ca 2+ -зависимые протеазы и фосфолипазы, способствуя лизису клеточной мембраны и дальнейшему повреждению ионных каналов. Конечным результатом этих изменений в среде мышечных клеток является воспалительный, миолитический каскад, который вызывает некроз мышечных волокон и высвобождает содержимое мышц во внеклеточное пространство и кровоток. [24], [25]

Основными моментами механизмов развития рабдомиолиза считаются такие:

  • Нарушается миоцитарный метаболизм, касающийся структур поперечно-полосатых мышц. Чрезмерная перегрузка миоцитов приводит к увеличению прилива к саркоплазме воды и натрия, что приводит к отеку и клеточному разрушению. Кальций попадает внутрь клетки взамен натрию. Высокое содержание свободного кальция провоцирует клеточное сокращение, как следствие – дефицит энергии и разрушение клетки. Одновременно активизируется ферментная активность, вырабатываются активные формы кислорода, что ещё больше усугубляет картину поражения мышечных структур.
  • Нарастает реперфузионное поражение: все токсические вещества массово поступают в кровоток, развивается тяжелая форма интоксикации.
  • В закрытом пространстве мышечного ложе сильно увеличивается давление, что усугубляет повреждение и приводит к омертвению волокон мышц. Необратимо повреждаются периферические нервы, развивается компартмент-синдром.

Как следствие перечисленных процессов, происходит блокировка почечных канальцев миоглобином, развивается острая недостаточность почечной функции. Омертвение мышечной ткани и дальнейшая активация воспалительного процесса вызывают скопление жидкости в пораженных структурах. При неоказании помощи у пациента развивается гиповолемия, гипонатриемия. Тяжелая форма гиперкалиемии может привести к летальному исходу в результате остановки сердечной деятельности.

Симптомы рабдомиолиза

Рабдомиолиз варьируется от бессимптомного заболевания с повышением уровня креатинкиназы до угрожающего жизни состояния, связанного с экстремальным повышением уровня ХК, электролитным дисбалансом, острой почечной недостаточностью (ОДН) и диссеминированной внутрисосудистой коагуляцией. [26]

Клинически рабдомиолиз проявляется триадой симптомов: миалгия, слабость и миоглобинурия, проявляющиеся мочой цвета чая. Однако это описание симптомов может вводить в заблуждение, поскольку триада наблюдается только у <10% пациентов, и > 50% пациентов не жалуются на мышечную боль или слабость, при этом первоначальным симптомом является обесцвеченная моча.

Специалисты подразделяют симптоматику рабдомиолиза на легкую и тяжелую степень проявлений. О тяжелой форме заболевания говорят, если мышечная деструкция возникает на фоне недостаточности функции почек. При легком течении острая почечная недостаточность не развивается.

Первые признаки нарушения выглядят следующим образом:

  • появляется слабость в мускулатуре;
  • мочевая жидкость становится темнее обычного, что указывает на надвигающееся нарушение почечной функции и считается одним из основных признаков рабдомиолиза;
  • отекают скелетные мышцы, становятся болезненными. [27]

На фоне недостаточной функции почек самочувствие больного внезапно ухудшается. Клиническая картина дополняется следующими симптомами:

  • конечности отекают;
  • резко уменьшается количество выводимой жидкости, вплоть до анурии;
  • мышечная ткань набухает, сдавливая рядом расположенные внутренние органы, что в результате проявляется одышкой, гипотензией, развитием шокового состояния;
  • учащается сердцебиение, при ухудшении состояния пульс становится нитевидным.

При неоказании необходимой медицинской помощи нарушается водно-электролитное равновесие, пациент впадает в состояние комы.

На ранней стадии рабдомиолиза обезвоживание способно вызвать гиперальбуминемию, а в дальнейшем возникает гипоальбуминемия, что обусловлено воспалительным процессом, нутритивным дефицитом, гиперкатаболизмом, усилением проницаемости капилляров и жидкостной перегрузкой. Это может привести к ложной интерпретации плазменного содержания общего кальция.

Попытки соотнести повышение уровня креатинкиназы с тяжестью повреждения мышц и / или почечной недостаточности имели неоднозначные результаты, хотя при уровнях креатинкиназы > 5000 МЕ / л вероятно значительное повреждение мышц. [28]

Осложнения и последствия

Важно понимать, что медицинское вмешательство на ранних стадиях развития рабдомиолиза может затормозить патологию и предупредить массу возможных неблагоприятных осложнений. Поэтому даже при малейшем подозрении заболевания следует заранее позаботиться о проведении диагностики, сдать лабораторные анализы крови и мочевой жидкости. [29]

При неоказании помощи рабдомиолиз может осложниться следующими состояниями:

  • поражение большинства тканей в организме, а также жизненно-важных органов, которые подвергаются избыточному давлению со стороны отечной мускулатуры;
  • развитие острой недостаточности почечной функции;
  • развитие синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС), связанного с нарушением свертываемости;
  • при тяжелом течении рабдомиолиза – смертельный исход.

Исследования показали, что процент детей с рабдомиолизом, у которых развивается ОПН, может быть даже выше, до 42% -50%. [30], [31]

Диагностика рабдомиолиза

Всем пациентам с подозрением рабдомиолиза проводят все необходимые общеклинические, биохимические исследования, электрокардиограмму, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Некоторым больным дополнительно назначают ЭхоКГ, компьютерную томографию, допплеровское сканирование почечных сосудов. В зависимости от анамнестических данных, полученной клинико-лабораторной информации, от состояния почечной гемодинамики масштаб диагностических назначений может изменяться и дополняться.

Лабораторные анализы, которые проводятся в первую очередь:

  • исследование уровня креатинкиназы в плазме крови;
  • исследование уровня электролитов в плазме крови;
  • анализ мочи для оценки функциональной способности почек;
  • развернутая версия анализа крови.

Инструментальная диагностика, помимо прочего, может включать в себя биопсию мышечной ткани – это инвазивная исследовательская процедура, предполагающая изъятие небольшого участка ткани для дальнейшего гистологического изучения.

Диагноз рабдомиолиза считается подтвержденным при обнаружении таких диагностических признаков:

  • повышенное содержание креатинфосфокиназы;
  • присутствие миоглобина в кровотоке;
  • повышенное содержание калия и фосфора, уменьшение присутствия кальций-ионов;
  • развитие недостаточности почечной функции на фоне повышенного уровня креатинина и мочевины;
  • обнаружение миоглобина в мочевой жидкости.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика рабдомиолиза заключается в исключении любых наследственных типов данного заболевания. Определение содержания гликогена позволяет исключить болезнь Мак-Ардла, а оценка уровня омоилкарнитина и пальмитоилкарнитина помогает дифференцировать рабдомиолиз от недостачи карнитин-пальмитоил-трансферазы.

К кому обратиться?

Лечение рабдомиолиза

Лечебные мероприятия при рабдомиолизе должны предприниматься в экстренном порядке, как можно скорее – то есть, непосредственно после постановки соответствующего диагноза. Терапия проводится в стационарных условиях, поскольку только так возможно установить контроль над качеством водно-электролитного равновесия в организме больного. В первую очередь проводятся регидратационные процедуры: при тяжелом течении рабдомиолиза выполняют инфузионное введение изотонического раствора натрия хлорида. 

Азотемия предотвращается в первую очередь агрессивной гидратацией со скоростью 1,5 л / ч. [32] Другой вариант - 500 мл / ч физиологического раствора, чередуемого каждый час с 500 мл / час 5% раствора глюкозы с 50 ммоль бикарбоната натрия на каждые последующие 2-3 л раствора. Должна быть достигнута производительность мочи 200 мл / ч, рН мочи> 6,5 и рН плазмы <7,5. 2 Примечательно, что подщелачивание мочи бикарбонатом натрия или ацетатом натрия не доказано, равно как и использование маннита для стимулирования диуреза. 

Важным звеном является поддержание водно-электролитного равновесия. Чтобы скорректировать диурез, терапию дополняют введением мочегонных средств – например, Маннитола или Фуросемида. В критических случаях подключается гемодиализ. При повышении мышечного давления выше показателя 30 мм. рт. ст. возникает необходимость в оперативном вмешательстве – хирургическом иссечении тканей, или фасциотомии. Эта операция помогает быстрее остановить нарастающее сдавливание органов.

Для торможения выработки мочевой кислоты и для блокировки повреждения клеток свободными радикалами используют Аллопуринол. Среди прочих препаратов на основе пурина при рабдомиолизе активно применяют Пентоксифиллин, способный усиливать капиллярное кровообращение, понижать адгезивные свойства нейтрофилов и тормозить продукцию цитокинов.

Одна из важных целей лечения – коррекция гиперкалиемии, ведь высокие показатели содержания калия в кровотоке способны представлять угрозу для жизни пациента. К соответствующим назначениям прибегают уже при достижении значений больше 6,0 ммоль/литр. Устойчивая и стремительная гиперкалиемия является прямым показанием к проведению гемодиализа.

Профилактика

Предупредить развитие рабдомиолиза можно путем обязательного «прогрева» мышц перед спортивным занятием: предварительные специальные упражнения подготавливают мышечные ткани к нагрузкам, усиливают их защиту.

В ходе тренировки следует пополнять организм жидкостью, чтобы избежать дегидратации. Особая необходимость в употреблении воды присутствует при интенсивных силовых и аэробных нагрузках.

Нагружать организм нужно постепенно. Первые занятия должны проходить без утяжеления веса, с отработкой правильной техники упражнений. Не следует сразу же стремиться к силовым рекордам, устраивать состязания с более подготовленными соперниками.

Между подходами необходимо брать периоды паузы, чтобы частота сердечной деятельности смогла вернуться к более спокойным показателям. Тренировка должна быть остановлена, если начинает кружиться голова, либо появляется тошнота или другие неприятные симптомы.

Прогноз

Не существует однозначного прогноза рабдомиолиза: это зависит от тяжести заболевания, от своевременности оказания медицинской помощи.

Начальный этап патологии неплохо корректируется медикаментозно. Обострения возможны только при повторном поражении мышечной ткани.

Тяжелое течение болезни обладает менее оптимистичным прогнозом: в подобной ситуации рабдомиолиз может быть излечен при помощи комплексного подхода, включающего в себя консервативную терапию и оперативное вмешательство. Присоединение острой недостаточности почечной функции значительно ухудшает качество прогноза: при таком диагнозе умирают двое из десяти заболевших.


Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.