^

Здоровье

A
A
A

Пузырчатка семейная доброкачественная хроническая. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

 

Пузырчатка семейная доброкачественная хроническая (син. болезнь Гужеро-Хейли-Хейли) - аутосомно-доминантно наследуемое заболевание, характеризующееся появлением в пубертатном периоде, но нередко и позже, множественных плоских пузырей, быстро слипающихся и вскрывающихся с образованием эрозий в области шеи, подмышечных впадин, промежности, паховых складок, вокруг пупка, под молочными железами, часто с трещинами и вегетациями. После заживления остается гиперпигментация. Течение пузырчатки семейной доброкачественной хронической хроническое, рецидивирующее. Встречаются атипичные варианты этого заболевания - с изолированным поражением половых органов, перианальной и пахово-бедренной области, в виде линейного акантолитического дерматоза. В атипичных случаях особое значение для диагностики имеет патоморфологическое исследование,

Патоморфология пузырчатки семейной доброкачественной хронической. В свежих элементах сыпи наблюдается сходство гистологической картины с болезнью Дарье: обнаруживают надбазальный акантолиз с образованием щелей или лакун, а в более развитых элементах - пузыри. Характерным признаком является образование сосочковых выростов дермы, выступающих в полость пузыря. Отдельные акантолитические клетки или их группы находят в полости пузыря.

При электронно-микроскопическом исследовании выявляют характерную картину структурных изменений, отличную от болезни Дарье: в базальных эпителиоцитах, образующих основания лакун, пучки тонофиламентов располагаются хаотично, выражен межклеточный отек. На поверхности эпителиоцитов выявляют множество цитоплазматических выростов - микроворсинок, в отличие от обычных микроворсинок они истончены, удлинены, разветвлены. Количество десмосом уменьшено или они отсутствуют, отмечаются лизис их концевых отделов и разделение на две половины. Акантолитические клетки, особенно сразу после их отделения, сохраняют микроворсинки, тонофиламенты конденсируются вокруг ядра, лишены контакта с десмосомами. Они содержат хорошо развитые органеллы, признаки дистрофии отсутствуют, что отличает их от акантолитических клеток при обычной пузырчатке. В шиповатом слое конденсация тонофиламентов выражена более резко, они утолщены, собраны в крупные пучки, иногда закручены в спирали. В зернистых эпителиоцитах содержатся немногочисленные незрелые кератогиалиновые гранулы округлой или овальной формы, не связанные с тонофиламентами. Роговые чешуйки содержат ядра и органеллы, что свидетельствует о неполной кератинизации. В дискератотических клетках, как и при вегетируюшем фолликулярном дискератозе, происходит конденсация тонофиламентов, кератогиалиновые гранулы отсутствуют.

Гистогенез пузырчатки семейной доброкачественной хронической. На основании электронно-микроскопических данных одни авторы считают, что акантолиз при этом заболевании обусловлен недостаточностью клеточной адгезии в результате изменений поверхностных свойств клеточной оболочки эпителиоцитов, что морфологически проявляется образованием большого числа микроворсинок, другие - что в основе акантолиза лежит дефект комплекса тонофиламенты - десмосомы, как при болезни Дарье.

Что нужно обследовать?

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Новейшие исследования по теме Пузырчатка семейная доброкачественная хроническая. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение
Следить за сердцем, мозгом и мышцами можно без громоздких электродов и систем питания. «Электронная кожа» – так называется новое устройство, которое сможет наблюдать за функциями организма в онлайн-режиме.
Пахта, авокадо, мёд, оливковое масло - всё это похоже на кулинарный рецепт, однако именно эти ингредиенты можно использовать во время утреннего или вечернего ухода за кожей. Все они отличные природные увлажнители, которые делают кожу гладкой и...

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.