^

Здоровье

A
A
A

Псевдобульбарная дизартрия

В числе диагностируемых речевых дисфункций, которые вызываются различными неврологическими (часто нейродегенеративными) расстройствами и проявляются в нарушении звуковоспроизведения, специалистами выделяется псевдобульбарная дизартрия.

Код по МКБ-10

R47.1 Дизартрия и анартрия

 Содержание статьи:

Эпидемиология

Эпидемиология псевдобульбарной дизартрии: в 85% случаев данный вид нарушения речи возникает вследствие ишемического инсульта мозга у пациентов старше 50-ти лет; у молодых людей главной причиной становятся черепно-мозговые травмы. Среди пациентов с псевдобульбарным параличом 65-90% женщин в возрасте от 50 до 80 лет.

Причины псевдобульбарной дизартрии

Ключевые причины псевдобульбарной дизартрии – двустороннее поражение нервных волокон кортикобульбарного тракта (пути), который проводит сигналы от мотонейронов коры головного мозга к ядрам двигательных черепных нервов (языкоглоточного, тройничного, лицевого, подъязычного), расположенных в бульбарном отделе продолговатого мозга.

Псевдобульбарная дизартрия – проблема иннервации мышц артикуляционного аппарата, и ее патогенез связан с замедлением или даже остановкой прохождения нервных импульсов к этим мышцам и их парезом (частичным параличом).

В свою очередь, повреждение нервных волокон происходит по нескольким причинам – васкулярного (сосудистого) характера или же связанным с демиелинизацией оболочки нервных волокон.

К сосудистым причинам развития псевдобульбарной дизартрии неврологи относят:

  • двусторонний инфаркт мозга (тип ишемического инсульта в результате атеротромботического или тромбоэмболического повреждения церебральных кровеносных сосудов);
  • церебральную аутосомно-доминантную артериопатию с субкортикальными лейкоэнцефалопатиями (синдром CADASIL), которая признана наиболее распространенной формой наследственной прогрессирующей дегенерации клеток гладкомышечных волокон стенок кровеносных сосудов. Патогенез данного синдрома связывают с мутациями гена Notch 3 на хромосоме 19.

Факторы риска

Основные факторы риска развития псевдобульбарной дизартрии на фоне цереброваскулярных расстройств, в частности эмболического инсульта, – высокое кровяное давление, атеросклероз, инфекционный эндокардит, ожирение, пожилой возраст, у мужчин – использование Силденафила (Виагры).

Утрата защитными оболочками нервных волокон миелина  – демиелинизация – является причиной псевдобульбарной дизартрии при рассеянном склерозе, Х-хромосомой адренолейкодистрофии, при токсическом воздействии фосфорорганических гербицидов и инсектицидов, а также некоторых нейролептических препаратов.

Псевдобульбарная дизартрия может развиться вследствие воспаления (энцефалит, менингит, нейросифилис), опухолей или травм головного мозга. Данное неврологическое нарушение также бывает при прогрессирующем надъядерном параличе (синдроме Стила-Ричардсона-Ольшевского), эпидемиология которого среди европейцев не превышает шести человек на 100 тыс. населения.

Втрое реже псевдобульбарная дизартрия проявляется в качестве симптома неизлечимых мотонейронных расстройств: спорадического или наследственного бокового амиотрофического склероза (когда из-за генных мутаций постепенно погибают нейроны двигательной зоны коры головного мозга), а также псевдобульбарного паралича (с дегенеративным повреждением верхних двигательных нейронов). В принципе, псевдобульбарный синдром является клиническим состоянием, которое кроме дизартрии проявляется дисфагией (расстройством глотания), повышенным рвотным рефлексом и лабильностью (изменчивостью) эмоциональных реакций.

Симптомы псевдобульбарной дизартрии

Как отмечают неврологи, во многих случаях пациенты с псевдобульбарной дизартрией сами не замечают первые признаки патологии, и на изменения их речи – когда она становится невнятной – обращают внимание их близкие.

Выделяют следующие клинические симптомы псевдобульбарной дизартрии:

  • темп речи аномально медленный, речь тихая и нечеткая (произносимое звучит так, будто человек пытается «выдавить» слова);
  • вокализация назальная (произношение гнусавое);
  • язык напряжен (спастичен) и плохо поворачивается в полости рта (но при этом его мышцы не атрофируются);
  • речь монотонна, так как общая спастичность мышц гортани не позволяет варьировать высоту тона;
  • возникают спазмы голосовых связок (дисфония);
  • затруднения при одновременном движении языка и челюстей вызывают трудности с жеванием и глотанием (дисфагия);
  • повышены мандибулярный (нижнечелюстной) и глоточный рефлексы;
  • чтобы закрыть рот, требуется определенное усилие, отчего наблюдается слюнотечение;
  • снижена или отсутствует возможность управления мимическими мышцами лица (к примеру, улыбка часто имеет вид оскала);
  • спонтанные проявления аномального аффектного поведения, синдром непроизвольного плача и/или смеха.

В некоторых случаях нарушение иннервации может затронуть пирамидные пути прохождения нервных импульсов, что проявляется в повышенном тонусе других мышечных групп (спастическом парезе) или гиперрефлексии.

Псевдобульбарная дизартрия у детей

Псевдобульбарная дизартрия у детей может быть следствием идиопатических церебральных нейропатий, обусловленных наследственным дизонтогенезом; наследственной глобоидно-клеточной или метахроматической лейкодистрофии; лейкоэнцефалита Ван-Богарта; острого энцефаломиелита; вторичных поствакцинальных энцефалитов; обусловленной генными мутациями болезни Тея-Сакса (GМ2-ганглиозидоза); опухолей мозга (медуллобластомы, астроцитомы, эпендимомы); черепно-мозговых травм (в том числе травмы шейного отдела позвоночника, полученные при рождении); ювенильного прогрессирующего псевдобульбарного синдрома. Вошел в список причин данного типа дизартрии у детей и детский церебральный паралич, хотя в большинстве случаев при ДЦП наблюдаются диффузные корковые поражения мозга, повреждения мозжечка и т.д., а не конкретно нервных волокон кортикобульбарного пути.

Проявление псевдобульбарной дизартрии может начаться у ребенка с частого захлебывания и покашливания, проблем с жеванием и глотанием, слюнотечения, нарушения мимика, а позже – в возрасте, когда дети начинают говорить – выявляются проблемы со звуковоспроизведением разной степени выраженности.

Логопеды рекомендуют родителям обратить внимание на то, насколько активно у детей «работают» мимические мышцы, может ли ребенок высунуть язык, плотно сомкнуть губы или вытянуть их «трубочкой», широко отрыть рот и т.п. Также следует иметь в виду, что у детей с псевдобульбарной дизартрией речь замедлена и малопонятна, а когда ребенок пытается что-то произнести, он напряжен и поэтому чаще всего молчит.

Из-за скованности мышц автоматизм артикуляции не вырабатывается, и такой ребенок плохо говорит даже в пяти-шестилетнем возрасте. Мало того, псевдобульбарная дизартрия у детей приводит не только к отсутствию достаточного для общения лексического запаса, но и затрудняет адекватное восприятие чужой речи. Самой тяжелой степенью псевдобульбарной дизартрии в детском возрасте является анартрия, то есть полная дисфункция артикуляционных мышц.

Стадии

Интенсивность проявления симптомов напрямую зависит от степени поражения нервных волокон кортикобульбарного тракта: легкой (III), средней (II) или тяжелой (I). Если при легкой степени проявляются незначительные расстройства артикуляции, то при прогрессировании патологии с течением времени наступают необратимые последствия и осложнения, связанные не только с невозможностью произносить членораздельные звуки, но проглатывать пищу.

Формы

Отечественные логопеды выделяют такие формы псевдобульбарной дизартрии, как спастическая форма псевдобульбарной дизартрии, паретическая, смешанная, а при маловыраженной симптоматике определяется стертая псевдобульбарная дизартрия.

Тогда как неврологи считают псевдобульбарную дизартрию спастическим типом дизартрии, поскольку поражение нервных волокон при данной патологии билатеральное и приводит к повышению мышечного тонуса конечностей и гиперрефлексии.

Диагностика псевдобульбарной дизартрии

Диагностика псевдобульбарной дизартрии проводится в ходе обследования пациентов неврологом, а возможности артикуляционного аппарата (после постановки диагноза) оцениваются логопедом.

Неврологическое обследование включает осмотр и сбор анамнеза. Существует набор специальных тестов (на рефлексы орального автоматизма), с помощью которых определяется функциональная полноценность двигательных нейронов и состояние иннервации артикуляционной мускулатуры. Чтобы вызвать характерные для данного типа дизартрии рефлексы, врач шпателем прикасается к губам, зубам, деснам, твердому небу, носу или подбородку пациента. По ответной реакции больного специалист может предположить, что дизартрия псевдобульбарная, то есть прояснить картину патологии.

Назначаются общий и биохимический анализы крови, а также исследование спинномозговой жидкости (для чего проводят аспирационную спинномозговую пункцию). Генетический анализ может быть целесообразен при псевдобульбарной дизартрии у детей.

Обязательно используются все возможности, которые дает инструментальная диагностика неврологических расстройств. Для оценки уровня нервной проводимости отдельных структур головного мозга проводится электроэнцефалография (ЭЭГ); определить биоэлектрическую активность мышечных волокон и уровень их иннервации позволяет электромиография (ЭМГ).

Скоростные параметры прохождения импульса от мотонейронов к ядрам двигательных нервов, а от них – к соответствующим мышцам специалисты могут установить с помощью электронейромиографии (ЭНМГ), а выявление и визуализация зон поражения проводящих нервных волокон проводится при краниально-церебральном МРТ-обследовании.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика позволяет различить псевдобульбарную дизартрию от бульбарной, корковой или экстрапирамидной, а также дифференцировать ее от миастении, прогрессирующей мышечной атрофии, краниального полиневрита и др.

К кому обратиться?

Лечение псевдобульбарной дизартрии

Обращаться неврологу и логопеду нужно как можно раньше, поскольку можно помочь при легкой и средней степени псевдобульбарной дизартрии скорректировать артикуляцию, а при данном синдроме у детей – овладеть навыками речи с помощью целенаправленного развития артикуляционной моторики. Медикаментозное лечение псевдобульбарной дизартрии, которые восстановило бы поврежденные вследствие генных мутаций или аутоиммунных патологий нейроны и наладило бы иннервацию мышц артикуляционного аппарата, пока невозможно.

Корректировать псевдобульбарную дизартрию и у детей, и у взрослых  (в том числе перенесших инсульт) должен дипломированный врач-логопед. Специалистом оценивается степень речевой дисфункции у каждого пациента и – в индивидуальном порядке в письменном виде –  составляется рабочая программа по коррекции псевдобульбарной дизартрии.

Это план занятий, который включает специальные упражнения (для нормализации тонуса артикуляционных мышц, постановки дыхания); отработку правильной фонации; выработку  артикуляционного уклада звуков и т. д. В работе с детьми уделяется особое внимание развитию лексики, формированию грамматических навыков и усвоению норм словоупотребления. Это создает фундамент для освоения чтения и письма с началом обучения в школе и предупреждения  такого осложнения, как общее недоразвитие речи. Поэтому активное участие родителей в домашнем закреплении навыков, полученных ребенком на занятиях с логопедом, является обязательным условием в борьбе с проявлением дизартрии.

Профилактика

В неврологии профилактика такого речевого расстройства, как псевдобульбарная дизартрия, возникающая при целом ряде нейродегенеративных патологий, а также из-за новообразований головного мозга, травм, цереброваскулярных  проблем и т.д., не рассматривается.

Прогноз

Очевидно, в силу невозможности предупредить причину данного расстройства. А от причины зависит и прогноз, который при прогрессированиие основного заболевания может быть неутешительным…

Следует иметь в виду, что инвалидность группы I Б дается в случае частично или полностью утрачиваемой речи (афазии) после инсультов, травм и опухолевых заболеваний головного мозга, а также при определенных психических болезнях. Официальная информация (с перечнем патологий и состояний) содержится в приказе МОЗ Украины №561 (от 5 сентября 2011 года) «Об утверждении Инструкции об установлении групп инвалидности».

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович, семейный доктор, врач высшей категории

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Другие статьи по теме

Дизартрия у детей – одно из наиболее частых нарушений речи, возникающее еще на ранних этапах жизни малыша. И если упустить этот небольшой момент в младшем возрасте, во время обучения в школе он может обернуться уже большой проблемой. 

В зависимости от типов нарушений движения мускулатуры артикуляционного аппарата, обеспечивающего произношение звуков, определяются различные формы дизартрии – нейрогенного расстройства речи.

Нарушения речи у малышей 1-3 лет чаще всего не вызывают у родителей особого беспокойства. Пропуск звуков в словах, неправильное или нечеткое произношение согласных, прерывистая речь до поры до времени кажется даже забавным.

Новейшие исследования по теме Псевдобульбарная дизартрия

Специалистам уже давно известно, что мальчики психически развиваются более медленно, чем девочки, помимо этого, речь у мальчиков развивается с некоторой задержкой, что не считается отклонением от нормы.
Учёные из Тихоокеанского лютеранского университета во главе с доктором Кристиной Мун обнаружили, что новорожденные гораздо более восприимчивы к звукам родного языка, чем считалось ранее.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.