Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Причины и патогенез опухоли Вильмса
Последняя редакция: 17.10.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Опухоль Вильмса в 60% наблюдений - следствие соматической мутации, 40% опухолей Вильмса обусловлено наследственно-детерминированными мутациями. Большое значение в патогенезе данной опухоли придаётся мутациям рецессивных генов-супрессоров WT1, WT2 и р53, располагающихся в 11-й хромосоме. Согласно двухступенчатой теории канцерогенеза Knudson, стартовым механизмом появления опухоли Вильмса можно считать мутацию в половой клетке, а затем изменение альтернативного гена в гомологичной хромосоме. Помимо идиопатических аберраций, опухоль Вильмса может стать проявлением таких наследственных синдромов, как синдром Беквита-Видемана, WAGR (опухоль Вильмса, аниридия, аномалии мочеполовых органов и задержка умственного развития), гемигипертрофия, синдром Denys-Drash (интерсексуальные расстройства, нефропатия, опухоль Вилмса) и синдром Le-Fraumeni.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]
Патоморфология опухоли Вильмса
Классическая гистологическая структура опухоли Вильмса представлена тремя основными компонентами: бластомным, стромальным и эпителиальным. Соотношение содержания каждого из них в опухоли могут значительно варьировать. В 3-7% опухолей выявляют анапластические изменения. В зависимости от доли анапластических клеток в опухоли выделяют очаговую (менее 10% клеток) и диффузную (более 10% клеток) формы анаплазии. Диффузная анаплазия ассоциирована с крайне неблагоприятным прогнозом.
Рост и метастазирование опухоли Вильмса
Для опухоли Вильмса характерен быстрый местно-инвазивный рост. В 6% наблюдений опухоль Вильмса распространяется по просвету почечной и нижней полой вен с формированием опухолевых тромбов. Опухоль Вильмса метастазирует лимфогенным и гематогенным путями. Лимфогенные метастазы поражают регионарные забрюшинные лимфатические узлы.
Далее возможно распространение опухоли с током лимфы по грудному протоку вверх с развитием поражения надключичных лимфатических узлов слева. Наиболее частая мишень для гематогенного метастазирования - лёгкие. Возможно также метастатическое поражение печени, костей, кожи, мочевого пузыря, сигмовидной кишки, орбиты, спинного мозга, контралатеральной почки.
Классификация опухоли Вильмса
Для определения степени распространённости злокачественного процесса и стандартизации лечебных подходов к лечению нефробластомы у детей большинство мировых онкопедиатрических клиник используют классификацию национальной группы исследования опухоли Вильмса.
Классификация нефробластомы Национальной фуппы исследования опухоли Вильмса
|
Стадия
|
Характеристики опухоли
|
| I | Опухоль, ограничена почкой и полностью удалена. Капсула почки интактна, целостность опухоли не нарушив во время удаления. Нет резидуальной опухоли |
| II | Опухоль распространяется через капсулу почки но полностью удалена. Может быть частичное попадание элементов опухоли в латеральный канал, или может быть выполнена биопсия опухоли. Экстраренальные сосуды могут содержать опухоль или могут быть инфильтрированы опухолью |
| III | Резидуальная негематогенная опухоль в брюшной полости, вовлечение лимфатических узлов, диссеминация по брюшине или опухоль по краю операционного разреза, или опухоль не полностью удалена |
| IV | Гематогенные метастазы в лёгкие печень кости, головной мозг и другие органы |
| V | Двустороннее поражение почек на момент диагноза |