^

Здоровье

A
A
A

Поражение глаз при ихтиозе

Ихтиоз объединяет группу расстройств, проявляющихся шелушением. При тяжелом клиническом течении ихтиоза больные погибают в связи с присоединением распространенной инфекции кожных покровов, не поддающейся терапии. Известны следующие формы заболевания:

  • Ихтиоз vulgaris - аутосомно-доминантное расстройство с отсутствием офтальмологических проявлений.
  • Х-сцепленная форма ихтиоза - шелушение волосистой части кожи головы, лица, шеи, живота и конечностей; утолщение нервов роговицы и дисковидная кератопатия. Могут формироваться поверхностные помутнения роговицы, помутнения задних слоев встречаются реже.
  • Ламеллярный и линейный ихтиоз - тяжелые формы заболевания с аутосомно-рецессивным типом наследования. Глазные симптомы включают эктропион и кератоконъюнктивит, как правило, вторичного характера, обусловленные несмыканием глазной щели.
  • Эпидермолизный гиперкератоз и эритрокератодермия - аутосомно-доминантные расстройства с вовлечением в патологический процесс роговицы.

К другим синдромам, характеризующимся ихтиозом, относятся:

  • Синдром Сьегрена-Ларссена (Sjogren-Lars-sen);
  • Синдром Нитертона (Netherton);
  • Синдром Рефсума;
  • Точечная хондродисплазия;
  • Синдром IBIDS;
  • Синдром KIDS.

Что нужно обследовать?

Последнее обновление: 01.06.2018
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи





Другие статьи по теме

Ихтиозоформные эритродермии. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение
Ведущий симптом эритродермии - выраженная в той иди иной степени, на фоне которой имеется шелушение по типу ихтиоза. Этой клинической картине соответствуют и сходные гистологические изменения (за исключением буллезной ихтиозиформной зритродермии): в виде гиперкератоза, в разной степени выраженный акантоз и воспалительные изменения в дерме.
Синдром Нетертона: причины, симптомы, диагностика, лечение
Впервые сочетание ихтиоза - ихтиозформной врожденной эритродермии (ламеллярного ихтиоза) с поражением волос по типу узловатого трихорексиса в сочетании с атопией описал Е. В. Нетертон (1958).
Ихтиозы - группа наследственных заболеваний кожи, характеризующихся нарушением ороговения. Причины и патогенез до конца неясны. В основе многих форм ихтиоза лежат мутации либо нарушения экспрессии генов, кодирующих различные формы кератина. При ламеллярном ихтиозе отмечаются дефицит трансглутаминазы кератиноцитов и пролиферативный гиперкератоз.

Болезни

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.