^

Здоровье

A
A
A

Поражение глаз при ихтиозе

 
, медицинский редактор
Последняя редакция: 01.06.2018
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

Ихтиоз объединяет группу расстройств, проявляющихся шелушением. При тяжелом клиническом течении ихтиоза больные погибают в связи с присоединением распространенной инфекции кожных покровов, не поддающейся терапии. Известны следующие формы заболевания:

  • Ихтиоз vulgaris - аутосомно-доминантное расстройство с отсутствием офтальмологических проявлений.
  • Х-сцепленная форма ихтиоза - шелушение волосистой части кожи головы, лица, шеи, живота и конечностей; утолщение нервов роговицы и дисковидная кератопатия. Могут формироваться поверхностные помутнения роговицы, помутнения задних слоев встречаются реже.
  • Ламеллярный и линейный ихтиоз - тяжелые формы заболевания с аутосомно-рецессивным типом наследования. Глазные симптомы включают эктропион и кератоконъюнктивит, как правило, вторичного характера, обусловленные несмыканием глазной щели.
  • Эпидермолизный гиперкератоз и эритрокератодермия - аутосомно-доминантные расстройства с вовлечением в патологический процесс роговицы.

К другим синдромам, характеризующимся ихтиозом, относятся:

  • Синдром Сьегрена-Ларссена (Sjogren-Lars-sen);
  • Синдром Нитертона (Netherton);
  • Синдром Рефсума;
  • Точечная хондродисплазия;
  • Синдром IBIDS;
  • Синдром KIDS.

trusted-source[1], [2], [3]

Что нужно обследовать?

Важно знать!

Ихтиозы - группа наследственных заболеваний кожи, характеризующихся нарушением ороговения. Причины и патогенез до конца неясны. В основе многих форм ихтиоза лежат мутации либо нарушения экспрессии генов, кодирующих различные формы кератина. При ламеллярном ихтиозе отмечаются дефицит трансглутаминазы кератиноцитов и пролиферативный гиперкератоз. Читать далее...

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.