Полиморфный фотодерматоз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Полиморфный фотодерматоз клинически объединяет в себе особенности солнечной пруриго и экземы, возникающей от воздействия солнца. Болезнь, в основном, развивается под влиянием УФВ, иногда УФА-лучей. Термин «полиморфный фотодерматоз» в 1900 г. предложил датский дерматолог Rash. Он наблюдал 2 больных, у которых клинические проявления заболевания были очень похожи на солнечную экзему и солнечное пруриго. Однако некоторые ученые считают эти заболевания самостоятельными.

Термин «полиморфный фотодерматоз» трактуется учеными по-разному. Например, английские дерматологи понимают эту болезнь как заболевание, встречающееся у маленьких детей, у которых появляются розовые красные папулы полусферической формы, имеющие твердую консистенцию, содержащие па поверхности желтоватый пузырек (сыпь располагается на открытых и закрытых участках). Сыпь зимой подвергается небольшой регрессии, но совсем не исчезает. В научной литературе Южной Америки полиморфный дерматоз включается в число наследственных болезней. Он встречается, в основном, в семьях индейцев (80 % больных - девочки) и проявляется высокой чувствительностью к солнечным лучам.

Патогенез полиморфного фотодерматоза. Патогенез заболевания полностью не изучен. По мнению некоторых ученых, в возникновении заболевания большое значение имеют нарушения в иммунной системе. В крови больных выявлены повышение общего содержания Т-лимфоцитов, увеличение в коже Т-хелперов по сравнению с другими клетками. Отмечается повышение в крови больных содержания В-лимфоцитов и IgG-иммуноглобулинов и увеличение сенсибилизации нейтрофилов но отношению к белку. В возникновении заболевания большое значение имеет эндокринная и желудочно-кишечная система. Одновременное действие вышеуказанных факторов и высокая чувствительность больного к солнечным лучам ускоряют развитие заболевания.

Симптомы полиморфного фотодерматоза. Болезнь встречается между 10-30 годами и чаще всего у женщин. Она обычно начинается в весенние месяцы. Спустя 7-10 дней после действия лучей появляются симптомы, свойственные этому заболеванию. Одним из признаков считается появление на открытых участках кожи (лице, шее, руках) пруригииозных или везикулезных высыпаний, сопровождаемых зудом. Наблюдаются конъюнктивит и хейлит. Болезнь протекает сезонно, сыпь появляется в весенние и летние месяцы, осенью уменьшается. Папулы величиной 0,2-1 см, розово-красного цвета, располагаются на эритематозной коже. Сливаясь, они образуют бляшки. В результате сильного зуда на коже имеются экскориации и геморрагические корочки. У 1/3 больных наблюдаются папуловезикулезная сыпь, мокнутие кожи, и клиническое проявление болезни больше напоминает острую экзему.

Для заболевания характерна смена папулезной сыпи везикулезиой. Однако, если болезнь рецидивирует и проявляется с такими морфологическими элементами, как эритема, пруригинозно-лихеноидные папулы, экскориация, корка, то можно поставить диагноз "солнечное пруриго". При длительном течении болезни на коже можно наблюдать поверхностные дипигментные рубци. У одного больного можно видеть как пруригинозные, так и экзематозные очаги поражения.

Вместе с тем, на коже больного может встречаться уртикарная и гранулематозная сыпь. При прогрессировании болезни сыпь может распространяться и на те участки тела, куда не попадают солнечные лучи.

В диагностике и дифференциальной диагностике важное значение имеет определение минимальной эритемной дозы, которая является высокой для полиморфного фотодерматоза.

Гистопатология. Морфологические изменения не имеют специфического характера. В эпидермисе выявляются акантоз, спонгиоз, а в дерме - инфильтрат, состоящий из лейкоцитов.

Дифференциальный диагноз. Дерматоз cлeдует отличить от красной волчанки, эритропоэтической протопорфирии, саркоидоза, hydroa aestivalis.

Наследственный полиморфный фотодерматоз американских индейцев описали A. R. Birt, R. А. Davis в 1975 г. Заболевание встречается среди индейцев в Северной и Южной Америке; начинается в детском возрасте. Соотношение больных женщин к мужчинам составляет 2:1. Семейные случаи заболевания составляют 75 % и предполагается, что оно передается доминантным путем по наследству.

Дерматоз начинается в весенние месяцы, сыпь располагается только на участках, подверженных действию солнечных лучей. У маленьких детей болезнь протекает как острая экзема на коже лица и часто ассоциируется с хейлитом (начинается одновременно).

Эпидемиологическое обследование американских индейцев показало, что этот дерматоз может способствовать развитию таких заболеваний, как стрептококковая пиодермия, постстрептококковый гломерулонефрит.

Летнее пруриго Гетчинсона является клинической формой полиморфного фотодерматоза и встречается очень редко. Дерматоз начинается у детей подросткового возраста и проявляется высыпанием узелков, на поверхности которых имеются пузырьки. Сыпь наблюдается не только на открытых участках тела, но и на коже ягодиц и голеней. Зимой морфологические элементы полностью не исчезают. При проведении фототеста с УФВ-лучами у 50 % больных выявлено появление узелков, наблюдаемых при полиморфном фотодерматозе. Некоторые дерматологи отмечают, что летнее пруриго Гетчинсона является формой hydroa aestivale, другие относят ею к полиморфному фотодерматозу. Однако частое появление в молодом возрасте, на поверхности узелков пузырьковых элементов, слабовыраженная связь между сыпью и действием солнечных лучей, неполное исчезновение сыпи зимой, наличие морфологических элементов на участках, не подвергнутых влиянию солнечных лучей, отличают его от полиморфного фотодерматоза.

Лечение. Рекомендуется предохранение больных от солнечных лучей, применение мазей и других фотозащитных средств. Рекомендуют витаминотерапию (группы В, С, РР), антиоксиданты (альфа-токоферол), метионин, тионикол. Использование противолихорадочных лекарств (делагил, один раз в сутки по 0,25 г в течение 5 дней) дает хороший результат. Применение бета-каротина вместе с ксантаксантином повышает эффективность лечения. В целях профилактики полиморфного фотодерматоза ранней весной и в период ремиссии проводят ПУВА-терапию или фототерапию с УФВ-лучами, которые дают положительные результаты. Применение профилактической ПУВА-терапии вместе с бета-каротином повышает эффективность лечения.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]