Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Плазмоклеточные заболевания: причины, симптомы, диагностика, лечение
Последняя редакция: 18.10.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Плазмоклеточные заболевания (диспротеинемии; моноклональные гаммапатии; парапротеинемии; плазмоклеточные дискразии) являются группой заболеваний неизвестной этиологии, характеризующихся диспропорциональной пролиферацией одного клона В-клеток, наличием структурно и электрофоретически гомогенных (моноклинальных) иммуноглобулинов или полипептидов в сыворотке крови или моче.
[Код по МКБ-10
Причины плазмоклеточных заболеваний
Этиология плазмоклеточных заболеваний неизвестна, они характеризуются непропорциональной пролиферацией одного клона. Результатом является соответствующее повышение сывороточного уровня их продукта - моноклонального иммуноглобулина (М-протеина).
М-протеин может иметь в своем составе как тяжелые, так и легкие цепи, или только один тип цепей. Антитела демонстрируют определенную активность, которая может приводить к аутоиммунным повреждениям органов, особенно почек. При продукции М-протеина продукция других иммуноглобулинов обычно снижается и иммунитет, таким образом, нарушается. М-протеин способен покрывать оболочкой тромбоциты, инактивировать факторы свертывания, повышать вязкость крови и, кроме того, провоцировать кровоточивость с помощью других механизмов. М-протеин может вызывать вторичный амилоидоз. Клональные клетки часто инфильтрируют матрикс костей и костный мозг, приводя к остеопорозу, гиперкальциемии, анемии и панцитопении.
Патогенез
После появления в костном мозге недифференцированные В-клетки мигрируют в периферические лимфоидные ткани: лимфатические узлы, селезенку, кишечник и пейеровы бляшки. Здесь они начинают дифференцироваться в клетки, каждая из которых способна ответить на ограниченное число антигенов. После встречи с соответствующим антигеном некоторые В-клетки подвергаются клональной пролиферации в плазматические клетки. Каждая клональная линия плазматических клеток способна к синтезу одного специфического антитела - иммуноглобулина, состоящего из одной тяжелой цепи (гамма, мю, альфа, эпсилон или дельта) и одной легкой цепи (каппа или лямбда). В норме продуцируется немного больше легких цепей, и экскреция с мочой небольшого количества свободных поликлональных легких цепей (< 40 мг/24 ч) является нормальным явлением.
Симптомы плазмоклеточных заболеваний
Плазмоклеточные заболевания варьируют от бессимптомных, стабильных состояний (при которых регистрируется только протеин) до прогрессирующих неоплазий (например, множественная миелома). Изредка транзиторные плазмоклеточные заболевания ассоциируются с лекарственной гиперчувствительностью (сульфаниламиды, фенитоин, пенициллин), вирусными инфекциями и оперативными вмешательствами на сердце.
Формы
|
Категория |
Симптомы |
Болезнь |
Комментарии и примеры |
|
Монокло-нальная гаммапатия неопределенного характера |
Бессим-птомная Обычно не прогрессирующая |
Ассоциирована с нелимфоретикулярными опухолями Ассоциирована с хроническими воспалительными и инфекционными состояниями Ассоциирована с различными другими болезнями |
Главным образом карциномы простаты, почек, ЖКТ, молочной железы и желчных протоков Хронический холецистит, остеомиелит, туберкулез, пиелонефрит, РА Микседематозный лихен, болезни печени, тиреотоксикоз, пернициозная анемия, миастения гравис, болезнь Гоше, семейная гиперхолестеринемия, саркома Капоши Может встречаться у относительно здоровых людей; с возрастом чаще |
|
Злокачественные плазоклеточные заболевания |
Имеются симптомы заболевания, прогрессирующее течение |
Макрогло-булинения Множественная миелома Ненаследственный первичный системный амилоидоз Болезнь тяжелых цепей |
IgM Наиболее часто IgG, IgA или только легкие цепи (Бенс-Джонса) Обычно только легкие цепи (Бенс-Джонса), но иногда интактные молекулы иммуноглобулинов (IgG, IgA, IgM, IgD) IgG болезнь тяжелых цепей (иногда доброкачественная). IgA болезнь тяжелых цепей. IgM болезнь тяжелых цепей. IgD болезнь тяжелых цепей |
|
Транзиторные плазмоклеточные заболевания |
Ассоциируются с лекарственной гиперчувствительностью, вирусными инфекциями и оперативными вмешательствами на сердце |
Диагностика плазмоклеточных заболеваний
Подозрение на наличие плазмоклеточного заболевания возникает при наличии клинической манифестации (часто анемии), повышенного уровня сывороточного протеина или протеинурии, что дает основание для дальнейшего обследования с выполнением электрофореза белков сыворотки крови или мочи, где обнаруживается М-протеин. М-протеин подвергается дальнейшему анализу с выполнением электрофореза с иммунофиксацией для идентификации классов тяжелых и легкий цепей.