^

Здоровье

A
A
A

Пинеоцитома шишковидной железы

 
, медицинский редактор
Последняя редакция: 04.09.2021
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

Четко локализованная опухоль головного мозга – пинеоцитома шишковидной железы или шишковидного тела (corpus pineale) – возникает преимущественно у взрослых. [1]

Согласно основанной на гистологических признаках классификации ВОЗ опухолей ЦНС, пинеоцитома относится к опухолям I степени, то есть является медленно растущим образованием доброкачественного характера с возможностью излечения после его удаления. [2]

Код по МКБ-10

C75.3 Злокачественное новообразование шишковидной железы

Эпидемиология

Новообразования паренхимы, согласно клинической статистике, составляют 14–27% опухолей эпифиза, а на долю пинеоцитомы шишковидной железы приходится от 14 до 60% случаев. [3]

Данные опухоли могут встречаться в любом возрасте, но чаще обнаруживаются у взрослых (20-60 лет). [4]

Причины пинеоцитомы

Исходные причины развития большинства опухолей шишковидного тела (эпифиза) неизвестны. А с точки зрения морфологии, возникновение пинеоцитомы происходит вследствие пролиферации основных клеток паренхимы шишковидной железы – пинеалоцитов. [5]

Данная опухоль считается хорошо дифференцированной и относится к опухолям нейроэктодермальной ткани; состоит из небольших, цитологически доброкачественных зрелых клеток, схожих с пинеалоцитами (расположенными в виде пинеоцитоматозных псевдорозеток).

Поскольку шишковидная железа вырабатывает гормон мелатонин, регулирующий дневной и ночной цикл организма (циркадные ритмы), и функционирует как нейроэндокринный орган, основная функция пинеалоцитов секреторная. И специалисты выдвинули версию нейроэндокринной этиологии опухолевых клеток пинеоцитомы. [6]

Ведь пинеалоциты являются модифицированными нервными клетками: в них больше митохондрий, чем в обычных нейронах, и в течение суток активность данных клеточных органелл циклично изменяется. [7]

Факторы риска

Потенциальными факторами риска могут быть воздействие ионизирующего облучения или токсических веществ, хотя многие исследователи склоняются к генетической этиологии данного типа опухоли шишковидной железы. И этому есть немало подтверждений. [8]

Патогенез

Вероятнее всего, патогенез пинеоцитомы шишковидной железы связан с нарушениями внутриклеточных процессов, которые могут быть обусловлены хромосомными перестройками и изменениями экспрессии некоторых генов:

  • расположенного на коротких плечах X и Y-хромосом гена ASMT, который кодирует ацетилсеротонин-O-метилтрансферазу – фермент эпифиза, катализирующий завершающую стадию биосинтеза мелатонина; 
  • экспрессируемого в сетчатке глаз и шишковидном теле гена SAG, который кодирует обладающий высокой антигенностью белок S-аррестин;
  • расположенного на коротком плече Х-хромосомы гена SYP, кодирующего синаптофизин – интегральный мембранный гликопротеин эндокринных клеток, который активизируется во всех опухолях нейроэндокринного происхождения;
  • гена S100B, который кодирует цитоплазматические и ядерные белки S100, участвующие в дифференцировке клеток и регуляции клеточного цикла. [9]

Симптомы пинеоцитомы

Начало формирования пинеоцитомы бессимптомно, а ее первые признаки у пациентов проявляются приступами головной боли и головокружением, а также тошнотой и рвотой.

По мере роста новообразования появляются и другие симптомы:

  • диплопия (двоение в глазах), проблемы с фокусировкой, отсутствие реакции зрачков на свет и нарушение движения глаз вверх-вниз – синдром Парино, который развивается из-за компрессии тектума (пластины четверохолмия) в дорсальной части среднего мозга (на уровне верхнего бугорка и III черепного нерва);
  • непроизвольные быстрые движения глаз с втягиванием век (конвергентно-ретракционный нистагм);
  • тремор рук и снижение мышечного тонуса;
  • вестибуло-атактический синдром – нарушение походки и координации.

Осложнения и последствия

Основные осложнения и последствия также обусловлены постепенным увеличением размеров новообразования.

Пинеоцитома может сжать водопровод среднего мозга (aqueductus cerebri), нарушив циркуляцию спинномозговой жидкости с повышением ее давления и развитием гидроцефального синдрома. Повышение внутричерепного давления может привести к судорогам и быть опасным для жизни.

Если опухоль задевает таламус, может быть односторонняя слабость (гемипарез) и потеря чувствительности; при воздействии пинеоцитомы на гипоталамус нарушается контроль температуры, водного регулирования, сна.

Эндокринная недостаточность шишковидной железы приводит к бессоннице, а когда опухоль образовалась в детском возрасте, может быть замедление роста, преждевременное половое созревание, изменение массы тела, развитие несахарного диабета. [10]

Диагностика пинеоцитомы

Учитывая тот факт, что симптомы опухоли неспецифичны, клиническая диагностика может опираться только на анализы, в частности, анализ спинномозговой жидкости, биопсию и методы визуализации. [11]

Так, инструментальная диагностика проводится с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга и всего позвоночника с контрастным усилением; ультразвуковой энцефалографии, ангиографии мозга и вентрикулографии. [12]

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика включает кисту шишковидного тела и злокачественную пинеобластому, папиллярная опухоль эпифиза, герминому, эмбриональную карциному, хориокарциному, параэпифизарную менингиому или каверному, тератому и астроцитому шишковидного тела.

Лечение пинеоцитомы

В случае пинеоцитомы шишковидной железы проводится хирургическое лечение путем ее удаления. [13]

Профилактика

Поскольку пинеоцитома – опухоль доброкачественная, прогноз после операции благоприятный: пятилетняя выживаемость после ее тотального удаления – 86-100%.


Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.