Первичный склерозирующий холангит - Виды

Инфекционный склерозирующий холангит

Даже при несомненной инфекционной природе склерозирующего холангита по биохимическим, гистологическим и холангиографическим признакам он может ничем не отличаться от первичного склерозирующего холангита.

Бактериальный холангит

Бактериальный холангит при отсутствии механической, обычно частичной, билиарной обструкции развивается редко. Чаще всего инфекция восходящая, из кишечника. Обструкция жёлчных путей вызывает чрезмерный рост микрофлоры в верхних отделах тонкой кишки.

В стенках повреждённых протоков возникают инфильтрация полиморфноядерными лейкоцитами и деструкция эпителия. В конце концов жёлчный проток заметается фиброзным тяжом. Причиной могут быть желчнокаменная болезнь, стриктуры жёлчных путей и стеноз билиарно-кишечного анастомоза. Потеря жёлчных протоков необратима. После их разрушения билиарный цирроз персистирует, даже если устранить причину обструкции протоков (например, удалить камни жёлчных путей).

Если наложен анастомоз между общим жёлчным или печёночным протоком и двенадцатиперстной кишкой, постоянное поступление микроорганизмов из кишечника в жёлчные пути может и при отсутствии обструкции жёлчных протоков приводить к бактериальному холангиту (синдром «слепого мешка». Аналогичные осложнения могут развиваться после сфинктеропластики.

Инвазия китайской печёночной двуусткой (Clonorchis sinensis), вызывая обструкцию жёлчных путей, способствует развитию вторичной инфекции, обычно вызываемой Escherichia coli, которая является причиной склерозирующего холангита.

Множественные гнойные абсцессы ведут к картине склерозирующего холангита.

Холангит, вызванный оппортунистическими микроорганизмами и обусловленный иммунодефицитом

Склерозирующий холангит может развиваться при поражении жёлчных протоков оппортунистическими микроорганизмами, обычно на фоне врождённого или приобретённого иммунодефицита.

У новорождённых эпителий жёлчных путей избирательно поражают CMV и реовирус III типа, которые вызывают облитерирующий холангит.

К иммунодефицитам, при которых часто наблюдается холангит, относятся семейный комбинированный иммунодефицит, иммунодефицит с гиперпродукцией IgM, ангиоиммунобластическая лимфаденопатия, иммунодефицит, сцепленный с Х-хромосомой, и иммунодефицит с преходящими Т-клеточными нарушениями. Чаще заболевание бывает вызвано CMV, криптоспоридиями или их сочетанием. Возможно инфицирование Cryptococcus, Candida albicans и Klebsiella pneumoniae.

При СПИДе также развивается патология жёлчных путей. В группе из 26 больных СПИДом с патологией жёлчных путей у 20 на холангиограммах были выявлены значительные изменения. У 14 из них наблюдалась картина склерозирующего холангита со стенозирующим папиллитом или без него.

Поражение жёлчных протоков при первичном склерозирующем холангите и СПИДе различается по характеру воспалительной инфильтрации. При первичном склерозирующем холангите в инфильтратах содержится большое количество Т4-лимфоцитов, при СПИДе отсутствует именно эта субпопуляция лимфоцитов.

Болезнь «трансплантат против хозяина»

При отторжении пересаженной печени и болезни «трансплантат против хозяина» (БТПХ), развивающейся после пересадки аллогенного костного мозга, в жёлчных протоках выявляется патологическая экспрессия антигенов HLA класса II. Отторжение проявляется прогрессирующим негнойным холангитом, наиболее ярким признаком которого оказывается исчезновение междольковых жёлчных протоков. Эпителий жёлчных протоков инфильтрируется лимфоцитами, развиваются очаги некроза и нарушается его целостность. Сходные изменения обнаруживаются при БТПХ после пересадки аллогенного костного мозга. У одной из таких больных выраженная холестатическая желтуха продолжалась

10 лет и при биопсии печени в динамике были обнаружены прогрессирующий билиарный фиброз и цирроз. Больная погибла от печёночной недостаточности.

Склерозирующий холангит после трансплантации печени

Склерозирующий холангит может развиться в несостоятельном трансплантате. При биопсии печени диагноз удаётся поставить не всегда, изменения могут свидетельствовать просто об обструкции крупного протока. Причинами склерозирующего холангита могут быть несовместимость трансплантата, тромбоз печёночной артерии и хроническое отторжение.

Сосудистый холангит

Жёлчные протоки обильно кровоснабжаются печёночной артерией, которая образует перибилиарное сосудистое сплетение. Нарушение кровоснабжения ведёт к ишемическому некрозу вне- и внутрипеченочных жёлчных протоков и в итоге к их полному исчезновению. Повреждение крупных ветвей печёночной артерии, например при холецистэктомии, приводит к ишемии стенки протоков, повреждению их слизистой оболочки и попаданию жёлчи в стенку, что вызывает фиброз и стриктуру протока. Сходные процессы могут происходить при трансплантации печени, особенно если сегмент протока реципиента оказывается слишком коротким и вследствие этого лишается артериального кровоснабжения.

В редких случаях у мужчин с хроническим отторжением трансплантата развивается ишемия жёлчных протоков вследствие утолщения интимы артериол печени.

Исчезновение жёлчных протоков возможно также при системном васкулите с диффузным воспалением мелких артерий.

Для лечения метастазов рака прямой или ободочной кишки в печень прибегают к введению в печёночную артерию с помощью инфузионного насоса флоксуридина (5-FUDR). Оно может осложняться стриктурами жёлчных путей. Картина напоминает первичный склерозирующий холангит. Процесс исчезновения жёлчных протоков может быть столь выраженным, что возникает необходимость в трансплантации печени.

Лекарственный холангит

Холангит может возникать при введении противогельминтных препаратов в эхинококковую кисту. Обычно поражение при этом ограничивается лишь частью жёлчных путей. В течение нескольких месяцев развивается стриктура, приводящая к желтухе, билиарному циррозу и портальной гипертензии.

Гистиоцитоз Х

Холангиографическая картина, аналогичная таковой при первичном склерозирующем холангите, может наблюдаться при гистиоцитозе Х. При прогрессировании поражения жёлчных путей гиперпластические изменения сменяются гранулёматозом, ксантоматозом и, наконец, фиброзом. Клиническая картина сходна с картиной первичного склерозирующего холангита.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]