Патогенез гемолитико-уремического синдрома
Последняя редакция: 19.10.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Многообразие факторов, вызывающих развитие гемолитико-уремического синдрома с однотипными клиническими проявлениями, свидетельствуют об общности механизма их действия. Показано, что основным свойством агента, вызывающего гемолитико-уремический синдром, является его способность повреждать эндотелиальные клетки (ЭК). Специальные ультраструктурные исследования выявляют у больных гемолитико-уремическим синдромом отек эндотелиальных клеток, отслоение их от базальной мембраны и уменьшение просвета капилляров. Непосредственное разрушающее действие на эндотелиальные клетки оказывают микробы, бактериальные токсины, вирусы, комплексы антиген-антитело. Повреждение ЭК на фоне кишечной инфекции обусловлено действием веротоксина Е. Coli и шигатоксина S. Dysenteriae, которые являются как цитотоксинами, так и нейротоксннами. В последнее время особую роль отводят Е. Coli 0157 : Н7, имеющей различные веротоксины. В разрушении ЭК участвуют выделяемые из полиморфно-ядерных лейкоцитов (ПМЯЛ) протеолитические ферменты и свободные метаболиты окисления. Усиливают патологический процесс в ЭК и медиаторы воспаления - интерлейкин-1 (ИЛ-1) и фактов некроза опухоли (ФНО), которые продуцируются ПМЯЛ под влиянием бактерий и выделяемых из них эндотоксинов. ПМЯЛ активируются при гемолитико-уремическом синдроме интерлейкином-8. Еще одним механизмом повреждения ЭК является активация системы комплемента.
Выделяют два пусковых момента, предшествующих развитию гемолитико-уремического синдрома. При диарейных формах гемолитико-уремического синдрома наблюдаются активация факторов свертывания крови и развитие диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС), что обусловливает характерную клинико-морфологическую картину заболевания. При вариантах гемолитико-уремического синдрома, не связанных с кишечными инфекциями, чаще всего обнаруживают внутрисосудистую активацию тромбоцитов на протяжении длительного срока наблюдения, нередко без каких-либо признаков ДВС. Однако в настоящее время доказано, что главным пусковым моментом развития гемолитико-уремического синдрома является повреждение эндотелиальных клеток. Последующее преимущественное вовлечение или коагуляционного, или тромбоцитарного звена гемостаза, по-видимому, обусловлено степенью и качественными нарушениями сосудистого эндотелия. Накопление вазоактивных субстанций, высвобождаемых из активированных тромбоцитов и поврежденных ЭК, разбухание самих эндотелиальных клеток и накопление агрегатов тромбоцитов способствуют сужению просвета капилляров и артериол почек. Это ведет к уменьшению фильтрующей поверхности, в результате чего снижается скорость клубочковой фильтрации и развивается острая почечная недостаточность. Развитие гемолитической анемии при гемолитико-уремическом синдроме объясняют, с одной стороны, механическим повреждением эритроцитов при прохождении через тромбированные сосуды микроциркуляции, другой причиной гемолиза эритроцитов являются выраженные электролитные нарушения в крови. При этом эритроциты приобретают вид «скорлупок» или «капюшонов».
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]