^

Здоровье

A
A
A

Парапсориаз

 
, медицинский редактор
Последняя редакция: 26.06.2018
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

Парапсориаз (син. morbus Brocq) - клинически гетерогенное заболевание с неизученным патогенезом.

Впервые описал в 1902 г. Brocq. Он объединил в одну группу три дерматоза, имеющих некоторые общие черты: хроничность течения, поверхностный характер пятнисто-чешуйчатой сыпи, отсутствие каких-либо субъективных ощущений и общих явлений, резистентность к терапии.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Код по МКБ-10

L41 Парапсориаз

Причины парапсориаза

Причины и патогенез парапсориаза окончательно не изучены. В развитии заболевания большое значение придают перенесенным инфекциям (грипп, ангина и др.), наличию очагов хронической инфекции (хронический тонзиллит, гайморит, пиелонефрит и др.), сосудистым изменениям, иммунным нарушениям. Среди факторов, способствующих развитию парапсориаза, отмечаются иммунные нарушения, аллергические реакции, дисфункции эндокринной системы, различные инфекции и вирусные заболевания, играющие важную роль при остром вариолиформном парапсориазе.

trusted-source[8], [9], [10], [11], [12]

Патогенез

При гистологическом исследовании специфических изменений не отмечается. Все формы парапсориаза имеют спонгиоз, акантоз, слабовыраженный паракератоз. Характерны вакуольная дистрофия клеток базального слоя, экзоцитоз. В дерме расширены сосуды, вокруг них инфильтрат из пояиморфноядерных лейкоцитов, лимфоцитов и гистиоцитов. При остром парапсориазе отмечаются гиперкератоз, акантоз, вакуольное перерождение клеток мальпигиевой сети с образованием в некоторых случаях внутриэпидермальных пузырьков; в дерме - плотный околососудистый инфильтрат с преобладанием лимфоцитов; участки гибели ткани с образованием некротических корок.

Патоморфология парапсориаза

В свежих элементах бляшечного парапсориаза отмечаются отек сосочкового слоя дермы, очаговые лимфогистиоцитарные инфильтраты различной интенсивности, в эпидермисе - очаговый паракератоз, небольшой акантоз с очаговым межклеточным отеком и экзоцитоз. Сосуды, как правило, расширены, эндотелий набухший, вокруг них выявляются лимфогистиоцитарные элементы.

При крупнобляшечном варианте изменения в коже более выражены. Инфильтрат более густой, лимфогистиоцитарного характера, с выраженным эпидермотропизмом, иногда с образованием внутриэпидермальных полостей, заполненных клетками инфильтрата. При исследовании состава инфильтрата при крупнобляшечной форме парапсориаза методами электронной микроскопии и цитофотометрии И.М. Разнатоиским (1982) показано, что в его составе находится много недифференцированных лимфоцитов и очень активных гистиоцитов, при цитофотометрии получены атипичные гистограммы с увеличением среднего содержания ДНК выше диплоидного стандарта. С.Е. Orfanos и D. Tsambaos (1982) нашли в инфильтрате крупнобляшечного парапсориаза ультраструктурные признаки клеток Сезари (от 11 до 30 %), находящихся не только в дермальном инфильтрате, но и внутри эпидермиса, контактирующих с эпидермальными макрофагами и эпителиоцитами. Подобные факты дают основание этим авторам отнести крупнобляшечный парапсориаз к лимфопролифератииным заболеваниям.

При лихеноидном парапсориазе патогистология кожи напоминает таковую при других формах, однако отличается более густым и полосовидным инфильтратом, состоящим из лимфоцитов, гистиоцитов и плазматических клеток в верхней части дермы. Характерны расширение и утолщение стенок венул, особенно в периферической части инфильтрата. Эпидермис несколько утолщен, в нем отмечается выраженный экзоцитоз с образованием паракератотических очагов и роговом слое. При электронно-микроскопическом исследовании среди клеток инфильтрата выявлено значительное количество атипичных форм лимфоцитов, напоминающих клетки Сезари, на основании чего эти авторы относят данную форму, так же как и предыдущую, к лимфомам.

При остром лихеноидном и вариолиформном парапсориазе наблюдаются утолщение эпидермиса, очаговый паракератоз, вакуолизация и дистрофические изменения клеток шиповатого слоя, нередко с образованием внутриэпидермальных пузырьков и очажков некроза, а также ретикулярной дистрофии с экзоцитозом лимфоидных и гистиоцитарных элементов. В дерме - лимфогистиоцитарный инфильтрат, как периваскулярный, так и сливающийся. Значительные изменения находят в сосудах в виде васкулита, периваскулита с диапедезом эритроцитов, иногда тромбоза и некротических изменений в сосудистых стенках. На этом основании некоторые авторы относят данную форму к васкулитам.

При каплевидном парапсориазе отмечаются резко выраженный паракератоз, спонгиоз, что может напоминать себорейную экзему или псориаз, однако он отличается от последних вакуольной дистрофией базальных клеток эпидермиса и выраженным экзоцитозом клеток инфильтрата. И.М. Разнатовский (1982) при этой форме находил значительные изменения в стенках сосудов поверхностной сети и периваскулярную, муфтообратую, преимущественно лимфоцитарную инфильтрацию. Однако иммунологические исследования не подтвердили принадлежность каплевидного парапсориаза к аллергическим васкулитам.

Лихеноидный и бляшечный парапсориаз дифференцирует от начальной стадии грибовидного микоза. При парапсориазе в отличие от грибовидного микоза обнаруживают умеренно выраженную пролиферацию эпидермиса, мономорфный лимфогистиоцитарныи инфильтрат. В дерме в составе инфильтрата нет атипичных клеток. Острый лихеоидный вариолиформный парапсориаз ввиду выраженности сосудистых изменений следует дифференцировать от аллергического васкулита, от которого эта форма отличается отсутствием в инфильтрате нейтрофильных гранулопитов, осколков их ядер и фибриноидных депозитов вокруг капилляров.

trusted-source[13], [14], [15], [16]

Гистогенез парапсориаза

Иммуноморфологическими методами доказан иммунный генез некоторых форм парапсориаза. Так, пользуясь иммунопероксидазной техникой в сочетании с моноклинальными антителами, F.M. McMillan и соавт. (1982) обнаружили, что в инфильтрате при бляшечном парапсориазе имеются Т-лимфоциты типа Т-хелперов и Т-супрессоров с преобладанием Т-хелперов. При остром лихеноидном и вариолиформном парапсориазе обнаружены циркулирующие иммунные комплексы, отложения в стенках сосудов и в базальной мембране эпидермиса IgM и СЗ-компонента комплемента, что послужило основанием для отнесения этой формы парапсориаза к иммунокомплексным болезням. Обнаружено, что в инфильтрате при этой форме большинство клеток - Т-лимфоциты. причем преобладают Т-супрессоры. Указанные данные позволяют предположить важную роль клеточно-опосредованных иммунных реакций в гистогенезе этой формы заболевания.

Симптомы парапсориаза

Парапсориаз часто встречается весной и осенью. Клинически традиционно различают четыре формы заболевания: каплевидную, бляшечную, лихеноидную и вариолиформную (острую). В группу папулезных форм парапсориаэа W.N. Meigei (1982) относит лимфоматоидный папулез, который в настоящее время принято считать псевдолимфомой.

Имеются отдельные наблюдения смешанного парапсориаза - каплевидного и бляшечного, каплевидного и лихеноидного.

Бляшечный парапсориаз

В зависимости от размеров бляшек различают доброкачественный мелкобляшечный и склонный к трансформации в лимфому крупнобляшечный парапсориаз. Поверхность некоторых очагов поражения может выглядеть как бы атрофичной, морщинистой, напоминая смятую папиросную бумагу. Могут быть телеангиэктазии, де- и гипопигментации, что придает очагам сходство с пойкилодермией. Зуд обычно отсутствует. Появление зуда, усиление инфильтрации могут быть признаками развития грибовидного микоза, других вариантов лимфом.

Дерматоз начинается с появления пятен или слабо инфильтрированных бляшек бледно-розового цвета с желтовато-бурым оттенком; величина их колеблется от 3 до 5 см, очертания овальные, округлые или неправильной формы. Очаги поражения, как правило, плоские, не возвышаются над уровнем окружающей нормальной кожи и располагаются на туловище или конечностях. Элементы сыпи не склонны к слиянию, на их поверхности имеются мелкопластинчатые или отрубевидные чешуйки. Иногда на поверхности очагов поражения появляются нежные морщинки, напоминающие смятую папиросную бумагу (псевдоатрофия). Субъективные ощущения отсутствуют; иногда наблюдается небольшой непостоянный зуд. Дерматоз протекает хронически.

Каплевидный парапсориаз

Данная разновидность проявляется высыпанием многочисленных округлых узелков величиной до чечевицы, розового или светло-коричневого цвета. Центр сыпи покрыт коричневато-сероватыми чешуйками. Элементы сыпи располагаются на коже туловища, верхних и нижних конечностей, но могут появляться и на других участках. При данной форме парапсориаза наблюдаются три феномена: феномен облатки (при осторожном снятии чешуйки она отделяется целиком), феномен скрытого шелушения (при поскабливании поверхности высыпаний удается вызвать отрубевидное шелушение) и симптом пурпуры (при интенсивном поскабливании высыпаний появляются точечные кровоизлияния). Элементы исчезают бесследно, иногда оставляя лейкодермические пятна. Заболевание может протекать годами.

Лихеноидный парапсориаз

Лихеноидный парапсориаз (син.: lichen variegatus, parapsoriasis variegata) - крайне редко встречающаяся форма, основной элемент сыпи которой - конусовидная папула округлых или овальных очертаний, красновато-желтого или красновато-коричневатого цвета с гладкой, слегка блестящей поверхностью, иногда покрытой плотно сидящей белесоватой чешуйкой. Высыпания располагаются в виде полосок, которые, перекрещиваясь между собой, придают очагам сетевидный характер. Существование этой формы признается не всеми. А.А. Каламкарян (1980) разделяет мнение С.Т, Павлова (1960) и считает, что лихеноидный парапсориаз представляет собой начальную форму сосудистой атрофической пойкилодермии Якоби. Элементы сыпи часто располагаются на туловище и конечностях. Зуд обычно отсутствует. Лихеноидный парапсориаз отличается большой резистентностью к терапии.

Острый парапсориаз Муха-Габермана

Острый парапсориаз Муха-Габермана (син.: острый лихеноидный и осненнеподобный лишай, parapsoriasis lichenoides et varioliformis Mucha-Haberman) отличается от других форм парапсориаза полиморфизмом высыпаний: встречаются пузырьковые, папулезные, пустулезные, варицелеподобные, геморрагические высыпания, некротические корки, занимающие значительные участки кожного покрова, в том числе и волосистую часть головы, кожу лица, кистей и стоп. Одновременно могут быть типичные для каплевидного парапсориаза элементы. Заболевание начинается остро, в большинстве случаев регрессирует полностью, оставляя на месте вариолиформных элементов оспоподобные рубчики; реже после исчезновения острых проявлений остается картина каплевидного парапсориаза, что дало основание ряду авторов рассматривать вариолиформный парапсориаз как вариант каплевидного с острым течением. В то же время O.K. Шапошников и Н.В. Дсменкова (1974) и другие ангоры считают его формой аллергического васкулита. Острый парапсориаз Муха-Габермана начинается остро и быстро принимает генерализованный характер. Некоторые дерматологи считают, что острый парапсориаз является вариантом каплевидной формы с острым течением. Клиническая картина характеризуется полиморфизмом. Элементы высыпаний рассеяны, симметричны, не группируются. Одновременно с типичными высыпаниями имеются пузырьковые, пустулезные, варицеллоподобные элементы, геморрагические узелки, некротические корочки. После разрешения высыпаний остаются осповидные атрофические рубчики. Наблюдаются высыпания на слизистых оболочках половых органов и полости рта. У отдельных больных наблюдаются продромальные явления в виде общей слабости, головной боли и недомогания, субфебрильной температуры и увеличения периферических лимфатических узлов.

Отмечена трансформация бляшечного и лихеноидного парапсориаза в грибовидный микоз.

Что нужно обследовать?

Дифференциальная диагностика

Каплевидный парапсориаз дифференцируют с псориазом, вторичным папулезным сифилисом, красным плоским лишаем и пойкилодермией типа Jacobi; бляшечный парапсориаз - с грибовидным микозом, себорейной экземой, хронической трихофитией кожи; острый парапсориаз - с ветряной оспой.

trusted-source[17], [18], [19], [20], [21], [22]

К кому обратиться?

Лечение парапсориаза

При каплевидном парапсориазе производят санацию очагов инфекции. Назначают антибиотики широкого спектра действия, гипосенсибилизирующие, антигистаминные, сосудистые (теоникол, компламин) препараты. При хронической и подострой формах в стадии разрешения рекомендуют ПУВА-терапию. Если эффект от вышеуказанного лечения оказывается недостаточно эффективным, назначают небольшие дозы глюкокортикостероидов.

Наружно назначают местные глюкокортикостероидные, рассасывающие мази.

При бляшечном и лихеноидном парапсориазе проводят те же лечебные мероприятия, что и при каплевидном, однако лечение представляет значительные трудности.

Важно знать!

Впервые заболевание описал в 1872 г. Hebra. Герпетиформное импетиго встречается очень редко. Болеют преимущественно беременные женщины, но иногда этим заболеванием страдают и небеременные женщины, мужчины и дети. Читать далее...

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.