Нейромускулярные дисфункции гортани: причины, симптомы, диагностика, лечение

Сенситивные дисфункции гортани

К этим дисфункциям относятся гиперестезия, парестезия и гипестезия слизистой оболочки, которые могут возникать при самых разных причинах - местных воспалительных и неопластических процессах, эндокринных дисфункциях, вторичных осложнениях ряда общих инфекционных заболеваний, неврозах и истерии.

Гиперестезия и парестезия гортани в подавляющем большинстве случаев возникает при воспалительных заболеваниях слизистой оболочки и ее лимфоидного аппарата, а также при злокачественных и доброкачественных опухолях и кризах спинной сухотки. Как правило, такие изменения чувствительности слизистой оболочки гортани сопровождаются аналогичными симптомами со стороны гортаноглотки и трахеи. Признаком гиперестезии гортани является повышенная чувствительность указанных анатомических образований к самым разнообразным факторам, которые в норме не вызывают никаких неприятных ощущений. К этим признакам относятся боль, зуд, першение, вызываемые как факторами, поступающими извне (с вдыхаемым воздухом, напитками, нищей), так и изнутри, при попадании этих факторов через слизистую оболочку верхних дыхательных путей и ЖКТ. К внешним факторам могут относиться сухой или влажный, горячий или холодный воздух, ничтожное содержание в нем частиц дыма или паров различных летучих веществ, ряд ароматических соединений и мн. др. Раздражение этими веществами провоцирует мучительный сухой кашель. К эндогенным факторам, наряду с веществами, растворенными в лимфе и крови, относится и слизь, выделяемая слизистыми железами верхних дыхательных путей и содержащая антигеноподобные вещества, поступившие в нее из крови и лимфы, что особенно характерно для приступов бронхиальной астмы.

Парестезии гортани

Парестезии гортани характеризуются возникновением нетипичных, отличающихся от боли или зуда ощущений в гортани, возникающих не только и не столько от воздействия каких-либо веществ, а чаще «генуинно», спонтанно в виде комка в горле, ощущения стеноза или, напротив, - «свободной трубы», т. е. «ощущения, при котором нет ощущения» прохождения воздуха по верхних дыхательных путям. Чаще всего такие парестезии возникают у истероидных личностей или при некоторых психических заболеваниях. Дискомфорт, ощущение тугоподвижности и объективные затруднения при фонации, а также отмеченные выше парестезии отмечаются при вторичном амилоидозе гортани, возникающем как осложнение туберкулеза легких, бронхоэктатической болезни и других хронических гнойных и специфических процессах в организме.

Гипестезия и анестезия гортани встречаются редко и связаны с прерыванием или недостаточной проводимостью верхнегортанного нерва, например при давлении на него опухоли или при его ранении. Чаще эти расстройства чувствительности возникают при поражении ядра этого нерва или его надъядерных проводящих путей и соответствующих чувствительных корковых зон.

Параличи и парезы гортани

Параличи и парезы гортани относятся к нейромускулярным заболеваниям этого органа. Они могут возникать как в результате органических поражений двигательных нервов, иннервирующих внутренние мышцы гортани, так и носить функциональный характер при различных нервно-психических расстройствах.

Параличи и парезы гортани делятся на миогенные, нейрогепные и психогенные. Миогенные или миопатические параличи гортани, зависящие только от патологических изменений в мышцах, наблюдаются весьма редко и могут быть обусловлены некоторыми гельминтозами (трихинеллез), инфекционными заболеваниями (туберкулез, брюшной тиф), а также банальным хроническим воспалением, врожденной миопатией, переутомлением в результате голосовой нагрузки и др.

Миопатические парезы гортани

Миопатические парезы, как правило, двусторонние, поражающие только мышцы, приводящие голосовые складки. Это поражение может сочетаться со слабостью других мышц, например дыхательных (диафрагма, межреберные мышцы). Среди миопатических поражений мускулатуры гортани парез mm. vocales стоит на первом месте по частоте возникновения. При этом парезе во время фонации между голосовыми складками образуется овальная щель. Такая форма щели возникает потому, что сохраняют свою функцию те приводящие мышцы, которые при фонации сближают голосовые отростки черпаловидных хрящей, в результате чего сближаются задние концы голосовых складок, в то время как голосовые мышцы из-за своей дряблости в этом процессе участия не принимают.

Миопатический парез голосовых мышц проявляется охриплостью и слабостью голоса с потерей его индивидуальной тембровой окраски. При попытке форсировать голос возникает феномен «продувания» гортани, заключающийся в излишнем расходовании запаса находящегося в легких воздуха на фонацию. При разговоре больные вынуждены чаще, чем обычно, прерывать свою речь для нового вдоха.

При изолированном двустороннем параличе латеральных перстнечерпаловидных мышц голосовая щель приобретает форму неправильного ромба. В норме эти мышцы смыкают голосовые складки по средней линии на всем их протяжении и тем самым перекрывают просвет гортани. При их параличе голосовая щель при попытке фонировать остается зияющей, от чего симптом «продувания» гортани становится особенно выраженным, голос утрачивает звучность, и больные из-за значительного расходования легочного воздуха вынуждены переходить на шепотную речь.

При параличе единственной непарной мышцы - поперечной черпаловидной мышцы - во время фонации в заднем отрезке голосовой щели сохряняется просвет в виде небольшого равнобедренного треугольника на уровне голосовых отростков черпаловидных хрящей, в то время как остальные части голосовых складок полностью смыкаются. Эта форма паралича является наиболее благоприятной как для голосовой, так и для дыхательной функции гортани.

При параличе голосовых мышц и поперечной черпаловидной мышцы при фонации возникает картина, отдаленно напоминающая песочные часы и представляющая собой комбинацию вариантов.

При параличе отдельных волокон задних перстнечерпаловидных мышц, обеспечивающих при фонации натяжение голосовых складок, возникает их несмыкание и флотирование свободных краев, голос при этом становится дребезжащим, утрачивает свою тембровую окраску и возможность интонировать высокие звуки. Этот феномен хорошо определяется при стробоскопии.

При одностороннем параличе задней перстнечерпаловидной мышцы, являющейся единственной парной мышцей, расширяющей голосовую щель, на вдохе соответствующая голосовая складка занимает срединное положение за счет тяги приводящих мышц; при двустороннем параличе этой мышцы возникает обструкция голосовой щели в результате того, что обе голосовые складки занимают срединное положение.

При параличе всех аддукторов гортани голосовые складки под влиянием тяги задних перстнечерпаловидных мышц занимают положение крайнего отведения, и фонация при этом практически невозможна, дыхательные экскурсии голосовых складок отсутствуют.

Нейрогенные параличи внутренних мышц гортани

Нейрогенные параличи внутренних мышц гортани делятся на периферические, обусловленные поражением соответствующих двигательных нервов, и центральные, возникающие при поражении бульбарных ядер этих нервов, вышестоящих проводящих путей и центров.

Периферические нейрогенные параличи внутренних мышц гортани обусловлены поражение блуждающего нерва, в частности их ветвями - возвратными нервами. Последние, как известно, иннервируют все внутренние мышцы гортани за исключением передних перстнечерпаловидных мышц, натягивающих голосовую щель и отводящих голосовые складки. Значительная протяженность возвратных нервов, их непосредственный контакт с многими анатомическими образованиями, могущими подвергаться влиянию различных патологических состояний и хирургическим вмешательствам, обратный их ход из грудной полости в гортань - все это отрицательно сказывается на их защищенности, что увеличивает риск их повреждения. Причинами этих повреждений могут быть: для левого возвратного нерва - аневризма дуги аорты, которую этот нерв огибает, плевральные спайки на верхушке правого легкого (для правого нерва), экссудативные и рубцовые процессы в перикарде и плевре, опухоли и гиперплазия лимфатических узлов средостения, опухоли пищевода, зоб, рак щитовидной железы, опухоли и лимфоадениты шейных лимфатических узлов (для обоих нервов).

Невриты возвратного нерва могут развиваться вследствие интоксикации при ряде инфекционных заболеваний (дифтерия, тифы) и отравлениях алкоголем, никотином, мышьяком, свинцом и др. Иногда возвратный нерв повреждается при струмэктомии.

При параличе возвратного нерва сначала перестают функционировать задние перстнечерпаловидные мышцы, отводящие голосовые складки и расширяющие голосовую щель (опасность острой дыхательной обструкции гортани н асфиксии), затем через некоторое время обездвиживаются и другие внутренние мышцы гортани, и лишь после этого голосовые складки (при одностороннем поражении нерва - одна складка) занимают трупное положение - промежуточное между полным приведением и крайним отведением.

Такая последовательность выключения из работы внутренних мышц гортани, наблюдаемая при поражении одного или обоих возвратных нервов и известная как закон Розенбаха - Семона, имеет важное клиническое значение, поскольку при одновременном поражении обоих возвратных нервов возникающее сначала приведение голосовых складок приводит к резкому нарушению дыхания, нередко требующему экстренной трахеотомии. При одностороннем параличе возвратного нерва голосовая складка сначала занимает срединное положение, оставаясь неподвижной. При фонации к ней примыкает здоровая складка, и голос звучит относительно удовлетворительно. Дыхание при этом остается свободным в покое и при небольших физических нагрузках. С распространением патологического процесса на приводящие мышцы голосовая складка отходит от средней линии, на ней появляется вогнутость и затем она принимает трупное положение. Возникает охриплость голоса. Лишь позже, через несколько месяцев, когда появляется компенсаторная гипераддукция здоровой складки и она начинает при фонации плотно прилегать к неподвижной складке, голос приобретает обычное звучание, однако вокальная функция при этом практически невозможна.

Симптомы при остром двустороннем параличе возвратных нервов типичны: больной сидит неподвижно на кровати, опершись руками о ее край, на лице - выражение крайнего испуга, дыхание редкое стридорозное, надключичные ямки и надчревная область на вдохе западают, при выдохе выпячиваются, губы цианотичны, пульс частый. Малейшее физическое усилие приводит к резкому ухудшению состояния больного. Лишь потом, когда голосовые складки принимают трупное положение, а это происходит не ранее чем через 2-3 дня и между ними образуется щель, не превышающая 3 мм, дыхательная функция несколько улучшается, однако физическая нагрузка по-прежнему вызывает явления общей гипоксии.

Центральные параличи гортани

Центральные параличи гортани обусловлены бульбарными ядерными и надъядерными проводниковыми поражениями и могут возникать при разнообразных заболеваниях и поражениях головного мозга.

Бульбарные параличи гортани возникают при прогрессирующей мышечной атрофии, множественном склерозе сосудов головного мозга, сирингомиелии, спинной сухотке, прогрессивном бульварном параличе, кровоизлияниях, опухолях и гуммах продолговатого мозга и других заболеваниях, связанных с поражением ядерных образований ствола головного мозга, а также корковых центров пирамидной системы и соматотопически организованных корково-бульбарных проводящих путей. В последнем случае органические корковые параличи блуждающего нерва являются двусторонними из-за неполного перекреста, совершаемого этими нервными путями до вступления их в ядра соответствующих двигательных нервов. Указанные корковые параличи вызываются кровоизлияниями, инфарктными размягчениями, опухолями, возникающими в корково-бульбарных проводящих путях и соответствующих моторных зонах коры головного мозга, обеспечивающих произвольные движения внутренних мышц гортани.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Синдромальные параличи гортани

Синдромальные параличи гортани возникают обычно при различных миопатических синдромах, при врожденной гипоплазии нервно-мышечных синапсов, синдроме Мак-Ардла, спастических параличах, при некоторых формах миотонии и др.

Миастеничсские синдромы напоминают классическую форму миастении. Они обусловлены патологическим состоянием нервно-мышечного синапса, т. е. нарушением передачи возбуждения с нервного волокна на холинергические структуры мышцы. От этого состояния следует отличать миастеноподобные состояния, не связанные с нарушением синаптической передачи нервного возбуждения и обусловленные органическими поражениями головного мозга, желез внутренней секреции, а также нарушением углеводного и минерального обменов. Несмотря на то, что в последних случаях иногда наблюдают положительный эффект от введения антихолинэстеразных препаратов (прозерина, галантамина, физостигмина и др.), этот факт не свидетельствует об истинной миастении, при которой введение этих препаратов дает значительный, хотя и временный, положительный эффект.

Миастенический синдром Ламберта - Итона возникает при бронхогенной карциноме, поражении щитовидной железы и характеризуется значительным нарушением выхода ацетилхолина из везикул в пресинаптическом отделе, хотя количество этого медиатора в многочисленных везикулах даже избыточно. Синдром чаще встречается у мужчин после 40 лет и может предшествовать развитию основного заболевания. Признаками этого синдрома являются мышечная слабость и атрофия мышц, снижение или выпадение глубоких рефлексов, патологическая утомляемость, преимущественно ног, реже рук. Группы мышц, иннервируемые черепными нервами, страдают реже, однако при их вовлечении в патологический процесс могут наблюдаться те или иные парезы и параличи, в том числе экстраокулярных и интраларингеальных мышц. В последнем случае речь становится тихой и невнятной из-за слабости артикуляционного аппарата. Попутно следует заметить, что многие «необъяснимые» случаи гиперакузии возникают именно из-за миастенического поражения мышц барабанной полости.

Врожденная аплазия нервно-мышечного синапса, проявляющаяся миастеническим синдромом, отчетливо выявляется при электронно-микроскопическом исследовании: синапсы в таких случаях напоминают синапсы эмбриональных мышц. Клинически отмечается выраженная гипотония мышц, нередко снижение или выпадение сухожильных рефлексов. Заболевание чаще наблюдается у женщин. Применение прозерина или галантамина дает положительный эффект. Голос у таких больных обычно ослаблен, громкая речь или крик не удаются или возможны только на непродолжительное время.

Синдром Мак-Ардла возникает при наследственном гликогенозе (болезни Гирке) - заболевании, определяемом своеобразным расстройством углеводного обмена, ведущим к нарушению обратимых процессов гликогенолиза и гликогенеза с одновременным нарушением белкового и липидного обменов. Заболевание врожденное, крайне редкое. Клинические прошения начинаются уже в детстве и выражаются в том, что после незначительной физической нагрузки возникают боль в мышцах, их быстрое утомление и слабость, миоглобинурия, поздняя мышечная дистрофия, сердечная недостаточность, нередко - слабость гладкой мускулатуры. Синдром обусловлен дефицитом фосфорилазы в мышечной ткани, вследствие чего задерживается расщепление гликогена, который в избыточном количестве накапливается в мышцах.

Миотонии

Этот вид заболевания двигательной системы характеризуется нарушением сократительной функции мускулатуры, выражающимся в особом ее состоянии, при котором сократившаяся мышца с трудом возвращается в состояние расслабления. Явление это чаще наблюдается в поперечно-полосатой мускулатуре, но может иметь место в гладкой мускулатуре. Примером такого явления может служить симптом тонического зрачка, входящий в синдром Эди, обусловленный селективной дегенерацией ганглиев задних корешков спинного мозга и ресничного ганглия. Заболевание проявляется в возрасте 20-30 лет вялой реакцией зрачка на свет и темноту, снижением или полным отсутствием сухожильных рефлексов, умеренным гипекотропизмом. Симптом тонического зрачка характеризуется тем, что его расширение или сужение после перемены освещения держится необычайно длительно.

Миотония произвольной мускулатуры в чистом виде наблюдается при особом заболевании, носящем название врожденной миотонии, или болезни Томсена. Заболевание является разновидностью наследственной миопатии с аутосомным типом наследования. При этом заболевании каких-либо морфологических изменений в ЦНС и периферической нервной системе не находят. В патогенезе этого вида миотонии имеют значение нарушение проницаемости клеточных мембран, изменение ионного и медиаторного обмена в звене «кальций - тропонин - актомиозин», а также повышенная чувствительность тканей к ацетилхолину и калию. Заболевание начинается обычно в школьном возрасте, иногда первые признаки его проявляются сразу же после рождения, а к 4-5 мес появляются признаки гипертрофии мышц. Течение медленное, прогрессирующее в первые годы с последующей стабилизацией; нередко впервые диагностируется во время прохождения военно-врачебной комиссии при поступлении на военную службу.

Основным симптомом феномена миотонии является нарушение движений, заключающееся а том, что после сильного сокращения мышц последующее расслабление их затруднено, но при неоднократном повторении данного движения оно становится все более и более свободным и, наконец, нормальным. После непродолжительного покоя феномен миотонии повторяется с прежней выраженностью. Миотонические явления могут распространяться на мышцы лица, на котором в этом случае сохраняется неадекватно долго какое-либо выражение, на жевательные и глотательные мышцы и внутренние мышцы гортани; в последних случаях возникают затруднения при жевании, глотании и фонации. Жевательные движения становятся медленными, глотание осуществляется с трудом, а внезапный резкий крик приводит к пролонгированному закрытию голосовой щели, которая медленно раскрывается лишь через несколько секунд. Признаки заболевания усиливаются при охлаждении тела или его отдельных частей, при физических нагрузках и психическом напряжении.

Объективно определяют гипертрофию мышц, больные имеют атлетическое телосложение (симптом Геркулеса), однако сила мышц относительно их объема снижена.

Функциональные параличи гортани

Функциональные параличи гортани возникают при нервно-психических расстройствах, истерии, неврастении, травматическом неврозе. Основным признаком функционального паралича гортани является «мнимая» афония, при которой голос при смехе, кашле, плаче остается звучным, разговорная речь же становится возможной только шепотом. Функциональный паралич гортани чаще наблюдается у женщин и возникает как проявление истерического припадка или сильного эмоционального стресса. Нередко афония, возникающая при остром ларингите у невротика, продолжается в виде функциональной афонии длительно и после исчезновения всех проявлений воспаления, что следует учитывать практическим врачам. В этих случаях больного необходимо направлять к психотерапевту. Функциональная афония, внезапно возникнув, так же внезапно может исчезнуть. Обычно это происходит после крепкого продолжительного сна, бурного переживания какого-либо радостного события, внезапного испуга. Чувствительность слизистой оболочки глотки и гортани при функциональной афонии, как правило, снижена, равно как и у большинства лиц с истероидным складом психики.