^

Здоровье

A
A
A

Некоторые болезни, сопровождающиеся деформацией позвоночника

Как уже ранее упоминалось, деформация позвоночника нередко является одним из симптомов заболеваний других органов и систем. Мы сочли необходимым описать в настоящем разделе некоторые из этих заболеваний, останавливаясь не столько на особенностях вертебрального синдрома, сколько на недостаточно известных фактах, касающихся самих нозологических форм.

 Содержание статьи:

Наследственные системные заболевания скелета

Одной из наиболее обширных групп заболеваний, при которых с высокой частотой отмечается поражение позвоночника, являются наследственные системные заболевания скелета (НСЗС). В основу классификации НСЗС положено выделение трех типов нарушения костеобразования:

  • дисплазия - эндогенное нарушение формирования кости,
  • дистрофия - нарушение метаболизма кости,
  • дисплазия-дизостоз - смешанная форма системного заболевания, связанная с нарушением формирования, развивающимся вторично по отношению к первичному дефекту развития в мезенхимальных и эктодермальных тканях.

Дисплазии. Локализация зоны нарушенного формирования кости при дисплазиях определяется по рентгеноанатомической схеме Ph. Rubin (1964), вьщеляющей следующие отделы трубчатой кости: эпифиз (epiphysis), физис (physis) или собственно ростковая зона, метафиз (metaphysis) и диафиз (diaphysis). Соответственно этим зонам М.В. Волков выделил эпифизарные, физарные, метафизарные, диафизарные и смешанные поражения. Кроме того, с учетом системного характера патологии, выделяются дисплазии, протекающие с обязательным наличием вертебрального синдрома (системные спондилодисплазии) и дисплазии, при которых поражение позвоночника возможно, но не обязательно.

Дистрофии. К наследственным дистрофиям, протекающим с поражением костной ткани, в том числе позвоночника, относятся деформирующая остеопатия Педжета (Paget), мраморная болезнь, наследственные остеопении и др. Изменения в позвоночнике при этом соответствуют общим костным изменениям, характерным для названных заболеваний. К этой же группе относят микополисахаридозы - нарушения обмена гликозаминогликанов. Диагноз мукополисахаридоза подтверждается медико-генетическим обследованием и определением уровня гликозаминогликанов разных типов. С поражением позвоночника протекают:

  • микополисахаридозы I-II типа - синдром Пфаундлера-Гурлера (Pfeundler- Hurler) и //типа - синдром Хантера (Hunter). Клинически для них характерна кифотическая деформация грудопоясничного отдела («кошачья» спина), рентгенологически - клиновидно-языкообразная форма Т12-L2 позвонков (обычно одного-двух в этой зоне);
  • мукополисахаридоз IV типа - синдром Моркио (Morquio). Клиническая и рентге нологическая картина такая же, как при спондилоэпифизарной дисплазии Morquio-Brailsford'a.
  • мукополисахаридоз VI типа - синдром Марото-Лами (Maroteaux-Lamy). Спина при этом заболевании прямая, иногда кифозированная. Рентгенологически-двояковыпуклые позвонки, постепенно приобретающие кубовидную форму, но имеющие характерное вдавление задней замыкательной пластинки поясничных позвонков. В грудопоясничном отделе выявляются задние клиновидные позвонки. Возможна гипоплазия зуба С2.

Смешанные формы системных заболеваний скелета (дисплазии-дизостозы)

Названия заболеваний, относящихся к этой группе (черепно-ключичная, трихоринофарингеальная и хондроэктодермальная дисплазии, челюстно-лицевой и спондилокостальный дизостоз), сложились исторически и скорее отражают локализацию пораженных органов, а не суть патологических процессов. С поражением позвоночника протекает спондилокостальный дизостоз, для которого характерны низкорослость, укорочение шеи и туловища, наличие сколиоза, деформации грудной клетки. При рентгенологическом исследовании выявляются множественные пороки развития позвонков (чаще - смешанные варианты) и ребер (чаще - блокирование задних отделов).

Аномалия Арнольда-Киари

Аномалия Киари (в отечественной литературе принят термин «аномалия Арнольда-Киари») - порок развития, характеризующийся смещением элементов головного мозга в краниальную часть шейного отдела позвоночного канала. W.J. Oakes (1985) выделяет несколько типов аномалии.

Типы аномалии Арнольда-Киари

Тип аномалии

Характеристика

Тип1 Каудальное смешение миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия
Тип 2 Каудальное смещение улитки мозжечка, 4-го желудочка и ствола мозга ниже линии большого затылочного отверстия, обычно сочетается с миелодисплазией
Тип 3 Каудальное смещение мозжечка и ствола мозга в верхнешейную спинномозговую грыжу

Тип 4

Церебеллярная гипоплазия

Причиной развития аномалии Арнольда-Киари могут быть как пороки развития краниовертебральной зоны, так и любые варианты фиксации спинного мозга. Нарушение ликвородинамики в краниовертебральной зоне при аномалии Арнольда-Киари приводит к нарушению резорбции ликвора и образованию кист (см. сирингомиелия) внутри спинного мозга. Вертебральный синдром характеризуется наличием деформаций позвоночника, чаще атипичных.

Сирингомиелия

До недавнего времени (а в отечественной литературе - до сих пор) сирингомиелия (от греч. syrinx - дудочка) рассматривалась как самостоятельное хроническое заболевание нервной системы, связанное с развитием кист (гидросирингомиелия) в зонах патологического разрастания и последующего распада глиальной ткани. Внедрение в клиническую практику магнитно-резонансной томографии и более детальное изучение данной патологии позволяет в настоящее время рассматривать развитие кист внутри спинного мозга не как самостоятельное заболевание, а как симптом различных заболеваний.

Вертебральный синдром при сирингомиелии характеризуется наличием атипичных (левосторонних) сколиотических деформаций грудного отдела и ранними неврологическими симптомами, первым из которых обычно появляется асимметрия брюшных рефлексов. Генез вертебрального синдрома при этом может быть связан как с первичным заболеванием, приведшим к развитию сирингомиелии, так и с нарушением собственной сегментарной иннервации позвоночника из-за кистозного поражения спинного мозга. В настоящем разделе мы считаем необходимым привести этиологическую классификацию, а также тактико-диагностический и лечебный алгоритмы сирингомиелии, разработанные F. Denis (1998). По мнению автора, первичное лечение сирингомиелии должно заключаться в лечении вызвавшей ее патологии. В том случае, если оно окажется успешным, дополнительное лечение не требуется. Если же первичная терапия не эффективна, то основными методами вторичного лечения являются дренирование кист и сиринго-субарахноидальное шунтирование.

Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз (NF) - заболевание периферической нервной системы, характеризующееся развитием типичных нейрогенных опухолей (нейрофибром) либо атипичных скоплений пигментных клеток (кофейных пятен, меланомоподобных опухолей), эмбриогенетически связанных с паравертебральными симпатическими ганглиями. В клинической классификации нейрофиброматоза выделены два типа заболевания - периферический и центральный. Следует помнить, что у больных с нейрофиброматозом не только возможна малигнизация первичных опухолевых узлов, но и генетически обусловлен высокий риск развития лейкозов.

Для вертебрального синдрома при нейрофиброматозе характерно развитие быстропрогрессирующих, обычно мобильных кифосколиотических деформаций. Следует помнить, что наличие патологических узлов внутри позвоночного канала часто приводит к неврологическим нарушениям как при естественном течении деформации, так и при попытках ее консервативного или оперативного исправления. Возможность этих осложнений обязательно должна учитываться врачом при составлении плана обследования и лечения больного с нейрофиброматозом, а пациент и его родители должны быть об этом информированы.

Синдромы системной гипермобильности

К синдромам системной гипермобильности относится группа заболеваний, протекающих с недостаточностью соединительнотканного фиксирующего аппарата скелета и внутренних органов (т.н. синдромы мезенхимальных расстройств) - синдромы Марфана, Эйлерса-Данло (Элерса-Данлоса) и др. Для поражений скелета при этом характерно развитие грубых, но мобильных сколиозов или кифосколиозов, асимметричных деформаций грудной клетки, деформаций суставов и артропатий. F. Biro, H.LGewanter и J. Baum (1983) определили пентаду признаков системной гипермобильности:

  • при отведении большого пальца кисти последний касается предплечья;
  • возможность пассивного разгибания пальцев кисти до положения, когда пальцы располагаются параллельно предплечью;
  • переразгибание в локтевых суставах более 10°;
  • переразгибание в коленных суставах более 10°;
  • возможность касания ладонью пола при разогнутых коленных суставах в положении стоя.

Для постановки диагноза «синдром гипермобильности - необходимо сочетание не менее четырех из пяти перечисленных симптомов.

Следует помнить, что у больных с синдромами системной гипермобильности при оперативном лечении резко замедлен период адаптации трансплантатов и высок риск их резорбции. По этой причине деформации позвоночника и грудной клетки рецидивируют у таких больных после костно-пластических операций значительно чаще, чем деформации, не связанные с системной гипермобильностью.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.