^

Здоровье

A
A
A

Мышечная слабость

 
, медицинский редактор
Последняя редакция: 01.06.2018
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

Мышечная слабость - недостаточная сократительная способность мускулатуры.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Причины мышечной слабости

Патологические состояния, проявляющиеся болью в мышцах или мышечной слабостью, могут быть следствием широкого спектра различных нервно-мышечных заболеваний. Причиной мышечной слабости может быть как непосредственное повреждение мышечной ткани, так и нервной системы или нервно-мышечного синапса, поэтому вопрос дифференциальной диагностики у таких пациентов стоит особенно остро.

Первично-мышечные заболевания

trusted-source[9], [10], [11], [12], [13]

Амилоидоз

Начало заболевания может быть в 30-50 лет, течение хроническое, прогрессирующее. Для него характерно поражение поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры (может быть паралич глазных мышц, макроглоссия, амиотрофии, отсутствие сухожильных рефлексов, импотенция), сосудов, кожи, слизистых оболочек, периферических нервов, помутнение стекловидного тела. Макроскопически мышца выглядит бледной и твёрдой. При определении активности КФК отклонений от нормы не обнаруживают. При морфологическом исследовании скелетных мышц обнаруживают диффузные или очаговые отложения амилоида в перимизии, атрофию мышечных волокон.

trusted-source[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Миозиты

Гранулематозный миозит может быть при саркоидозе, болезни Крона, вирусных и паразитарных инфекциях. Различают острую и хроническую форму. В ряде случаев отмечают образование пальпируемых узелков в мышцах верхних и нижних конечностей. Клинически выраженную мышечную слабость отмечают в 0,5% случаев. Заболевание прогрессирует медленно: чаще отмечают изменения в мышцах проксимальных отделов конечностей (амиотрофии, иногда псевдогипертрофии); характерно поражение длинных мышц спины (развитие гиперлордоза), периферических нервов. Описаны случаи кожного синдрома, напоминающего дерматомиозит. В общем анализе мочи – гиперкальциурия. Активность КФК может быть нормальной. При морфологическом исследовании биоптата скелетной мышцы обнаруживают зпителиоидно-клеточные саркоидные гранулёмы.

Дерматомиозит; полимиозит; ювенильный дерматомиозит; миозит, ассоциированный с СЗСТ (overlap-синдромы), при злокачественных опухолях, с «включениями».

Инфекционные миозиты; бактериальные инфекции (пиомиозит, туберкулёзный миозит), протозойная инфекция (токсоплазмоз, саркоспоридиоз), гельминтозы (трихинеллёз, цистицеркоз, эхинококкоз), вирусные миозиты (грипп А или В, парагрипп, аденовирус, цитомегаловирус, Varicella zoster, корь, вирус Эпштейна-Барр, Коксаки, ВИЧ) - возможно повышение активности КФК.

Вирусные миозиты протекают с разнообразной симптоматикой; небольшой кратковременной до выраженных диффузных миалгий (при пухлость, болезненность при пальпации). Возможно развитие рабдомиолиза. Поражение мышц при эховирусной инфекции может напоминать типичный дерматомиозит.

Инфекционные заболевания

  • Токсоплазмоз - возможна лихорадка, лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия. мышечная слабость может имитировать полимиозит, эозинофилия в общем анализе крови - не постоянный симптом.
  • Трихинеллёз. Мышечная слабость достигает пика на 3-й неделе. Миалгия и мышечная слабость могут быть диффузными или локальными, отмечают болезненность при пальпации мышц. Иногда наблюдают: периорбитальный отёк; поражение мышц проксимальных отделов конечностей и спины, диафрагмы, пищевода, межрёберных и наружных мышц глазa (птоз). Часто - кожные проявления, похожие на таковые при дерматомиозите. В общем анализе крови - эозинофилия (до 60%).
  • Цистицеркоз. Чаще поражение мышц бессимптомное, но могут быть псевдогипертрофии и мышечная слабость. Как правило, в процесс нон лечены мышцы тазового пояса. При пальпации мышц отмечают значительную болезненность, подкожные уплотнения. Характерно: лихорадка, поражение ЦНС, в общем анализе крови - эозинофилия.
  • Эхинококкоз. Наиболее частая локализация: мышцы спины, тазового и плечевого пояса. Обычно поражена одна область (опухолевидное уплотнение, связанное с окружающими тканями, умеренные боли при движении). Есть опасность разрыва эхинококковой кисты.

Лекарственные и токсические миопатии

Из-за приёма глюкокортикостероидов, пеницилламина, делагила, плаквеиила, колхицина, статинов, длительной терапии высокими дозами гормонов щитовидной железы и др.: алкогольная, наркотическая (кокаин) интоксикации. Выраженность клинических проявлений зависит от тяжести токсического повреждения (от минимальных миалгий и слабости до развитии рабдомиодиза). Отмечают нормальную или повышенную активность КФК.

Алкогольная миопатия может быть острая (от миалгии до рабдомиолиза) и хроническая (проксимальная мышечная слабость, амиотрофия - атрофия волокон 2 типа). Активность КФК в пределах нормы.

Глюкокортикоидная миопатия - преимущественное поражение мышц плечевого и тазового пояса, могут быть миалгии.

Пеницилламин, плаквенил, делагил. При их применении описано развитие проксимальной мышечной слабости.

Статины. При их применении описано развитие тяжёлого рабдомиолиза.

trusted-source[21], [22], [23], [24]

Метаболические миопатии

Нарушение обмена мышечного гликогена, липидов. В покое больных ничего не беспокоит. Основное клиническое проявление - снижение толерантности к физической нагрузке: усталость и мышечную слабость в проксимальных отделах конечностей отмечают через несколько минут после начала интенсивной физической нагрузки, могут быть болезненные миогенные контрактуры, судороги. При лабораторных исследованиях: может быть миоглобинурия, активность КФК нормальная, при физической нагрузке - может быть рост.

Митохондриальные миопатии

Синдром Кирнса-Сейра, LHON-синдром (Лебера), синдромы MERRF, MELAS, NARP, ММС. Клиническая картина разнообразна. При лабораторном исследовании активность КФК может быть повышена. В биоптате поперечно-полосатой мышцы - «рваные» красные мышечные волокна, большое количество митохондрий в миофибриллах, замещение мышечной ткани жировой или соединительной, укорочение и истончение мышечных волокон, при иммуногистохимическом исследовании - увеличение содержания окислительных ферментов.

  • LHON-синдром. Более 70% заболевших - мужчины. Его дебют возможен в 8-60 лет, чаще - на третьем десятилетии жизни. Течение чаще острое - атрофия зрительного нерва.
  • MELAS-синдром: проградиентный тип течения миопатии: энцефаломиопатия, лактатацидоз, инсультоподобные приступы, возможно - недостаточность гормона роста и сахарный диабет.
  • MERRF-синдром: миоклонус-эпилепсия, мозжечковая атаксия, мышечная слабость, реже - нейросенсорная глухота, периферическая полинейропатия, атрофия зрительных нервов, спастическая геми- или тетраплегия, деменция.
  • NARP-синдром. Дебют возможен от младенческого возраста до второго десятилетия жизни: задержка развития, мышечная слабость, атаксия, пигментная дегенерация сетчатки.
  • ММС-синдром: инфантильность, кардиомиопатия, умственная отсталость, генерализованные тонико-клонические судороги: гломерулосклеоз.
  • Синдром Кирнса-Сейра: мозжечковый синдром, блокады проводящей системы сердца, пигментная дегенерация сетчатки.

Нарушение электролитного обмена

Снижение концентрации в крови ионов калия, кальция, магния, натрия, фосфора. Характерно недомогание, мышечная слабость, миалгии, гиперестезии, нарушение глубокой чувствительности, фасцикуляции, судорожный синдром и др.

Непрогрессирующие мышечные дистрофии

Немалиновая миопатия, болезнь центрального стержня, миотубулярная миопатия протекают доброкачественно, их обнаруживают в 40-50 лет, характерна невыраженная диффузная или проксимальная мышечная слабость, могут быть диспластические изменения скелета. Иногда к пубертатному периоду отмечают регресс симптомов, возможно вовлечение в патологический процесс глазо-двигательных мышц, умеренный двусторонний птоз, могут быть костные деформации. Больные обычно сохраняют трудоспособность. При определении активности КФК отмечают незначительное повышение показателя.

Прогрессирующие мышечные дистрофии

В том числе при амиотрофии Арана-Дюшенна, миопатии Беккера, Ландузи-Дежерина, Роттауфа-Мортье-Бейера, миодистрофия Эрба-Рота и др. Клинические проявления: «восходящий» тип поражения (вначале – мышцы нижних конечностей, затем – верхних): гипотрофия мышц бедер и тазового дна, затем – плечевого пояса; «крыловидные лопатки»; псевдогипертрофия мышц голеней, «утиная походка», усиление поясничного лордоза.

В начале болезни отмечают повышение активности КФК, в далеко зашедших случаях нормальное значение. Морфологическая картина: выраженная атрофия и гипертрофия мышечных волокон, в начале болезни может быть некроз и воспалительная реакция.

Эндокринные миопатии

Могут быть при болезни Аддисона, гиперкортицизме, тиреотоксикозе, гипотиреозе (наиболее часто), акромегалии, гиперпаратиреозе. При лабораторном исследовании отмечают нормальную или повышенную (например, при гипотиреозе) активность КФК.

  • Акромегалия: мышечная слабость; быстрая утомляемость; псевдогипертрофия и позже - гипотрофия мышц; часто - болезненные судороги.
  • Болезнь Аддисона: генерализованная мышечная слабость; судороги: быстрая утомляемость и длительный восстановительный период после физической нагрузки; гипонатриемия; вялый гиперкалиемический тетрапарез; гиперпигментация кожи.
  • Гиперкортицизм: поражение мышц тазового и плечевого пояса; постепенное развитие мышечной слабости.
  • Гиперпаратиреоз: мышечная слабость в проксимальных отделах конечностей, судороги.
  • Гипотиреоз: у 40% больных отмечают мышечную слабость в проксимальных отделах конечностей, лёгкую утомляемость, миалгии, иногда - дизартрию.
  • Тиреотоксикоз: мышечная слабость и гипотрофии; судороги; миалгии; острая тиреотоксическая миопатия - быстрое нарастание слабости, глазодвигательные нарушения, слабость жевательных мышц, мышц глотки, языка.

trusted-source[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Неврогенные заболевания

Атрофия мышечная перонеального типа (болезнь Шарко-Мари-Тута)

Начало болезни - в детском или юношеском возрасте (симметричное поражение наблюдают не всегда): амиотрофии дистальных отделов нижних конечностей (перонеальная группа), формирование высокого свода стопы, позже вовлечение в процесс мышц дистальных отделов верхних конечностей, сенсорные нарушения по типу «перчаток» и «носков», возможны фасцикуляции, снижение или исчезновение рефлексов.

trusted-source[32], [33], [34], [35], [36]

Боковой амиотрофический склероз

У больных обнаруживают асимметричную атрофию и слабость мышц дистальных отделов рук, затем - мышц плечевого, и тазового пояса, фасцикуляции, гипертонус, гиперрефлексию, патологические рефлексы, бульбарные нарушения (расстройство речи, глотания, нарушение дыхания). При определении активности КФК иногда отмечают повышение показателя.

trusted-source[37], [38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46]

Демиелинизирующие полиневропатии

  • хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия подострое развитие, отмечают мышечную слабость в проксимальных и дистальных отделах конечностей, часто сенсорные нарушения, амиотрофии, гипорефлексия;
  • острая демиелинизирующая воспалительная полиневропатия (синдром Гийена-Барре) острое развитие мышечной слабости, восходящий тип нарушений (мышцы ног, тазового пояса, туловища, дыхательные, мышцы плечевого поиск, шеи возможно вовлечение краниальной мускулатуры), быстрое развитие гипорефлексии, арефлексии и сенсорных нарушений.

При определении активности КФК иногда отмечают нормальное или незначительно повышенное значение показателя.

trusted-source[47], [48], [49], [50]

Полирадикулопатии (в том числе диабетическая)

Чаще односторонняя мышечная слабость, сенсорные нарушения в одном или нескольких дерматомах, возможно нарушение функции тазовых органов, исчезновение сухожильных рефлексов. При определении активности КФК отклонений от нормы не обнаруживают.

Спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландер

Начальные признаки болезни отмечают в 4-8, реже - в 15-30 лет: мышечные атрофии, «восходящий» тип поражения, фасцикуляции, фибрилляция языка, мелкий тремор пальцев, псевдогипертрофия икроножных мышц, вовлечение в патологический процесс околопозвоночных мышц. При определении активности КФК иногда отмечают нормальное или незначительно повышенное значение показателя.

Поражение на уровне нервно-мышечного синапса

Для диагностики необходимо исследовать нервно-мышечную передачу с помощью декремент-теста:

  • миастения слабость преимущественно в проксимальных отделах конечностей. слабость мышц шеи, дыхательной мускулатуры, бывает вовлечение краниальных мышц (птоз, диплопия, нарушение акта жевания, глотания, гнусавость голоса), выраженная патологическая мышечная утомляемость;
  • миастенический синдром Ламберта-Итона (часто наблюдают сочетание с карциномой лёгкого) - слабость и повышенная утомляемость мышц проксимальных отделов нижних конечностей (может быть генерализованный процесс), характерен симптом «врабатывания», холинэргическая дисавтономия (отсутствие слюны и сухость во рту).

Рабдомиолиз

Может развиваться на фоне вышеупомянутых патологических состояний массивный некроз мышечной ткани. Его развитию могут способствовать: чрезмерная физическая нагрузка (особенно у больных с метаболическими миопатиями), электролитные нарушения, различные инфекции, длительное сдавливание мышц, алкогольная и кокаиновая интоксикация, приём лекарственных препаратов. Клинические проявления рабдомиолиза: миалгии, мышечная слабость различной выраженности. Течение рабдомиолиза может быть как коротким, так и длительным. В 16% случаев возможно развитие острой почечной недостаточности. При лабораторных исследованиях: миоглобинурия, существенное повышение активности КФК.

Формы

Мышечная слабость:

  • проксимальная;
  • дистальная;
  • общая.

trusted-source[51], [52], [53], [54], [55], [56]

Диагностика мышечной слабости

Крайне важно отличить мышечную слабость от повышенной утомляемости и болей в мышцах. В первую очередь определение активности креатинфосфокиназы (КФК), повышение показателя свидетельствует о миолизе. Игольчатая ЭМГ позволяет отличить первично-мышечное заболевание от неврологических расстройств, вызывающих мышечную слабость.

trusted-source[57], [58], [59], [60], [61], [62]

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.