Мышечная слабость проксимальная: причины, симптомы, диагностика, лечение

Основные причины мышечной проксимальной слабости:

1. Миопатия (несколько вариантов).
2. Полимиозит (дерматомиозит).
3. Проксимальная диабетическая полинейропатия.
4. Невралгическая амиотрофия.
5. Миелит.
6. Синдром Гийена-Барре и другие полинеиропатии.
7. Боковой амиотрофический склероз.
8. Проксимальные формы прогрессирующей спинальной амиотофии.
9. Паранеопластическая болезнь моторного нейрона.

Миопатия

При постепенном развитии двусторонней проксимальной мышечной слабости в проксимальных отделах конечностей, прежде всего, следует думать о миопатии. Начальная стадия заболевания характеризуется наличием мышечной слабости, степень которой существенно превосходит незначительно выраженные атрофии соответствующих мышц. Фасцикуляции отсутствуют, глубокие рефлексы с конечностей сохранены или немного снижены. В чувствительной сфере никаких изменений нет. При физической нагрузке пациент может испытывать боль, что указывает на довольно распространенное вовлечение соответствующих мышечных групп в патологический процесс и свидетельствует о нарушении функционирования нормального механизма поочередного включения работающей и отдыхающей порции мышцы (мышц).

Основной клинический феномен можно отчетливо зарегистрировать при электромиографическом исследовании: характерным признаком является раннее включение большого числа мышечных волокон, что отражается в виде характерного «плотного» паттерна потенциала действия двигательной единицы. Поскольку при миопатии в патологический процесс вовлекаются практически все мышечные волокна пораженной мышцы, амплитуда потенциала действия двигательных единиц значительно снижена.

Миопатия - это еще не диагноз; данный термин лишь указывает на мышечный уровень поражения. Далеко не все миопатии имеют дегенеративный характер. Уточнение характера миопатии позволяет выработать соответствующую тактику лечения. Некоторые миопатии являются проявлением потенциально курабельных заболеваний, например - метаболических расстройств или аутоиммунных заболеваний.

Довольно ценную информацию о возможной причине миопатии могут дать лабораторные исследования. Наиболее информативно изучение биоптатов мышц. Помимо исследования миобиоптата методами световой или электронной микроскопии абсолютно необходимо применение современных ферментативных гистохимических и иммунохимических исследований.

Первой из «дегенеративных» миопатии следует рассмотреть мышечную дистрофию. Наиболее частым клиническим вариантом, проявляющимся в виде проксимальной мышечной слабости, является «конечностно-поясная» форма мышечной дистрофии. Первые признаки заболевания обнаруживаются, как правило, на 2-м десятилетии жизни; болезнь характеризуется относительно доброкачественным течением. Она проявляется мышечной слабостью, а затем и атрофиями мышц тазового пояса и проксимальных отделов ног; реже одновременно страдают и мышцы плечевого пояса. Больной начинает использовать характерные «миопатические» приёмы в процессе самообслуживания. Развивается специфический хабитус с «утиной» походкой, гиперлордозом, «крыловидными лопатками» и характерной дисбазией Достаточно легко диагностируется другая форма миодистрофии - псевдогипертрофическая миодисторфия Дюшенна, для которой, напротив, характерно быстрое прогрессирование и дебют в возрасте от 5 до 6 лет исключительно у мальчиков. Мышечная дистрофия Беккера по характеру вовлечения мышц похожа на миодистрофию Дюшенна, но отличается доброкачественным течением. Проксимальные отделы рук вовлекаются в патологический процесс при лице-лопаточно-плечевой мышечной дистрофии.

Во главе перечня миопатии недегенеративного характера (который, конечно, здесь не является полным и представлен только основными формами) следует поставить хроническую тиреотоксическую миопатию (и другие эндокринные миопатии). Вообще, любая эндокринная патология может приводить к развитию хронической миопатии. Особенностью миопатии при системной красной волчанке является болезненность мышечных сокращений. Паранеопластическая миопатия часто предшествует появлению симптомов злокачественного новообразования. Необходимо помнить о возможности развития ятрогенной стероидной миопатии с проксимальной слабостью (в ногах). Диагноз «менопаузальной миопатии» должен ставиться только после исключения всех других причин миопатии. Миопатия при нарушениях метаболизма гликогена развивается в основном в детском возрасте и характеризуется болью в мышцах при физической нагрузке. Говоря в целом, сочетание проксимальной мышечной слабости с болью при физической нагрузке всегда должно адресовать врача к возможным метаболическим нарушениям, лежащим в основе поражения мышц, и должно быть основанием для проведения лабораторных исследований и биопсии мышечной ткани.

Полимиозит

В большинстве случаев употребления термина «полимиозит» подразумевается аутоиммунное заболевание, протекающее с преимущественным вовлечением мышц проксимальных отделов конечностей и мышц тазового пояса (и мышц шеи). Возраст и характер начала заболевания весьма вариабельны. Более характерно постепенное начало и течение с рецидивами и периодическим нарастанием симптоматики, раннее возникновение нарушения глотания, болезненность пораженных мышц и лабораторные данные, подтверждающие наличие острого воспалительного процесса. Сухожильные рефлексы сохранны. Как правило, повышен уровень креатинфосфокиназы крови, что указывает на быстрое разрушение мышечных волокон. Возможна миоглобинурия, при этом обтурация почечных канальцев миоглобином может приводить к развитию острой почечной недостаточности (как при синдроме «сдавления», «краш-синдроме»). В постановке диагноза помогает наличие эритемы на лице и грудной клетке («дерматомиозит»). У мужчин полимиозит часто носит паранеопластический характер.

При ЭМГ выявляются «миопатические изменения», описанные выше, и спонтанная активность, указывающая на повреждение концевых ветвей нервов. На острой стадии заболевания биопсия почти всегда позволяет подтвердить диагноз, если при исследовании биоптата выявляется периваскулярная инфильтрация лимфоцитами и плазматическими клетками. Однако на хронической стадии полимиозит бывает нелегко дифференцировать от мышечной дистрофии.

Особняком от основной группы полимиозитов стоят воспалительные процессы в мышцах, вызванные конкретными микроорганизмами. Примером может быть миозит вирусной природы, характеризующийся острым началом с выраженной боли и очень высокими показателями СОЭ. Выраженные болевые проявления также характерны для ограниченного миозита при саркоидозе и трихинеллезе. Это свойственно и ревматической полимиалгии (polymyalgia rheumatica) - заболеванию мышц, возникающему в зрелом и пожилом возрасте и протекающему с выраженным болевым синдромом. Истинная мышечная слабость, как правило, отсутствует или выражена минимально - движения затруднены из-за интенсивной боли, особенно - в мышцах плечевого и тазового пояса. ЭМГ и биопсия не выявляют признаков повреждения мышечных волокон. СОЭ значительно повышена (50-100 мм в час), лабораторные показатели указывают на подострый воспалительный процесс, КФК чаще нормальна. Возможна слабо выраженная анемия. Характерен быстрый эффект кортикостероидов. У некоторых пациентов в последующем возникает артериит краниальной локализации (височный артериит).

Проксимальная диабетическая полинейропатия (диабетическая амиотрофия)

Проксимальная мышечная слабость может быть проявлением патологии периферической нервной системы, чаще всего - диабетической нейропатии. Такой клинический вариант диабетической полинейропатии с вовлечением проксимальных мышечных групп гораздо менее известен врачам в отличие от хорошо известной формы диабетической полинейропатии, при которой имеется двусторонний симметричный дистальный сенсомоторный дефект. У части пациентов зрелого возраста, страдающих диабетом, возникает проксимальная слабость в конечностях, как правило - асимметричная, часто присутствует боль, но наиболее очевидный двигательный дефект - слабость и проксимальная атрофия. Затруднены подъем и спускание с лестницы, вставание из положения сидя, переход в сидячее положение из положения лежа на спине. Ахилловы рефлексы могут оставаться сохранными, но коленные рефлексы, как правило, отсутствуют; четырехглавая мышца бедра болезненна при пальпации, паретична и гипотрофична. Выявляется слабость в m. ileopsoas. (Близкую картину асимметричной проксимальной слабости и атрофии дают такие заболевания, как карциноматозная или лимфоматозная радикулопатия).

Для развития проксимальной диабетической полинейропатии (равно как для развития всех других форм диабетической нейропатии) совсем не обязательно наличие тяжелых метаболических нарушений: иногда они могут выявляться впервые при проведении глюкозо-толерантного теста (латентный диабет).

Невралгическая амиотрофия (плечевого пояса; тазового пояса)

Асимметричную проксимальную диабетическую полинейропатию в нижних конечностях следует отличать от одностороннего поражения поясничного сплетения - заболевания, аналогичного хорошо известной невралгической амиотрофии мышц плечевого пояса. Клинические наблюдения последних 10 лет показали, что аналогичный патологический процесс может поражать и поясничное сплетение. Клиническая картина представлена симптомами острого одностороннего поражения бедренного нерва с развитием паралича иннервируемых им мышц. При тщательном исследовании, включая ЭМГ и исследование скорости проведения по нервам, можно также обнаружить легкое вовлечение соседних нервов, например - запирательного нерва, что проявляется в виде слабости приводящих мышц бедра. Заболевание имеет доброкачественный характер, выздоровление наступает через несколько недель или месяцев.

Крайне важно убедиться в отсутствии у пациента двух других возможных заболеваний, требующих специфического диагностического подхода и лечения. Первое - это повреждение третьего или четвертого поясничных спинно-мозговых корешков: в этом случае не нарушается потоотделение на передней поверхности верхней части бедра, так как вегетативные волокна покидают спинной мозг в составе корешков не ниже второго поясничного.

Потоотделение нарушается при злокачественных новообразованиях в тазу, воздействующих на поясничное сплетение, через которое проходят вегетативные волокна. Другая причина сдавления поясничного сплетения, которую следует иметь в виду, это - спонтанная забрюшинная гематома у пациентов, получающих антикоагулянты. В такой ситуации у пациента возникает боль вследствие начального сдавления гематомой бедренного нерва; для снятия боли пациент принимает анальгетики, анальгетики усиливают эффект антикоагулянтов, что ведет к дальнейшему увеличению объема гематомы и давления на бедренный нерв с последующим развитием паралича.

Миелит

Случаи миелита с развитием проксимальных парезов стали редкими с тех пор, как из клинической практики практически исчез полиомиелит. Другие вирусные инфекции, вызванные, например, вирусом Коксаки типа А, могут имитировать полиомиелитический неврологический синдром, приводя к развитию асимметричного проксимального пареза с отсутствием рефлексов при сохранной чувствительности. В ликворе выявляют повышенный цитоз, легкое повышение уровня белка и относительно низкий уровень лактата.

Синдром Гийена-Барре и другие полинейропатии

Описанный выше миелит следует дифференцировать с синдромом Гийена-Барре, что в первые дни заболевания представляется весьма трудной задачей. Неврологические проявления очень сходные - даже поражение лицевого нерва может наблюдаться при обоих заболеваниях. Скорости проведения по нервам в первые дни могут оставаться нормальными, то же относится и к уровню белка в ликворе. В пользу миелита свидетельствует плеоцитоз, хотя он обнаруживается и при синдроме Гийена-Барре, в частности - при синдроме Гийена-Барре вирусной природы (напр., вызванном вирусом Эпштейна-Барр). Вовлечение вегетативной нервной системы является важным диагностическим критерием, свидетельствующим в пользу синдрома Гийена-Барре, если доказана ареактивность частоты сердечных сокращений на стимуляцию блуждающего нерва или выявлены другие симптомы периферической вегетативной недостаточности. Дисфункция мочевого пузыря наблюдается при обоих патологических состояниях, то же относится и к параличу дыхательных мышц. Иногда только наблюдение за течением заболевания с повторной оценкой неврологического статуса и скоростей проведения по нервам позволяет правильно поставить диагноз. Для некоторых других форм полинейропатии также характерна преимущественно проксимальная акцентуация процесса (полинейропатия при лечении винкристином, при контакте кожи с ртутью, полинейропатия при гигантоклеточном артериите). ХВДП иногда проявляется подобной картиной.

Боковой амиотрофический склероз

Дебют бокового амиоторофичечского склероза с проксимальных отделов руки - явление не частое, но вполне возможное. Асимметричная амиотофия (в начале заболевания) с гиперефлексией (и фасцикуляциями) - характерный клинический маркёр бокового амиотрофического склероза. ЭМГ выявляет переднероговую заинтересованность даже в клиничнески сохранных мышцах. Заболевание неуклонно прогрессирует.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Прогрессирующие спинальные амиотрофии

Некоторые формы прогрессирующей спинальной амиотрофии (Вердниг-Гофмана амиотрофия, Кугельберга-Веландер амиотрофия) относятся к проксимальным спинальным амиторофиям наследственного характера. Фасцикуляции имеются не всегда. Сфинктерные функции сохранны. Для диагноза важнейшее значение имеет ЭМГ. Проводниковые системы спинного мозга, как правило, не вовлекаются.

Паранеопластический синдром

Паранеопластическая болезнь моторного нейрона (поражение спинного мозга) может иногда имитировать прогрессирующую спинальную амиотрофию.