^

Здоровье

A
A
A

Миоглобинурия

 
, медицинский редактор
Последняя редакция: 30.01.2019
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

При обнаружении миоглобина в мочевой жидкости врачи диагностируют миоглобинурию. Для подавляющего большинства пациентов этот термин непонятен, и даже подозрителен. Что же скрывает миоглобинурия, и стоит ли бояться этого состояния?

Миоглобином именуется пигментное белковое вещество, входящее в состав клеточной структуры мускулов. Его рассматривают в качестве банального дыхательного пигментного компонента, ответственного за временный резерв кислорода в мышечной ткани. Миоглобин принимает участие во внутриклеточной транспортировке кислорода.

Перед наступлением миоглобинурии обычно обнаруживается другое состояние – миоглобинемия.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Код по МКБ-10

R82.1 Миоглобинурия

Эпидемиология

Миоглобинурия считается относительно редким состоянием. На сотню тысяч населения риск развития заболевания присутствует у 6-8 человек.

Молодые люди заболевают в основном миоглобинурией наследственного типа. Если болезнь поражает людей после 30 лет, то в подобной ситуации необходимо искать другие причины, которые в некоторых случаях не удается идентифицировать.

trusted-source[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Причины миоглобинурии

Наследственно-семейные патологии:

  1. с выясненным механизмом аномалии (синдром Мак-Ардла, синдром Таруи, недостаточность карнитинпальмитилтрансферазы);
  2. с неизвестной первичной аномалией (злокачественная форма гипертермии, расстройство синтеза молочной кислоты, неправильное окисление жирных кислот);
  3. врожденный вариант миопатии на фоне дополнительного фактора – наркоза (дистрофия мышечная врожденная Ши и Меджи, миопатия Дюшенна, хондродистрофическая миотония).

Приобретенные патологии:

  1. изменения, связанные с механическим нарушением (травма, инфаркт, ишемия);
  2. гипернагрузка на мускулатуру (перегруз нетренированной мускулатуры, подъем тяжелых предметов, эпистатус, психоз, электрошок);
  3. лихорадочные состояния (интоксикации, инфекции и пр.);
  4. инфекции без лихорадки (грипп, столбняк, заболевания, которые сопровождаются ацидозом и нарушением электролитного баланса);
  5. воспалительные процессы, отравления, интоксикации.

Болезнь с невыясненной причиной.

trusted-source[15], [16], [17], [18]

Факторы риска

Провоцирующими факторами при миоглобинурии могут выступать:

  • физические гиперусилия;
  • чрезмерное напряжение мышц;
  • ограниченное поступление углеводов в организм;
  • воспалительные заболевания мышечной ткани;
  • механические повреждения мышечной ткани (травмы, краш-синдром, синдром позиционного сдавления);
  • перетренировки;
  • токовое воздействие;
  • интоксикации (лекарственные, алкогольные и пр.).

Миоглобинурия может развиваться у людей, страдающих алкогольной зависимостью, а также у тех, кто выкуривает более пачки сигарет ежедневно. В подобной ситуации патология возникает в результате токсического влияния этилового спирта, угарного газа и никотиновых смол.

Заболевание нередко поражает любителей кокаина, героина, амфетамина, а также наблюдается после укусов змей, скорпионов, ядовитых пауков, после отравления грибами.

trusted-source[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Патогенез

Патогенез разных типов миоглобинурии имеет много общего. Выраженные разрушительные процессы в мускулатуре, вне зависимости от первопричины заболевания, провоцируют высвобождение миоглобинов. К сравнению, одна мышца утрачивает около 75% пигмента и 65% калия.

Миоглобин имеет малый молекулярный вес, в отличие от гемоглобина (соответственно, 16-20 тысяч и 64,5 тысяч). Благодаря этому, миоглобин в 25 раз скорее преодолевает фильтрующую систему и оказывается в мочевой жидкости на протяжении первых суток после выведения из тканей. В условиях кислой среды миоглобин способен выпадать в осадок с образованием кислого гематина – это вызывает закупоривание восходящего сегмента почечных петель (Генле).

Миоглобин токсичный: скапливаясь в дальних участках почечных структурных единиц, он провоцирует миоглобинурийный нефроз и, как следствие, острый тубулярный некротический процесс. Почки страдают также под воздействием других токсических продуктов обмена, а также калия – плазменное содержание калия при повреждении мягких тканей увеличивается до 7-11 ммоль. Нарушаются гемодинамические процессы внутри почек, повышается канальцевая обратная абсорбция воды и натрия, так как происходит массовый выход антидиуретического гормона наряду с альдостероном. Перечисленные моменты в комплексе влияют на дальнейшее развитие острой недостаточности почек.

trusted-source[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

Симптомы миоглобинурии

Симптоматика при миоглобинурии далеко не во всех случаях одинакова: это зависит от концентрации миоглобина и наличия сопутствующих патологических расстройств. Большинство больных жалуются на внезапную сильную слабость, болезненность в мышцах, тяжесть в поясничной области, приступы тошноты. Объем выделяемой мочевой жидкости резко и сильно снижается – не исключается также развитие анурии. Обращает на себя внимание изменение цвета мочи. Так, первые признаки миоглобинурии заключаются в том, что мочевая жидкость становится от насыщенно красной до насыщенно бурой, вплоть до почернения.

Бензидиновая проба оказывается положительной. Удельный вес мочи постепенно снижается, обнаруживается протеинурия. Мочевой осадок содержит цилиндры, гематин, эритроциты.

Если в дальнейшем развивается острая недостаточность почечной деятельности, то нарастают признаки общей интоксикации, наблюдаются азотемия, гиперкалиемия, явления ацидоза.

Стадии

Выделяют I стадию – до 2-х суток после прекращения сдавливания. Эту стадию называют периодом локальных изменений и внутренней интоксикации. Для данного периода характерны: боли в поврежденной конечности, нарушение двигательной функции, нарастающий отек, «окаменение» мышц, посинение кожи, слабость, тошнота, падение кровяного давления, головокружение. Другими типичными симптомами становятся миоглобинемия, усиление сворачивающих свойств крови, повышение уровня калия и фосфора, уменьшение количества мочи. В мочевой жидкости определяется белок, цилиндры, цвет изменяется к темно-коричневому. Если на этом этапе оказывается качественная медицинская помощь (в том числе и хирургическая), то наблюдается непродолжительное «просветление» в виде стихания симптоматики. Однако далее происходит резкое ухудшение, которое представляет собой II стадию миоглобинурии – это острая недостаточность почечной деятельности, которая может продолжаться 3-12 суток.

Во время II стадии отечность прогрессирует, возникают внутрикожные волдыри и гематомы. Сжижение крови заменяет гемодилюция, нарастает анемия, выведение мочевой жидкости прекращается полностью. Данный период особенно часто завершается летальным исходом – примерно в 35% случаев.

III стадия – восстановительная – начинается при благоприятном исходе предыдущего этапа, когда стабилизируется почечная функция, приходит в норму уровень протеинов и электролитов в кровотоке. Этот период не менее опасен: не исключается развитие инфекционных осложнений, септических состояний.

trusted-source[37], [38], [39], [40], [41], [42], [43], [44]

Формы

Миоглобинурия подразделяется на несколько разновидностей:

  • Пароксизмальная миоглобинурия, для которой характерны миалгии, внезапная общая и мышечная слабость, мышечный паралич, повышение температуры, боли в животе, коричнево-красный насыщенный цвет мочевой жидкости.
  • Идиопатическая миоглобинурия, которая характеризуется развитием некротических процессов в мускулатуре, нефронекрозом, недостаточной функцией почек, острой формой миоглобинурического миозита и мышечной порфирией (вследствие нарушения порфириновых обменных процессов).
  • Травматическая миоглобинурия, типичная для синдрома «размозжения» (краш-синдрома). Начинается с внезапного потемнения мочевой жидкости (на протяжении 2-3 ч с момента травматизации), на фоне имеющегося размозжения и некроза поврежденной мускулатуры (так называемый вид «рыбьего мяса»).
  • Постожоговая миоглобинурия – следствие больших по размерам и глубине термических или электрических ожогов (по симптоматике имеет много общего с травматическим типом патологии).
  • Обтурационная миоглобинурия связана с острой артериальной непроходимостью, сосудистой обтурацией и, как следствие – острой ишемией мускулатуры.
  • Токсическая алиментарная миоглобинурия случается при употреблении рыбной продукции из определенных водоемов (Например, Юксовское озеро).
  • Маршевая миоглобинурия развивается после чрезмерных физических нагрузок на мускулатуру. Особенно часто это случается во время занятий спортом, а именно: при интенсивной ходьбе или беге, при длительных восхождениях, при гонках на лыжах или велосипедах, плавании. Наблюдается развитие травматического миозита, повреждаются мембраны клеток. Миоглобинурия у спортсменов проявляется сильными болями в мышцах, отеками в области пораженной мускулатуры, судорогами, лихорадкой, повышением СОЭ, лейкоцитозом, нарушением функции печени и почек.

trusted-source[45], [46], [47], [48]

Осложнения и последствия

Осложнения миоглобинурии не являются редкостью, если пациенту не оказывается необходимая медицинская помощь, либо его обращение к доктору становится запоздалым. В подобной ситуации можно говорить о единственном возможном последствии – тяжелой недостаточности деятельности почек, результат которой – это развитие коматозного состояния и летальный исход.

Чтобы избежать перечисленных последствий, медицинскую помощь оказывают как можно раньше – то есть, немедленно.

trusted-source[49], [50], [51], [52], [53], [54], [55], [56], [57]

Диагностика миоглобинурии

Врач устанавливает диагноз, обращая внимание на характерную клиническую картину, учитывая наличие травмы или патологии, которая могла бы привести к появлению миоглобинурии. Дополнительно проводятся анализы на наличие миоглобина в крови и мочевой жидкости. Для того чтобы идентифицировать миоглобин, применяют разные методики с использованием капиллярного электрофореза (тест с крахмальным гелем или бумагой), пробы Блондгейма и спектрофотометрии.

Миоглобин относится к мышечным пигментам, а его химическое строение схоже с гемоглобином. Использование стандартных химических тестов для крови не поможет отличить один белок от другого. Поэтому для идентификации применяется специфическая инструментальная диагностика. Электрофорез на бумаге применяют для определения мышечных пигментов в сыворотке и мочевой жидкости. В качестве реактивов используют 3% сульфосалициловую кислоту и кристаллический аммония сульфат. Берут 1 мл мочевой жидкости, примешивают 3 мл сульфосалициловой кислоты, подвергают фильтрации и центрифугированию. Если в итоге образуется красно-коричневый осадок, то это означает, что моча содержит какой-либо из белковых пигментов. Для того чтобы уточнить, о каком именно пигменте идет речь, в 5 мл мочевой жидкости разводят 2,8 г аммония сульфата. О положительной реакции говорят в случае, если концентрационное содержание миоглобина составляет не меньше 30-40 мг%.

trusted-source[58], [59], [60], [61], [62], [63], [64]

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится между миоглобинурией и гемоглобинурией:

 

Миоглобинурия

Гемоглобинурия

Окрашивание плазмы

Не окрашивается

Окрашивается

Появление в моче

Практически сразу

Позже

Окрашивание мочи

Коричневато-бурый цвет

Вишнево-красный цвет («мясных помоев»)

Осадок мочи в I сутки

Не содержит форменных элементов

С первых суток содержит эритроциты, пигментные цилиндры, гемосидерин

Наличие гемосидерина

Отсутствует

Присутствует

К кому обратиться?

Лечение миоглобинурии

Лечением миоглобинурии занимаются только квалифицированные специалисты в госпитальных условиях, при постоянном наблюдении за состоянием баланса электролитов.

Основной акцент в терапии ставится на скорейшем очищении крови больного от токсических веществ, которые формируются в результате распада миоцитов. Такое очищение проводится на фоне стабилизации функциональности системы мочевыделения.

Основными лечебными мероприятиями становятся:

  1. Строжайший постельный режим.
  2. Введение регидратационных растворов для выведения токсических веществ.
  3. Введение мочегонных препаратов для избавления от отечности (Фуросемид, Маннитол).
  4. Проведение переливания крови (при синдроме внутрисосудистого свертывания).
  5. Проведение диализа при развитии острой недостаточности почек (для предупреждения коматозного состояния).
  6. При необходимости – оперативное лечение (если присутствует некроз мышечных волокон).
  7. Введение обезболивающих препаратов из группы опия (нестероидные противовоспалительные средства не применяют ни в коем случае).
  8. Диетическое (иногда – парентеральное) питание с акцентом на белки и калий.
  9. Обеспечение поступления в организм достаточного количества жидкости.

После стабилизации состояния пациента он может быть переведен на амбулаторное лечение.

Лекарства

Для стабилизации кровообращения, для предупреждения развития шокового состояния и острой недостаточности почек при миоглобинурии проводят инфузионное лечение. Одновременно и постоянно контролируется диурез и показатели центрального венозного давления.

В целях детоксикации и ускорения восстановления вводятся солевые препараты, глюкозный раствор 5%, изотонический раствор натрия хлорида, альбумин, замороженная плазма. Для оптимизации микроциркуляторных процессов применяется реополиглюкин и гепарин (5 тыс. ЕД).

Чтобы компенсировать метаболический ацидоз, внутривенно капельно вводится раствор натрия гидрокарбоната (4%). При необходимости применяются антибактериальные препараты в виде внутримышечных инъекций.

Большое внимание уделяется и симптоматическому лечению миоглобинурии, которое может включать в себя прием мочегонных, обезболивающих, антигистаминных и сердечных препаратов.

При краш-синдроме уместно проведение ранней экстракорпоральной гемокоррекции – гемодиализа, гемосорбции, плазмосорбции, плазмафереза.

Витамины

На этапе восстановления к общему курсу лечения обязательно подключают витамины.

  • Цианокобаламин (B12) – улучшает обмен углеводов, поддерживает нервную систему, стимулирует восстановление мускулатуры, обеспечивает адекватное сокращение, развитие и координацию мышц.
  • Биотин – участвует в аминокислотном обмене и обеспечивает энергетический потенциал.
  • Рибофлавин (B2) – участвует в обмене белков, окислении жирных кислот, метаболизме глюкозы.
  • Ретинол (A) – участвует в синтезе белка и выработке гликогена, обеспечивая нормальный мышечный рост.
  • Токоферол (E) – это антиоксидант, защищающий мембраны клеток, способствующий росту миоцитов и восстанавливающий мышечную ткань.
  • Витамин D – нужен для усвоения фосфора и кальция, которые необходимы для обеспечения нормальной сократительной способности мышц.
  • Пиридоксин (B6) – обеспечивает нормальный обмен белков и утилизацию углеводов.
  • Аскорбиновая кислота – ускоряет регенерацию и рост миоцитов, принимает участие в образовании коллагена, улучшает усвоение железа.

Физиотерапевтическое лечение

Физиотерапию при миоглобинурии не применяют.

После проведения оперативного вмешательства на отдаленном этапе назначают реабилитационную терапию, включающую в себя массажные процедуры, лечебную физкультуру – прежде всего, для восстановления функции поврежденной мускулатуры и избавления от контрактур.

Народное лечение

Лечение народными средствами в период острой симптоматики миоглобинурии не приветствуется, так как это может привести к усугублению состояния и ускорению развития осложнений. Подобное лечение разрешается задействовать только на этапе реабилитации, для восстановления организма после миоглобинурии, но только на фоне других врачебных назначений.

Допускается использование таких народных рецептов:

  • Берут 1 ч. л. мелко нарезанной гранатовой кожицы и 200 мл кипящей воды. Кожицу заливают кипятком и настаивают в течение пары часов, фильтруют. Пьют по 1 ст. л. трижды в сутки до еды.
  • Берут половину килограмма яблок зеленых сортов, 100 г тыквенной мякоти, пару веточек мяты, 2 ст. л. сахарного песка, кипяток. Яблоки моют и очищают, нарезают кубиками и укладывают в емкость. Всыпают туда же 1 ст. л. сахарного песка, кладут мяту, доливают 500 мл кипятка и отваривают на малом огне 45 минут. Сливают образовавшуюся жидкость в другую емкость, разминают отваренные яблоки до пюреобразного состояния. Тыкву очищают и нарезают, добавляют 1 ст. л. сахарного песка, заливают 1 л кипятка и отваривают на малом огне, на протяжении часа. Далее воду сливают и готовят из тыквы пюре.

Соединяют два вида пюре, заливают жидкостью от яблок, хорошо вымешивают. Хранят в холодильнике, принимая по 3 ст. л. трижды в сутки за полчаса до приема пищи.

  • Готовят компот из облепиховых ягод, плодов шиповника, нескольких долек лимона. Лимон можно добавлять в уже готовый продукт, так же как и мед – для сладости. Компот пьют по 100 мл трижды в сутки за 20 минут до приемов пищи.
  • Заливают одним литром кипятка 500 г овса, настаивают 40 минут, фильтруют. Настой пьют по 100 мл трижды в сутки перед едой.

Народное лечение, к сожалению, не заменит врачебных назначений. Нужно помнить о том, что миоглобинурия – это состояние, требующее неотложного вмешательства врача, поэтому любые эксперименты с самолечением могут привести к крайне негативным последствиям.

trusted-source[65], [66], [67], [68], [69], [70], [71], [72], [73]

Лечение травами

На стадии реабилитации после консультации с доктором можно применить лечение лекарственными растениями.

  • Готовят настой из 1 ст. л. фиалкового цвета, 1 ст. л. цветов чистотела, 1 ч. л. зверобоя, 1 ст. л. корневища одуванчика и 500 мл воды. Средство заливают кипятком и настаивают в течение часа. Фильтруют и пьют по четверти стакана трижды в сутки за 30 минут до приемов пищи. Длительность лечения – 4 недели.
  • Заливают 1 ст. л. плодов черемухи 200 мл кипящей воды, уваривают на малом огне в течение 20 минут, после чего фильтруют. Пьют по четверти стакана до 4-х раз в сутки, вне зависимости от приемов пищи.
  • Готовят настой из 200 г листьев петрушки, 100 г душицы, 50 г сушеницы и 1,5 л кипятка. Через 40 минут настой фильтруют, добавляют 1 ч. л. соли, перемешивают. Пьют по четверти стакана после каждого приема пищи.

Гомеопатия

На этапе реабилитации после миоглобинурии допускается применение отдельных гомеопатических средств:

  • Адреналинум – стабилизирует кровяное давление, уменьшает выраженность болей;
  • Аурум муриатикум – улучшает диурез и запускает механизмы адаптации в организме;
  • Хамомилла – улучшает двигательную функцию, устраняет спазмы и судороги, нормализует сон;
  • Гельземиум – устраняет тошноту, дрожь в конечностях, судороги, нормализует двигательную активность;
  • Кали муриатикум – помогает при бредовых расстройствах, нормализует выделение мочи;
  • Опиум – нормализует сон, понижает рефлекторную возбудимость, улучшает мочевыделение;
  • Солидаго – очищает кровь от токсических веществ.

Не стоит принимать гомеопатические средства самостоятельно, лучше обратиться к доктору-гомеопату, который поможет правильно подобрать препарат и его дозировку.

Хирургическое лечение

Оперативное лечение может заключаться в проведении:

  • фасциотомии, которая помогает устранить сильное сдавливание тканей;
  • коррекции переломов, которые могут усугублять ситуацию;
  • операций по удалению омертвевших тканей.

Необходимость в хирургическом лечении, а также масштаб операции определяется лечащим врачом в индивидуальном порядке.

Фасциотомия выполняется в случае, если жизнеспособность мускулатуры сохранена, но выражен субфасциальный отек на фоне нарушенного местного кровотока. Операция включает в себя ревизию и иссечение омертвевших мускульных пучков. При отсутствии гнойных выделений рана ушивается на 3-4 сутки. Это возможно в случае, если отечность спадает, а общее самочувствие пациента приобретает тенденцию к улучшению.

Если же имеется непреходящая ишемия, то единственным выходом становится ампутация конечности над участком наложенного жгута.

При других ситуациях выполняют иссечение омертвевших тканей с реконструкцией жизнеспособных мускулов. Оценить жизнеспособность удается только во время операции. Если мышца имеет нормальный цвет, способна кровоточить и сокращаться, то она признается способной к дальнейшему существованию. Иссечение завершают тщательным промыванием тканей антисептическими растворами. Необходимости в накладывании швов нет: раневая поверхность затягивается вторичным натяжением.

Профилактика

Профилактические мероприятия для предупреждения развития острой недостаточности почечной функции на фоне травматического типа миоглобинурии состоят в своевременном удалении омертвевших тканей (иногда полностью удаляют поврежденную конечность).

При оказании первой помощи немалое профилактическое значение имеют местные охлаждающие процедуры. При повреждении конечностей обязательно следует накладывать жгут.

Для профилактики нетравматического типа миоглобинурии требуется адекватно лечить основную патологию; больным маршевой миоглобинурией следует ограничивать время ходьбы и избегать физических нагрузок.

Общие рекомендации по профилактике патологии могут быть следующими:

  • нельзя игнорировать любые травмы, которые сопровождаются повреждением мускулатуры;
  • во время физических нагрузок, в период лечения инфекционных заболеваний, после получения травм следует уделять достаточно внимания соблюдению питьевого режима – то есть, пить чистую воду в необходимых для организма объемах;
  • интенсивность спортивной нагрузки нужно держать под контролем и корректировать, не допуская перегруза;
  • следует отказаться от алкоголя, курения, наркотиков;
  • ни при каких обстоятельствах нельзя допускать самолечения травм и инфекционных заболеваний.

Если пациент в силу обстоятельств не может двигаться в течение определенного времени (например, после травмы), то ему следует делать специальные дозированные упражнения, чтобы не допускать застоя крови в тканях. Такие упражнения разрабатываются и контролируются лечащим врачом.

trusted-source[74], [75], [76], [77], [78], [79], [80], [81], [82]

Прогноз

Прогноз всецело зависит от протекания основной патологии и от степени повреждения почечных структур. Если у больного развивается недостаточность почечной деятельности и анурия, то велика вероятность смертельного исхода.

Нетравматическая миоглобинурия отличается относительно благоприятным прогнозом, однако при развитии миоглобинурического миозита говорить о положительном исходе сложно.

trusted-source[83], [84], [85], [86], [87]

Полезные ссылки

  • Myoglobinuria https://en.wikipedia.org/wiki/Myoglobinuria
  • Myoglobinuria: Background, Pathophysiology, Epidemiology https://emedicine.medscape.com/article/982711-overview
  • Myoglobinuria https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10658177
  • Myoglobinuria, Hemoglobinuria, and Acute Renal Failure https://pdfs.semanticscholar.org/ffae/3570df6a4117b5877e0a585fbaceda4b756a.pdf

trusted-source[88], [89], [90], [91]

Важно знать!

Исследование суточного выделения натрия по его концентрации в моче и величине диуреза позволяет оценивать основные физиологические потери натрия. Отношение Na/К мочи - косвенный показатель минерало-кортикоидной функции надпочечников и при внестрессовых состояниях составляет 3-3,3. Читать далее...

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.