^

Здоровье

A
A
A

Миксома сердца и мягких тканей

 
, медицинский редактор
Последняя редакция: 03.07.2019
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

Для гетерогенной группы первичных новообразований мягких тканей в виде мезенхимальных опухолей доброкачественного характера существует такое определение, как миксома.

Этот термин во второй половине XIX в. ввел известный немецкий врач-патологоанатом Рудольф Вирхов.

trusted-source[1], [2], [3]

Эпидемиология

Поскольку данный тип опухолей относится к редким патологиям, общая статистика не ведется, и ВОЗ регистрирует только распространенность миксом сердца – на уровне 0,01-0,02%. Примерно в 5% случаев миксома является унаследованным признаком семейной генетической патологии.

На долю миксом приходится 48% первичных доброкачественных опухолей сердца у взрослых и 15% – у детей. Большинство опухолей, по информации European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, локализуются в левом предсердии (60-87%).

В правом желудочке обнаруживается 8% миксом, миксома левого желудочка диагностируется примерно в 4% случаев. На долю митрального клапана приходится 6% случае миксомы, а множественные опухоли диагностируются у 20% пациентов.

Миксомы втрое чаще встречаются у женщин; среднестатистический возрастной диапазон пациентов – 44-56 лет.

По некоторым данным, внутримышечная миксома больше поражает людей после 50-ти, а частота случаев составляет 0,1-0,13 на 100 тыс. человек.

trusted-source[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Причины миксомы

Такие новообразования выявляются редко, и на сегодняшний день конкретные причины миксомы неизвестны. Точно не определено и сколько времени растет миксома, но эти спорадические опухоли отличаются длительным периодом формирования. Кстати, встречаются они не только в мягких тканях практически любой локализации, но и в области суставов.

Ключевой гистологической особенностью миксом признано наличие слизистой (мукополисахаридной) массы, часто капсулированной, со свободно внедренными в нее фибробластными клетками, что и делает ее похожей на мезенхиму – ткань, из которой в период антенатального развития организма формируются все соединительные ткани, кровеносные сосуды и мышечные волокна.

Как правило, миксомы имеют овальную или сферическую форму, студенистую поверхность и волокнистую капсулу, вросшую в смежную мышечную ткань на тонкой ножке или широком основании.

trusted-source[11], [12]

Патогенез

Очевидно, патогенез обусловлен нарушением дифференциации мезенхимных клеток и образованием модифицированных фибробластов, продуцирующих избыток сульфатированных мукополисахаридов (гликозаминогликанов), и незрелых клеток волокнистой ткани.

В попытках выяснить этиологию данного типа новообразований исследователи обнаружили, что около 7% всех миксом, образующихся в структурах сердца, связаны с наследственным комплексом Карни, включающим – кроме миксом сердца и кожи – гиперпигментацию кожи, первичную узелковую адренокортикальную дисплазию (которая проявляется симптомами гиперкортицизма) и гипофизарной аденомой с повышенной секрецией соматотропного гормона.

Данный синдром обусловлен делецией гена, кодирующего в локусе17q2 фермент протеинкиназу А, которая играет ведущую роль в процесс дифференциации структурных белков, а также росте и делении клеток всех тканей организма. Причем, как показывает зарубежная клиническая практика, в 8-ми случаях из 10-ти сначала у пациентов с этой генетической патологией появляется кожная миксома, а спустя время образуется миксома в сердце.

Кроме того, выясняется причастность к образованию миксомы сердца аберраций в хромосомам 2, 12, 13 и 15. Однако генетическими считаются не более 10-12% миксом, в остальных случаях эти опухоли признаются идиопатическими.

trusted-source[13], [14], [15], [16]

Симптомы миксомы

В зависимости от расположения опухоли различаются и первые признаки развития миксомы, и ее клинические симптомы на более поздних стадиях.

К примеру, когда опухоль растут во внутренних органах или скелетных мышцах, ее единственный симптом – наличие растущей гомогенной массы, не вызывающей боли или воспаления и нередко выявляемой случайно.

В начальной стадии никак себя не проявляют и миксомы сердца, и примерно в 15% случаев они вообще бессимптомны. Но по мере увеличения опухоли может развиваться сердечная недостаточность – с одышкой при нагрузке (вплоть до ортопноэ), приступами затрудненного дыхания по ночам (из-за отечности легких), асцитом и гепатомегалией. Пациенты жалуются на аритмию и боли в грудной клетке, отмечают стойкий цианоз кожи и особенно пальцев рук (свидетельствующий о проблемах с кровообращением).

Миксома левого предсердия способна вызывать недостаточность атриовентрикулярных клапанов из-за постоянного движения массы опухоли, которая препятствует их закрытию и может повредить сухожильные нити (хорды) в сердце. Симптомы миксомы данной локализации очень похожи на проявление митрального стеноза и застойной сердечной недостаточности, включающих головокружение, проблемы с дыханием, кашель и кровохарканье, выраженную кахексию с субфебрильной температурой.

Миксома правого предсердия может давать симптомы легочной гипертензии: повышенную утомляемость, сильную одышку в дневное время, периферические отеки нижних конечностей, обморочные состояния, кашель.

Большая миксома правого желудочка проявляется симптоматикой сужения легочной артерии в виде стенокардических болей, одышки и обмороков. Миксома левого желудочка на стадии прогрессирования у половины пациентов вызывает такое гемодинамическое расстройство, как дефект наполнения желудочка – из-за нарушения кровотока через митральный клапан.

При формировании околосуставной миксомы возможна боль в суставе и снижение его подвижности. Кожная миксома встречаются у пациентов, страдающих синдромом Карни, и представляют собой одиночные или множественные инкапсулированные конкреции – мягкие узлы (диаметром до 2,5см) телесного цвет, часто с кровеносными сосудами – на лице, туловище или конечностях.

Миксома брюшной полости, имеющая коллагеновую или фиброзную оболочку, при достижении значительных размеров иногда вызывает чувство дискомфорта и тупые боли. А при миксоме червеобразного отростка могут быть такие же признаки, как при хроническом воспалении аппендикса.

trusted-source[17], [18]

Формы

В международной классификации опухолей мягких тканей – WHO Classification of Soft Tissue Tumors (4-я редакция 2013 г.) – среди всех классов доброкачественных новообразований определение «миксома» встречается в классе опухолей неопределенной дифференциации (G9).

Эксперты выделили такие виды, как: внутримышечная миксома, околосуставная миксома, поверхностная ангиомиксома, глубокая (локально агрессивная) ангиомиксома, дермальная миксома нервных оболочек (нейротекома).

Миксома сердца в данной классификации не выделена, но при этом кардиологи отмечают такие разновидности: атриальные миксомы – левого предсердия (обычно выявляют после 40 лет) или правого предсердия (локализуются на предсердной перегородке); вентрикулярные миксомы (образуются в желудочках сердца), митрального клапана (бывает крайне редко).

Внутримышечная миксома образуется в глубине скелетной мускулатуры верхних и нижних конечностей – миксома бедра, миксома ноги; в мышечной ткани плеч или ягодиц. Опухоль может возникать изолированно, а также в сочетании синдромом Олбрайта. Множественные образования в мышечных тканях на фоне фиброзной дисплазии (замещения костной ткани фиброзной) определяются как синдром Мазаброуда.

Околосуставную миксому могут обнаружить в плече или локте; в области колена (88% случаев), тазобедренного сустава, в лодыжке или пятке. Врачи отмечают факторы риска появления таких образований: остеоартрит сустава или ранее перенесенные травмы.

К локально инвазивным видам относится миксома челюсти – редкое внутрикостное новообразование, чаще всего возникающее на нижней челюсти. Его классифицируют как медленно растущую одонтогенную опухоль, то есть образованную из мезенхимной части зубного зачатка. Возможна миксома на нёбе во рту, на десне или щеке.

С помощью аппаратной визуализации могут определяться опухоли данной группы у основания черепа и на височной кости, в области шеи, а также левостороннее супраклавикулярное (околоключичное) образование или миксома правой надключичной области.

У взрослых – наряду с серозными и муциновыми кистами или тазовыми артериовенозными мальформациями – при КТ и МРТ обнаруживается такое первичное тазовое ретроперитонеальное новообразование, как миксома малого таза или тазобедренная забрюшинная миксома.

Доброкачественные опухоли, образующиеся в забрюшинном пространстве: внеорганная агрессивная ангиомиксома или миксома брюшной полости, а также червеобразного отростка слепой кишки (аппендикса), которая чаще диагностируется как мукоцеле (слизистая киста) аппендикса, с которым может быть связана перитонеальная псевдомиксома (гистологически представляющая собой муцинозную аденокарциному или цистаденому).

Также агрессивная (инфильтративная) ангиомиксома может быть аногенитальной – миксома половых губ, вульвовагинальной области и промежности, и ее появление вероятнее всего у пациенток в возрасте менопаузы.

trusted-source[19], [20], [21], [22]

Осложнения и последствия

Хотя по своей природе данные опухоли доброкачественные, она имеют серьезные последствия и осложнения.

Как отмечают кардиологи, самые опасные осложнения миксомы сердца – системная эмболия, которая проявляется у 30-45% пациентов с опухолью левого предсердия и в 10% случаев опухоли правого предсердия. Самую высокую частоту эмболии (более 60%) имеют миксомы левого желудочка.

Эмболия развивается из-за отделения фрагментов опухоли и попадания их кровоток, вследствие чего может произойти закупорка коронарных артерий с развитием инфаркта, подняться давление в легочном круге кровообращения (развитие легочной гипертензии), прекратиться прохождение крови в легочной артерии.

Эмболы могут поражать церебральные сосуды, что вызывает инфаркт мозга и неврологические поражения: нарушения зрения, судороги, гемипарез, афазию и прогрессирующую деменцию.

Большие миомы предсердий могут вызывать сужение сердечных клапанов – стеноз митрального или трехстворчатого клапана – и внезапную смерть.

Последствия, связанные с комплексом Карни, включают рецидивирующий рост миксом примерно в 12-22% семейных случаев.

Одонтогенная опухоль верхней челюсти может привести не только в деформации лица, но и к затруднению нового дыхания или непроходимости верхнечелюстного синуса.

trusted-source[23], [24]

Диагностика миксомы

Правильная диагностика миксомы требует большого кинического опыта, и для каждого типа этих образований существуют различия в диагностических процедурах. Миксомы кожи нуждаются в гистологии; для выявления комплекса Карти необходимо проанализировать некоторые иммуногистологические маркеры (анализ проводится после удаления опухоли).

Необходимы анализы крови: общий, на уровень электролитов и тропонина, на β-глобулин (фактор свертывания крови VIII), СОЭ, С-реактивный белок, иммуноглобулины (IgM, IgE и IgA), на содержание гормонов щитовидной железы и АКТГ.

На сегодняшний день маркеры на миксому, локализованную в сердце, включают интерлейкин-6 (IL-6) и интерлейкин-8 (IL-8) в сыворотке крови, а также фосфолипазу А2.

Результаты исследований показали, что маркером данного вида новообразований в других структурах организма могут быть моноклональные антитела на трансмембранный белок CD34, связанный с дифференциацией пролонгированных гематопоэтических стволовых клеток (LT-HSC).

Инструментальная диагностика сердечной миксомы использует ЭКГ, трансэзофагеальную и трансторакальную ультразвуковую эхокардиографию, ангиокардиографию, магнитно-резонансную томографию.

trusted-source[25], [26]

Дифференциальная диагностика

Очень важная дифференциальная диагностика миксом. Так, дифференциальный диагноз сердечной миксомы включает в себя различение ее симптомов от признаков порока сердца, кардиомегалии, бактериального эндокардита, первичной легочной гипертензии, эмболии легких, регургитации и/или стеноза митрального/трехстворчатого клапана, а также от фибросаркомы, липомы, гемангиомы, десмоидной опухоли.

Миксома внутри мышечных тканей ошибочно может быть принята за саркому. А кожные миксомы следует дифференцировать от липом, дерматофибром, внутриэпителиальных кистозных образований, эпителиомы базальных клеток или базальноклеточной карциномы.

Для визуализации миксом другого расположения применяются УЗИ, КТ и МРТ. Врачи обнаруживают опухоль, но не могут ее дифференцировать, поэтому точный диагноз может быть поставлен только после хирургического удаления образования и его гистологического исследования.

trusted-source[27], [28], [29]

К кому обратиться?

Лечение миксомы

Хирургическое лечение, то есть полное удаление имеющей симптомы миксомы, признано единственно правильным методом лечения данных новообразований.

Считается, что только операция при миксоме сердца – иногда срочная из-за тяжести симптомов и во всех случаях требующая подключение оперируемого к АИК (аппарату искусственного кровообращения) и применения гипотермической кардиоплегии – может предотвратить развитие опасных для жизни осложнений.

В списке абсолютных противопоказаний к безотлагательному хирургическому вмешательству значатся инсульт и кровоизлияние в мозг.

Доступ к опухоли, техника ее удаления, а также необходимость манипуляций на клапанах сердца (их аннулопластики или замены эндопротезом) определяются в зависимости от локализации миксомы. Но обязательным условием является обширная резекция всех опухолевых тканей и иссечения места ее прикрепления, чтобы исключить рецидив, и минимальное воздействие на опухоль – во избежание локальной эмболии в ходе операции.

У разных пациентов реабилитация после удаления миксомы проходит по-разному: все зависит от степени сложности операции и состояния организма конкретного больного. Но в любом случае это достаточно длительный процесс.

По данным европейских клиник, летальность после подобных операций составляет 5-6%.

trusted-source[30], [31]

Профилактика

Медики не знают, как предупредить образование миксомы. А после операции по ее удалению врачи советуют пациентам проходить эхокардиографию в течение следующих пяти лет, чтобы убедиться в отсутствии появления новой опухоли.

trusted-source[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39]

Прогноз

Прогноз положительный, и показатель выживаемости после операции по удалению миксомы сердца высокий. Но если опухоль удалена не полностью, она может вырасти снова.

Успешное удаление опухоли избавляет пациента от этого заболевания.

trusted-source[40], [41], [42], [43], [44]

Важно знать!

Изолированный стеноз лёгочной артерии среди всех врождённых пороков сердца составляет от 6 до 8%. Чаще сужение расположено в области клапанов лёгочной артерии и представлено диафрагмой с центральным или эксцентричным отверстием диаметром от 1 до 10 мм. Читать далее...

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.