^

Здоровье

A
A
A

Микседема у взрослых и детей: претибиальная, первичная, идиопатическая

В эндокринологии микседема считается самой тяжелой формой дисфункции щитовидной железы и выраженного гипотиреоза с критически низким уровнем синтеза тиреоидных гормонов или его полным прекращением.

Также микседемой называют состояние, связанное с утолщением и отеком кожи, которые вызываются нарушением метаболизма при длительном дефиците гормонов щитовидной железы.

По МКБ-10 данная патология относится к неуточненному гипотиреозу и имеет код Е03.9.

Код по МКБ-10

E00.1 Синдром врожденной йодной недостаточности, микседематозная форма

Эпидемиология

Субклинические формы гипертиреоза отмечаются у 6-8% женщин (в том числе у 2,5% беременных) и у 3% мужчин. При этом и микседема, как показывает статистика European Thyroid Association, чаще встречается у женщин с болезнями щитовидной железы (2%), чем у мужчин (0,2%).

Заболеваемость гипотиреозом увеличивается с возрастом и наиболее распространена у людей старше 50-ти лет. Низкий уровень ТТГ наблюдается у 3% населения старше 80 лет.

Наиболее распространенной причиной данной патологии во всем мире является дефицит йода. А в регионах, где нет проблемы его недостатка, чаще диагностируется аутоиммунный и ятрогенный гипотиреоза. На первом месте по аутоиммунному поражению щитовидной железы – жители Японии.

Претибиальная микседема диагностируется максимум у 5% пациентов с базедовой болезнью в достаточно пожилом возрасте. А осложнение микседемы в виде микседематозной комы в двух третях случаев развивается у женщин, средний возраст которых составляет 70-75 лет. У европейцев частота коматозного состояния из-за тяжелых патологий щитовидной железы не превышает 0,22 человека на миллион жителей в год, в Японии данный показатель в пять раз выше.

Причины микседемы

Это состояние ассоциируется с другими симптомами низкой функциональной активности щитовидной железы, и основные причины микседемы напрямую связаны с первичным или вторичным гипотиреозом, то есть недостаточным производством тиреиодных гормонов – тироксина (Т4) и трийодтиронина (Т3).

Первичный гипотиреоз, при котором может развиваться микседема, возникает в случаях тиреоидэктомии (удаления щитовидной железы); облучения (в т. ч. при терапии радиоизотопами йода); генетически обусловленного аутоиммунного тиреоидита (тиреоидита Хашимото). Тиреоидная недостаточность наблюдается при дефиците или избытке йода, а также при наличии унаследованных ферментопатий (чаще всего, недостатка металлофермента периферических тканей тироксин-5-дейодиназы, что приводит к снижению реакции тканевых рецепторов на тироксин и трийодтиронин).

К ингибированию синтеза и высвобождения гормонов щитовидной железы – ятрогенному гипотиреозу – может привести длительное применение препаратов лития, рекомбинантного альфа-интерферона, ацетилсалициловой кислоты, системных кортикостероидов, антиаритмических средств (Амиодарона или Кординила), некоторых противоопухолевых лекарств-цитостатиков (тормозящих киназные ферменты).

При вторичном (гипофизарном) гипотиреозе причины развития микседемы связаны с частичной дисфункцией гипофиза и нарушением процесса выработки его передней долей тиреотропного гормона (тиреотропина или ТТГ). Это могут быть как врожденные формы дефицита гипофизарного гормона (при генетических мутациях), так и последствия травм, хирургически вмешательств, повышенных доз радиации, послеродового ишемического некроза гипофиза (синдрома Шихана), опухолей головного мозга (аденомы гипофиза).

Также проблема может быть в недостаточном синтезе гипоталамусом гормона тиреолиберина – рилизинг-фактора, стимулирующего синтез гипофизарного тиреотропного гормона.

Известна связь микседемы и базедовой болезни (диффузного токсического зоба при повышенном уроне тиреоидных гормонов – гипертиреозе), одним из отличительных признаков которой является экзофтальм, а также такая форма тиреоидной дермопатии, как претибиальная микседема (микседема нижних конечностей).

Этиологически микседема у детей тоже связана с угнетением или нарушением функционирования щитовидной железы, см. подробнее – Гипотиреоз у детей

Однако при наличии выраженного врожденного гипотиреоза, развивающегося в случаях пренатальной аплазии или гиперплазии щитовидной железы, а также из-за гипотиреоза матери или перешедшей от нее внутриутробной сенсибилизации рецепторов ТТГ, у плода, новорожденного и ребенка первых лет жизни развивается кретинизм – состояние сильного отставания физического и умственного развития.

Результатом идиопатической атрофии щитовидной железы или спорадического гипотиреоза может быть идиопатическая микседема.

Факторы риска

По сути, основные факторы риска развития микседемы – наличие у пациента гипотиреоза (первичного или вторичного), поскольку очевидна этиологическая и патогенетическая корреляция микседемы и гипотиреоза, а также микседемы и базедовой болезни.

Как замечают эндокринологи, к состоянию микседемы часто приводит отсутствие лечения гипотиреоза, и оно усугубляется инфекциями, экстремальными переохлаждениями организма, другими эндокринными и гормональными патологиями (особенно у женщин), черепно-мозговыми травмами, использованием определенных лекарственных средств.

К факторам риска относят дефицит аминокислот (тирозина, треонина, триптофана, фенилаланина), которые необходимы для синтеза тироксина и трийодтиронина.

Под угрозой гипотиреоза – и, соответственно, микседемы – находятся женщины, люди старше 50-ти лет, пациенты с любыми аутоиммунными нарушениями, а также те, у кого в организме не хватает цинка и селена. Известно, что для преобразования тироксина в активный трийодтиронин необходимы ионы цинка и селена, и эта биохимическая реакция слабо выражена в процессе внутриутробного развития плода, у младенцев и людей после 70-ти лет.

Патогенез

В контексте экстратироидальных проявлений дисфункции гормонов щитовидной железы и отсутствия их участия в регулировании общего метаболизма патогенез микседемы – в виде тиреоидного дерматологического поражения – заключается в отложении и накоплении в коже продуцируемых клетками соединительной ткани сульфатированных и несульфатированных гликозаминогликанов (гиалуроновой кислоты, хондроитинсульфата). Комплекс этих гидрофильных соединений связывает воду межклеточного матрикса, вызывая различной локализации отеки при микседеме.

Полагают, что к активизации фибробластов и повышению синтеза гликолизированных протеогликанов приводит высвобождение из клеток функционально неактивной щитовидной железы антигена, который индуцирует выработку антител к рецепторам гипофизарного тиретропина. А при базедовой болезни иммунокомпетентные лимфоциты реагируют на тиреотропные рецепторы щитовидной железы и тиреоглобулин, инфильтруя ее ткани – с фиброзными изменениями и скоплением гликозаминогликанов.

Симптомы микседемы

У пациентов с выраженным гипотиреозом, дошедшим до стадии микседемы, первые признаки проявляются:

  • бледностью и сухостью кожи и ее шероховатостью (особенно в области подошв стоп, коленей, ладоней и локтей);
  • сильной отечностью тканей вокруг глаз (распухшие веки сужают их разрез) и в области шеи над ключицами;
  • одутловатостью всего лица.

Осмотические отеки захватывают язык (отчего он утолщается) и слизистые оболочки гортани, что в совокупности приводит к охриплости, трудностям артикуляции и невнятности речи.

Достаточно редкая, локально ограниченная форма проявления тиреоидита аутоиммунного характера или базедовой болезни – претибиальная микседема (тиреоидная дермопатия или локализованная микседема) – представляет собой плотный отек голеней. Отеки имеют вид округлых, различных по размеру и возвышающихся над кожей образований, располагающихся фронтально и латерально на коже и в подкожных тканях ниже коленей (ближе к лодыжкам). Повреждения обычно светлые, но возможны их гиперпигментация (до желто-оранжевого цвета) и повышенное ороговение; поврежденная кожа уплотнена и на ней видны волосяные фолликулы и четкий рисунок текстуры кожи. Площадь таких отеков постепенно увеличивается, ноги ниже колен утолщаются, кожа становится синюшной. Возможно воспаление кожи на отекших участках.

Другим видом кожного проявления гипофункции щитовидной железы (в редких случаях ее гиперфункции) является диффузная туберозная микседема. Она имеет вид похожих на воск узелков на фоне отекшей кожи лица и шеи, верхних конечностей, на груди, спине и в области гениталий.

Клинические симптомы микседемы (определяемой как общее состояние тяжелого дефицита тироксина, трийодтиронина или тиретропина) проявляются:

Микседема у детей (инфантильная микседема) возникает после рождения и проявляется в период младенчества медленным развитием и ростом. Кроме того, может возникать воскообразная отечность кожи, из-за чего губы и нос ребенка распухают. Данное состояние также называют инфантилизмом Бриссо.

Осложнения и последствия

Микседема, которая сама по себе является осложненной формой гипотиреоза, приводит к тяжелым осложнениям.

Это развитие ишемической болезни сердца и сердечно-сосудистой недостаточности, психоза, остеопороза, а также повышенная уязвимость к инфекциям. У женщин микседема чревата бесплодием, выкидышами, мертворождениями или появлением на свет ребенка с врожденными дефектами.

Редким, но самым серьезным и опасным для жизни последствием данного состояния у взрослых является микседематозная или гипотиреоидная кома (код Е03.5 по МКБ-10) – с полной потерей сознания, гипоксией, гиперкапнией, гиповентиляцией, падением АД и гипотермией. Уровень смертности вследствие остановки сердца при микседематозной коме – не менее 20%.

Диагностика микседемы

Проводимая эндокринологами диагностика микседемы базируется на комплексном обследовании, включающем осмотр пациента и лабораторные анализы крови на:

Применяется инструментальная диагностика: УЗИ, сцинтиграфия и МРТ щитовидной железы, рентгенография грудной клетки (для визуализации плевральной и перикардиальной эффузий). При подозрении на вторичный гипотиреоз необходима МРТ головного мозга.

Дифференциальная диагностика

Крайне важна дифференциальная диагностика данного состояния – чтобы отличить его от других расстройств: недостаточности надпочечников, печени или почек; инсульта, сепсиса или синдрома неадекватной секреции антидиуретического гормона (АДГ).

К кому обратиться?

Лечение микседемы

Как и в случае гипотиреоза, лечение микседемы проводится с помощью гормонозаместительной терапии (для большинства пациентов – пожизненной).

Применяемые при микседеме лекарства:

  • Левотироксин натрия (другие торговые названия – L-тироксин, Левоксил, Эутирокс, Эферокс) – дозировку определяет врач на основании результатов анализов на уровень гормонов щитовидной железы;
  • Тиреоидин (Тироид, Тираной, Тиротан) – суточная доза от 50 до 200 мг (дозировка высчитывается по массе тела);
  • Тибон (Трийодтиронин, Лиотиронин, Цитомел).

Принимаются перечисленные препараты внутрь – в соответствующих дозах, что способствует остановке прогрессирования патологии.

Для облегчения симптомов заболевания, в частности, тиреоидной дермопатии (претибиальной микседемы), используются местные кортикостероиды в виде мазей, кремов и гелей – под окклюзионную повязку (в течение нескольких недель). Также в очаги поражений вводится гиалуронидаза, расщепляющая отложения гликозаминогликанов в коже и подкожной клетчатке. Рекомендовано ношение компрессионного трикотажа для уменьшения отечности ног.

Народное лечение

Эндокринологи считают народное лечение гипотиреоза и микседемы проблематичным. Действительно, состояние при микседеме не подходит для экспериментов с самолечением.

Но некоторым пациентам помогает лечение травами, такими как горечавка желтая (настой из корней); марена сердцелистная (отвар корневища уменьшает отеки); эхинацея (рекомендуется при базедовой болезни и тиреоидите Хашимото); ликопус (зюзник) европейский; лапчатка белая. Элеутерококк, оказывающий адаптогенное действие на организм, советуют принимать при всех патологиях щитовидной железы, хотя конкретного терапевтического эффекта он не дает.

Прежде чем использовать эти травы, следует проконсультироваться с эндокринологом, ведь их применение полезно не всем и может только усугубить состояние. Так, бурыми водорослями (Ascophyllum nodosum), содержащими йод, не заменить прием гормонов щитовидной железы, но в случаях незначительного нарушения функций щитовидной железы (к которым микседема не относится) они могут стимулировать синтез эндогенных тиреоидных гормонов. Помните, что водоросли противопоказаны лицам с гипертиреозом, беременным и лактирующим женщинам.

Больше информации в материале – Лечение болезней щитовидной железы народными средствами

Гомеопатия предлагает препарат Лимфомиозот – многокомпонентные спиртосодержащие капли, которые рекомендуется принимать (по 10 капель трижды в день) для улучшения оттока лимфы в ногах.

Профилактика

Лучший способ справиться с любым расстройством – предотвратить его появление, но проблема в том, что определенных способов профилактики перехода гипотиреоза в состояние микседемы пока нет. Поэтому пациенты с гипотиреозом должны регулярно посещать своего врача, чтобы сдать анализ крови и убедиться, что доза замещающего препарата подходит, и болезнь не прогрессирует.

Прогноз

Если гипотиреоз не лечить, прогноз эндокринологов неутешительный: на поздних стадиях этого заболевания развивается микседема, которая может вызвать острые симптомы и иметь фатальные последствия.

Однако – если уровни гормонов щитовидной железы правильно регулируются – интенсивность проявления всех признаков микседемы может быть снижена, а некоторые симптомы полностью излечены.

Использованная литература

Клиническая эндокринология - В.В. Скворцов, А.В. Тумаренко, 2015

Эндокринология - Под редакцией И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко, 2013

Болезни органов эндокринной системы - И.И. Дедов, М.И. Балаболкин, Е.И. Марова и др., 2000

Рациональная фармакотерапия заболеваний эндокринной системы и нарушений обмена веществ - И.М. Дедов, Г.А. Мельниченко, Е.Н. Андреева, С.Д. Арапова. - Руководство для практикующих врачей, 2006

Секреты эндокринологии - Майкл Т. МакДермотт - Учебное пособие, 2003

Последнее обновление: 25.06.2018
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи


Другие статьи по теме

Отек головного мозга у новорожденного

У маленьких деток заболевание имеет очень серьезные последствия, поэтому необходимо обязательно диагностировать процесс на начальных этапах.

При появлении симптомов опухания тканей гортани, необходимо установить причину данной реакции. Что делать при отеке горла зависит от спровоцировавших его факторов.
Отек горла
Отек горла – это патологическое состояние, возникающие при многих заболеваниях. Рассмотрим основные причины данного симптома, виды, методы диагностики и лечения.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.