^

Здоровье

A
A
A

Микроскопический полиангиит

 
, медицинский редактор
Последняя редакция: 25.06.2018
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

Микроскопический полиангиит - некротизирующий васкулит с минимальными иммунными депозитами или без них, поражающий мелкие сосуды (артериолы, капилляры, венулы), реже артерии среднего калибра, с преобладанием в клинической картине некротизирующего гломерулонефрита и лёгочного капиллярита.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Код по МКБ-10

M31.9 Некротизирующая васкулопатия неуточненная
M31.8 Другие уточненные некротизирующие васкулопатии

Эпидемиология

В настоящее время микроскопический полиангиит регистрируют почти в 10 раз чаще узелкового полиартериита. Заболеваемость микроскопическим полиангиитом составляет 0,36 на 100 000 населения. Заболевание микроскопический полиангиит чаще развивается в возрасте 50-60 лет, практически с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

trusted-source[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Причины микроскопического полиангиита

Заболевание микроскопический полиангиит описано J. Davson и соавг. в 1948 г. как отдельный вариант узелкового полиартериита, при котором редка артериальная гипертензия, но имеется фокальный некротизирующий гломерулонефрит, свидетельствующий о поражении мелких сосудов. Форма поражения почек (сегментарный некротизирующий малоиммунный гломерулонефрит), объединяющая микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера и быстропрогрессирующий гломерулонефрит без экстраренальных признаков васкулита, подтверждает правомочность выделения микроскопического полиангиита в самостоятельную нозологическую форму, отличную от узелкового полиартериита. Обнаружение в крови больных микроскопическим полиангиитом ANCA позволило отнести эту форму системного васкулита в группу ANCA-ассоциированных васкулитов, а гломерулонефрит при этой форме васкулита - к малоиммунному быстропрогрессирующему гломерулонефриту, ассоциированному с наличием ANCA (тип III no R. Glassock, 1997).

Основные представления о роли ANCA в патогенезе системных васкулитов были изложены при описании гранулематоза Вегенера. В отличие от последнего, у большинства больных микроскопическим полиангиитом в крови обнаруживают pANCA против миелопероксидазы.

trusted-source[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Патогенез

Отличительной особенностью микроскопического полиангиита служит сегментарный некротизирующий васкулит мелких сосудов без признаков гранулематозного воспаления. Кроме васкулита сосудов микроциркуляторного русла может развиваться некротизирующий артериит, гистологически сходный с таковым при узелковом полиартериите. Наиболее часто поражаются мелкие сосуды почек, лёгких и кожи.

  • В коже характерно развитие дермального лейкоцитокластического венулита.
  • В лёгких развивается некротизирующий альвеолит с септальными капилляритами, массивной нейтрофильной инфильтрацией. В случае смерти больного от лёгочного кровотечения при аутопсии обнаруживают гемосидероз лёгких.
  • В почках обнаруживают морфологическую картину фокального сегментарного некротизируюшего гломерулонефрита с полулуниями, идентичного гломерулонефриту при гранулематозе Вегенера. В отличие от последнего, поражению почек при микроскопическом полиангиите не свойственны интерстициальные гранулёмы и некротизирующий васкулит эфферентных vasa recta и перитубулярных капилляров.

trusted-source[23], [24], [25], [26]

Симптомы микроскопического полиангиита

Симптомы микроскопического полиангиита начинаются с лихорадки, мигрирующих артралгий и миалгий, геморрагической пурпуры, снижения массы тела. Около трети больных в дебюте болезни страдают язвенно-некротическим ринитом. В отличие от гранулематоза Вегенера изменения верхних дыхательных путей носят обратимый характер, не сопровождаются деструкцией тканей и поэтому не приводят к деформации носа.

При биопсии слизистой оболочки носа не выявляют гранулём, а отмечают лишь неспецифическое воспаление. Проявления поражений внутренних органов при микроскопическом полиангиите и гранулематозе Вегенера схожи.

Прогноз определяет поражение лёгких и почек.

  • Лёгкие вовлекаются в патологический процесс у 50% больных. Клинически отмечают кровохарканье, одышку, кашель, боли в грудной клетке. Наиболее опасный симптом - лёгочное кровотечение, которое становится основной причиной смерти больных микроскопическим полиангиитом в остром периоде. Рентгенологически выявляют массивные инфильтраты в обоих лёгких, признаки геморрагического альвеолита.
  • Поражение почек обнаруживают у 90-100% больных микроскопическим полиангиитом. Оно проявляется в большинстве случаев симптоматикой быстропрогрессирующего гломерулонефрита с нарастающей почечной недостаточностью, стойкой гематурией и умеренной протеинурией, не достигающей, как правило, нефротического уровня. Артериальная гипертензия выражена умеренно и, в отличие от гранулематоза Вегенера, развивается не часто.

Около 20% больных, как и при гранулематозе Вегенера, имеют в момент установления диагноза выраженную почечную недостаточность и нуждаются в проведении гемодиализа, который в дальнейшем удаётся прекратить у большинства из них.

Наряду с почками и лёгкими при микроскопическом полиангиите поражаются ЖКТ и периферическая нервная система. Характер их поражения такой же, как и при гранулематозе Вегенера.

Диагностика микроскопического полиангиита

У больных микроскопическим полиангиитом обнаруживают увеличенную СОЭ, умеренную гипохромную анемию, нарастающую в случае лёгочного кровотечения, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение концентрации С-реактивного белка.

В отличие от узелкового полиартериита маркёры HBV отсутствуют у большинства пациентов. Почти у 80% больных в крови выявляют ANCA, преимущественно к миелопероксидазе (p-ANCA), однако у 30% - c-ANCA.

trusted-source[27], [28], [29], [30], [31], [32]

Что нужно обследовать?

Какие анализы необходимы?

Дифференциальная диагностика

Микроскопический полиангиит диагностируют на основании клинической картины, морфологических и лабораторных данных. Однако почти у 20% больных не обнаруживают ANCA в крови, а биопсию почки не всегда возможно провести. В этих случаях сочетание быстропрогрессирующего гломерулонефрита с другими симптомами васкулита мелких сосудов позволяет заподозрить некротизирующий васкулит.

Поскольку лечение микроскопического полиангиита и гранулематоза Вегенера одинаково при наличии тяжёлых висцеритов, определяющих прогноз, нет необходимости в чётком разграничении этих форм системных васкулитов.

Дифференциальная диагностика микроскопического полиангиита проводится и с узелковым полиартериитом. Вданном случае врачу следует руководствоваться клинико-лабораторными особенностями обоих заболеваний. Для узелкового полиартериита характерны абдоминальный болевой синдром и полинейропатия, тяжёлая, иногда злокачественная, артериальная гипертензия, которая практически не возникает у больных микроскопическим полиангиитом, скудный мочевой синдром, аневризмы или стеноз сосудов при ангиографии, частое инфицирование HBV. При микроскопическом полиангиите чаще выявляют сочетание геморрагического альвеолита с быстропрогрессирующим гломерулонефритом, ANCA в сыворотке крови.

При почечно-лёгочном синдроме у больных микроскопическим полиангиитом необходима дифференциальная диагностика с целым рядом заболеваний, характеризующихся сходной клинической симптоматикой.

К кому обратиться?

Лечение микроскопического полиангиита

Лечение микроскопического полиангиита как одной из форм ANCA-ассоциированного васкулита заключается в сочетании глюкокортикоидов с цитостатиками. Принципы и режимы иммунодепрессивного лечения аналогичны таковым, применяемым для лечения гранулематоза Вегенера.

При лечении малоиммунного быстропрогрессирующего гломерулонефрита в рамках микроскопического полиангиита возможно применение более короткого курса лечения циклофосфаном для индукции ремиссии с последующим переходом на терапию азатиоприном в качестве поддерживающей терапии, хотя при наличии геморрагического альвеолита, сочетающегося с быстропрогрессирующим гломерулонефритом, такой режим терапии не используют. Тяжёлый лёгочный васкулит в рамках микроскопического полиангиита служит показанием для проведения повторных курсов плазмафереза и внутривенного введения иммуноглобулина. Другим показанием для назначения иммуноглобулина считают резистентность к активной иммуносупрессивной терапии, под которой понимают отсутствие эффекта (продолжающееся прогрессирование васкулита) после 6 нед и более применения глюкокортикоидов и цитостатических препаратов.

Прогноз

Прогноз при микроскопическом полиангиите, как и при гранулематозе Вегенера, определяется поражением лёгких и почек. Прогностически неблагоприятным фактором в отношении общей выживаемости больных является кровохарканье. Уровень креатинина в крови, до начала лечения превышающий 150 мкмоль/л, служит фактором риска развития хронической почечной недостаточности. Принимая во внимание частоту развития массивных лёгочных кровотечений, являющихся основной причиной смерти больных микроскопическим полиангиитом, даже при сочетанном применении глюкокортикоидов и цитостатиков 5-летняя выживаемость составляет 65%. Наряду с лёгочными кровотечениями в остром периоде летальный исход часто наступает от инфекционных осложнений.

trusted-source[33], [34], [35], [36]

Важно знать!

Для острого периода узелкового полиартериита характерны повышение температуры, боли в суставах, мышцах и различные сочетания типичных клинических синдромов - кожного, тромбангиитического, неврологического, кардиального, абдоминального, почечного. Читать далее...

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.