^

Здоровье

A
A
A

Миелодиспластический синдром у детей

Миелодиспластические синдромы (МДС) (прелейкемия, малоклеточный лейкоз) - гетерогенная группа клоналъных расстройств, характеризующаяся аномальным ростом миелоидных компонентов костного мозга. Миелодиспластические синдромы характеризуется нарушением нормального созревания кроветворных клеток и признаками неэффективного гемопоэза. При миелодиспластических синдромах в костном мозге происходит клональная пролиферация на уровне стволовых клеток, в большинстве случаев нарушается продукция гранулоцитов, эритроцитов и тромбоцитов, что приводит к развитию панцитопении. Еще одной особенностью миелодиспластических синдромов является его частая эволюция в острый лейкоз, развитию которого предшествует длительный цитопенический синдром. Миелодиспластические синдромы относят к рефрактерным анемиям, более продвинутые стадии болезни отражают трансформацию в миелоидный лейкоз.

Код по МКБ-10

D46 Миелодиспластические синдромы

Симптомы миелодиспластического синдрома

Симптомы миелодиспластического синдрома являются следствием панцитопении и включают признаки анемии, кровоточивости из-за тромбоцитопении и инфекции вследствие нейтропении. Клеточность костного мозга, как правило, повышена, но бывает нормальной или сниженной. Общий риск трансформации в миелоидную лейкемию 10-20%, больные РАс имеют наименьший риск лейкемических трансформаций (5%), РАПБ - Т - наибольший (50%).

FAB-классификация миелодиспластических синдромов

  • Рефрактерная анемия (< 5% бластов в костном мозге).
  • Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами (< 5% бластов в костном мозге).
  • Хроническая миеломоноцитарная лейкемия (> 20% бластов в костном мозге).
  • Рефрактерная анемия с повышенным содержанием бластов (5-10% бластов в костном мозге).
  • Рефрактерная анемия с повышенным содержанием бластов в стадии трансформации (10-30% бластов в костном мозге).

К кому обратиться?

Лекарства

Важно знать!

Ключевой элемент диагностики неходжкинских лимфом - получение опухолевого субстрата. Стандартно проводят хирургическую биопсию опухоли с получением достаточного количества материала. Характер опухоли верифицируют на основании цитологического и гистологического исследования с оценкой морфологии и иммуногистохимии, на основании цитогенетического и молекулярного анализа. Читать далее...

Последняя редакция: Алексей Портнов, медицинский эксперт, от 24.06.2018
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.