^

Здоровье

A
A
A

Миастенический синдром

 
, медицинский редактор
Последняя редакция: 01.06.2018
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

Миастенический синдром характерен для миастении (болезнь Эрба-Жоли) - нервно-мышечное заболевание, сопровождающееся мышечной слабостью и утомляемостью.

Часто он бывает связан с гиперплазией или опухолью вилочковой железы (до 70% случаев), но этиология до конца не выяснена. 

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Эпидемиология

Чаще миастенический синдром отмечается у женщин 20-30 лет, но может быть и в детском возрасте и у лиц старше 50 лет. Развитие заболевания подострое или хроническое.

trusted-source[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Патогенез

В патогенезе ведущую роль играет расширение синаптической щели, вплоть до полного разрушения синапса, атрофические и дистрофические изменения в поперечно-полосатой мускулатуре.

trusted-source[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Симптомы миастенического синдрома

Миастенический синдром начинается со слабости мускулатуры глаз, глотки, гортани с нарушением глотания, голоса, речи быстрой утомляемости взгляда, особенно при чтении, реже - слабости в конечностях. Все эти симптомы безболезненны быстро проходят при отдыхе. Кроме этого отмечается нарушение функции эндокринных желез, в первую очередь щитовидной (гиперфункция) и надпочечников (недостаточность), и минерального обмена калия, что ведет к сердечной недостаточности. Во всех случаях вовлечения в процесс дыхательной мускулатуры страдает вентиляция.

Кризы развиваются при простудных заболеваниях, интоксикациях, гормональных сдвигах (включая беременность), физических или психических напряжениях. В этом случае миастенический синдром сопровождаются резким ухудшением состояния с генерализацией расстройств. Развиваются глазодвигательные нарушения, бульбарный паралич Эрба-Голъдфлама (афония, дизартрия, дисфагия, когда больная не может проглотить даже слюну), затруднением дыхания (поверхностное, частое, малоэффективное), нарушением сердечной деятельности, психоэмоциональными расстройствами (возбуждение сменяется апатией), вегетативными нарушениями - мидриаз, тахикардия, слабый пульс, сухость кожи, атония кишечника и сфинктеров. При быстром прогрессировании через 10-20 минут может наступить остановка дыхания. Отличительная особенность: положительная реакция на прозерин - через 20-30 минут после внутримышечного введения 2-3 мл прозерина отмечается резкое снижение симптоматики.

Дифференцировать миастенический синдром необходимо с заболеванием Ламберта-Итона, развивающегося при карциноме легкого, раке молочной железы, простаты, яичника: чаще поражаются мышцы, конечностей и туловища, реакции на прозерин нет. Криз может напоминать холинергические кризы при передозировке антихолинэстеразных препаратов, но в данном случае он отличается вегетативной реакцией: гиперсаливация, обильный пот, рвота, профузный понос, частое мочеиспускание. Имейте в виду, что эти два криза могут сочетаться между собой у людей, применяющих прозерин.

Формы

Миастенический синдром может быть локальным с поражением одной группы мышц, чаще глаз, гортани, глотки, мимической мускулатуры или мускулатуры туловища или генерализованным с расстройством дыхания или без. По течению миастенический синдром различают: прогрессирующую форму; эпизоды (короткий криз и длительная ремиссия); стабильную форму с периодами ухудшения в виде криза.

trusted-source[23], [24], [25], [26]

Важно знать!

Миастенический синдром Ламберта-Итона характеризуется слабостью и утомляемостью мышц при нагрузке, которые наиболее выражены в проксимальном отделе нижних конечностей и туловище и иногда сопровождаются миалгиями. Вовлечение верхних конечностей и наружных мышц глаз при миастеническом синдроме Ламберта-Итона наблюдается реже, чем при миастении.

Читать далее...

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.