^

Здоровье

A
A
A

Метаболические расстройства с поражением роговицы

 
, медицинский редактор
Последняя редакция: 11.04.2020
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

При метаболических заболеваниях в патологический процесс может вовлекаться любой из слоев роговицы.

Патология эпителия

Эпителий роговицы может прокрашиваться токсическими веществами или вовлекаться в патологический процесс при некоторых расстройствах обмена.

  • Хлорохин дифосфат и гидроксихлорин сульфат - кольцевидное помутнение.
  • Амиодарон - характерные завитки, нежные точечные помутнения.

Субэпителиальная патология

Это субэпителиальные линейные помутнения, имеющие радиальное направление и расположенные в верхней половине роговицы. Частые спутники энтеропатического акродерматита. Для этих изменений характерна мутовчатая форма. Процесс может осложниться кератомаляцией.

Симптомы общей патологии включают дистрофию ногтей, расстройства пищеварительной системы, обусловливающие диарею и замедленный рост ребенка.

В качестве лечебного мероприятия назначают диету, обогащенную цинком.

Строма

При цистинозе происходит нарушение транспортной функции лизосом и отложение в них цистеина. Кристаллы цистеина, накапливаясь в передних отделах стромы, вызывают утолщение роговицы, расстройство ее чувствительности, развитие поверхностной точечной кератопатии и рецидивирующих эрозий.

Сопутствующая цистинозу патология включает задержку развития, заболевание почек, депигментацию волос и кожных покровов, пигментную ретинопатию. Возникая в раннем детстве, цистиноз приводит к почечной недостаточности и ранней смерти. Развиваясь у взрослых, заболевание не поражает почки и ограничивается роговичными проявлениями. Дебютируя у подростков, цистиноз по клиническим проявлениям напоминает инфантильную форму, но с отсутствием задержки развития и изменений кожных покровов.

Высокоэффективно назначение цистеамина. При значительном снижении зрения показана сквозная кератопластика.

Десцеметовая мембрана

Болезнь Вильсона (Wilson) представляет собой наследственное заболевание с расстройством метаболизма меди. При этой патологии уровень содержания белка, транспортирующего медь, снижен в сыворотке крови, но повышен в тканях. По-видимому, патологический ген подобен гену Менкеса и локализован в зоне 3ql4.3. Расстройство часто проявляется окрашиванием десцеметовой мембраны на периферии роговицы, особенно интенсивным на 12 и 6 часах.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Отложение кристаллов в роговице

Отложение кристаллов в роговице встречается при следующих состояниях:

  1. цистиноз;
  2. кристаллическая дистрофия роговицы (дистрофия Шнидера [Schnyder]);
  3. дефицит лецитин-холестерол-ацилтрансферазы;
  4. кристаллы мочевой кислоты;
  5. гранулярная дистрофия и краевая дистрофия Биетти (Bietti);
  6. множественная миелома; моноклональная гаммапатия;
  7. отложение кальция;
  8. синдром отложения кристаллов в роговице, миопатия, нефропатия;
  9. тирозинемия II типа.

На ранних стадиях заболевания этот симптом может быть установлен лишь с помощью гониоско-пии.

Сопутствующие изменения включают:

  • дегенерацию базального ганглия с появлением тремора;
  • хореоатетоз;
  • изменения со стороны нервной системы и психики;
  • прокрашивание почечных канальцев с появлением аминоацидурии;
  • узловая форма цирроза.

Иногда при болезни Вильсона развивается катаракта, напоминающая цветок подсолнечника (см. главу 14). Лечение пеницилламином не всегда обеспечивает эффект, может потребоваться трансплантация печени.

trusted-source[11], [12], [13], [14], [15]

Лентовидная кератопатия

Лентовидная кератопатия является результатом пропитывания боуменовой мембраны кальцием. Первопричиной выступает, как правило, хронический воспалительный процесс или системное заболевание. Отложение кальция первоначально локализуется в пределах глазной щели.

Лентовидная кератопатия -- частый спутник таких общих расстройств, как саркоидоз, парати-реоидная патология и множественная миелома.

Во многих случаях лентовидная кератопатия является спутником таких хронических воспалительных процессов, как ювенильный ревматоидный артрит, болезнь Стилла (Still) и саркоидоз.

При данной патологии эффективны инсталляции хелатных препаратов. В некоторых случая лентовидная кератопатия развивается на конечных стадиях фтизиса глазного яблока.

Дефицит лецитин-холестерол-ацилтрансферазы

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В гомозиготных состояниях и у недоношенных возникает центральное нежное помутнение роговицы, а в гетерозиготных - формируется arcus senilis. Сопутствующие общие заболевания включают почечную недостаточность, анемию и гиперлипидемию.

trusted-source[16], [17], [18]

Дугообразная дегенерация роговицы

Липоидные дуги роговицы развиваются в связи с отложением в периферических отделах стромы фосфолипидов, липопротеидов низкой плотности и триглицеридов. Дуга чаще формируется у лиц молодого возраста и сопутствует следующим заболеваниям:

  • семейная гиперхолистеролемия (синдром Фредериксона [Friederickson], тип II);
  • семейная гииерлипопротеинемия (тип III);
  • патологические процессы, сопряженные с заболеваниям роговицы, такие как весенняя кератопатия или herpes simplex.
  • первичная липоидная дегенерация роговицы.

Формирование дуги может встречаться и у здоровых людей при нормальном уровне липидов в плазме крови.

trusted-source[19], [20], [21]

Что нужно обследовать?


Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.