Метаболические расстройства с поражением роговицы
Последняя редакция: 18.10.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
При метаболических заболеваниях в патологический процесс может вовлекаться любой из слоев роговицы.
Патология эпителия
Эпителий роговицы может прокрашиваться токсическими веществами или вовлекаться в патологический процесс при некоторых расстройствах обмена.
- Хлорохин дифосфат и гидроксихлорин сульфат - кольцевидное помутнение.
- Амиодарон - характерные завитки, нежные точечные помутнения.
Субэпителиальная патология
Это субэпителиальные линейные помутнения, имеющие радиальное направление и расположенные в верхней половине роговицы. Частые спутники энтеропатического акродерматита. Для этих изменений характерна мутовчатая форма. Процесс может осложниться кератомаляцией.
Симптомы общей патологии включают дистрофию ногтей, расстройства пищеварительной системы, обусловливающие диарею и замедленный рост ребенка.
В качестве лечебного мероприятия назначают диету, обогащенную цинком.
Строма
При цистинозе происходит нарушение транспортной функции лизосом и отложение в них цистеина. Кристаллы цистеина, накапливаясь в передних отделах стромы, вызывают утолщение роговицы, расстройство ее чувствительности, развитие поверхностной точечной кератопатии и рецидивирующих эрозий.
Сопутствующая цистинозу патология включает задержку развития, заболевание почек, депигментацию волос и кожных покровов, пигментную ретинопатию. Возникая в раннем детстве, цистиноз приводит к почечной недостаточности и ранней смерти. Развиваясь у взрослых, заболевание не поражает почки и ограничивается роговичными проявлениями. Дебютируя у подростков, цистиноз по клиническим проявлениям напоминает инфантильную форму, но с отсутствием задержки развития и изменений кожных покровов.
Высокоэффективно назначение цистеамина. При значительном снижении зрения показана сквозная кератопластика.
Десцеметовая мембрана
Болезнь Вильсона (Wilson) представляет собой наследственное заболевание с расстройством метаболизма меди. При этой патологии уровень содержания белка, транспортирующего медь, снижен в сыворотке крови, но повышен в тканях. По-видимому, патологический ген подобен гену Менкеса и локализован в зоне 3ql4.3. Расстройство часто проявляется окрашиванием десцеметовой мембраны на периферии роговицы, особенно интенсивным на 12 и 6 часах.
[Отложение кристаллов в роговице
Отложение кристаллов в роговице встречается при следующих состояниях:
- цистиноз;
- кристаллическая дистрофия роговицы (дистрофия Шнидера [Schnyder]);
- дефицит лецитин-холестерол-ацилтрансферазы;
- кристаллы мочевой кислоты;
- гранулярная дистрофия и краевая дистрофия Биетти (Bietti);
- множественная миелома; моноклональная гаммапатия;
- отложение кальция;
- синдром отложения кристаллов в роговице, миопатия, нефропатия;
- тирозинемия II типа.
На ранних стадиях заболевания этот симптом может быть установлен лишь с помощью гониоско-пии.
Сопутствующие изменения включают:
- дегенерацию базального ганглия с появлением тремора;
- хореоатетоз;
- изменения со стороны нервной системы и психики;
- прокрашивание почечных канальцев с появлением аминоацидурии;
- узловая форма цирроза.
Иногда при болезни Вильсона развивается катаракта, напоминающая цветок подсолнечника (см. главу 14). Лечение пеницилламином не всегда обеспечивает эффект, может потребоваться трансплантация печени.
Лентовидная кератопатия
Лентовидная кератопатия является результатом пропитывания боуменовой мембраны кальцием. Первопричиной выступает, как правило, хронический воспалительный процесс или системное заболевание. Отложение кальция первоначально локализуется в пределах глазной щели.
Лентовидная кератопатия -- частый спутник таких общих расстройств, как саркоидоз, парати-реоидная патология и множественная миелома.
Во многих случаях лентовидная кератопатия является спутником таких хронических воспалительных процессов, как ювенильный ревматоидный артрит, болезнь Стилла (Still) и саркоидоз.
При данной патологии эффективны инсталляции хелатных препаратов. В некоторых случая лентовидная кератопатия развивается на конечных стадиях фтизиса глазного яблока.
Дефицит лецитин-холестерол-ацилтрансферазы
Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В гомозиготных состояниях и у недоношенных возникает центральное нежное помутнение роговицы, а в гетерозиготных - формируется arcus senilis. Сопутствующие общие заболевания включают почечную недостаточность, анемию и гиперлипидемию.
Дугообразная дегенерация роговицы
Липоидные дуги роговицы развиваются в связи с отложением в периферических отделах стромы фосфолипидов, липопротеидов низкой плотности и триглицеридов. Дуга чаще формируется у лиц молодого возраста и сопутствует следующим заболеваниям:
- семейная гиперхолистеролемия (синдром Фредериксона [Friederickson], тип II);
- семейная гииерлипопротеинемия (тип III);
- патологические процессы, сопряженные с заболеваниям роговицы, такие как весенняя кератопатия или herpes simplex.
- первичная липоидная дегенерация роговицы.
Формирование дуги может встречаться и у здоровых людей при нормальном уровне липидов в плазме крови.