Мегалокорнеа и микрокорнеа
Последняя редакция: 19.11.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Поскольку различные ткани переднего отрезка глазного яблока подвергаются одним и тем же воздействиям, врожденная патология роговицы часто сочетается с патологическими изменениями радужки и/или глаукомой.
Несмотря на специфику клинических проявлений заболевания для каждой отдельной структуры, во всех случаях присутствуют и общие черты. Возможна генетическая предопределенность возникновения изолированных поражений переднего отрезка или сочетание аномалий развития органа зрения с общей патологией. Нарушения развития встречаются и как результат токсического поражения (в том числе плодный алкогольный синдром).
[Мегалокорнеа
Мегалокорнеа определяют как состояние, при котором горизонтальный диаметр роговицы превышает 13 мм и не имеет тенденции к дальнейшему увеличению. Внутриглазное давление находится в пределах нормы. Структура и толщина роговицы, как правило, не изменены. Другие проявления этого двустороннего синдрома могут включать arcus juvenilis, мозаичную дистрофию роговицы, распыление пигмента, катаракту и сублюксацию хрусталика. Подавляющим видом рефракции является миопия слабой степени и астигматизм, а также эмметропия. В большинстве случаев развитие зрительных функций не отклоняется от нормы. Чаще всего расстройство имеет Х-сцепленный вид наследования; патологический ген локализован на длинном плече X хромосомы в области Xql2-q26. Есть сообщения об аутосомно-рецессивном и аутосомно-доминантном типе наследования.
Возможно сочетание мегалокорнеа с такими общими заболеваниями как:
- ихтиоз и врожденная пойкилодермия;
- синдром Аарскога (Aarskog) - Х-сцепленное рецессивное расстройство, характеризующееся низким ростом, гипертелоризмом, антимонголоидным разрезом глаз, изменением формы мошонки и синдактилией;
- синдром Марфана;
- синдром умственной отсталости при мегалокорнеа - умственная отсталость, низкий рост, атаксия и судороги;
- синдром Книста (Kneist);
- несахарный диабет.
Сопутствующая патология органа зрения:
- эктопия хрусталика и зрачка - состояние с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризующееся наличием персестирующей зрачковой мембраны, смещением хрусталика назад, катарактой, близорукостью и повышением риска отслойки сетчатки;
- врожденный миоз;
- синдром Ригера (Rieger);
- альбинизм;
- синдром Вайля-Маркезани (Weill- Marche-sani);
- синдром Крузона;
- синдром Маршалла-Смита (Marshall-Smith) - задержка развития, умственная отсталость и дисморфия;
- синдром карликовости - низкий рост, разболтанность суставов, задержка развития органа зрения и зубов, аномалия Ригера.
Микрокорнеа
Микрокорнеа - редкое состояние, при котором диаметр роговицы не превышает 10 мм, при этом обычно уменьшены параметры переднего отрезка глазного яблока, при неизменных размерах заднего отрезка.
Микрокорнеа могут сопровождать помутнения и васкуляризация роговицы, дисгенез переднего отрезка, катаракта, врожденная афакия, колобома, персистирующая гиперплазия стекловидного тела (ПГСТ), дисплазия сетчатки, а также ипсилатеральные пороки развития лица.