^

Здоровье

A
A
A

Лейкозы

 

Лейкозы являются злокачественными опухолями лейкоцитарного ростка с вовлечением в патологический процесс костного мозга, циркулирующих лейкоцитов и органов, например селезенки и лимфатических узлов.

Код по МКБ-10

C95 Лейкоз неуточненного клеточного типа

Причина и патофизиология лейкоза

Злокачественная трансформация, как правило, происходит на уровне плюрипо-тентных стволовых клеток, хотя иногда трансформация встречается в коммити-рованных стволовых клетках с более ограниченной способностью к дифферен-цировке. Аномальная пролиферация, клональная экспансия и угнетение апоп-тоза (программируемой клеточной смерти) приводит к замещению нормальных клеточных элементов крови злокачественными клетками.

Риск развития большинства лейкозов повышается при наличии в анамнезе воздействия ионизирующего излучения (например, после атомной бомбардировки в городах Нагасаки и Хиросима), химических соединений (например, бензол); лечения некоторыми противоопухолевыми препаратами, в частности прокарбазином, производными нитрозомочевины (циклофосфамид, мелфалан) и эпиподофиллотоксинами (этопозид, тенипозид); инфицирования вирусами (например, человеческий Т-лимфотропный вирус типов 1 и 2, вирус Эпштейна-Барр); хромосомных транслокаций; ряда заболеваний, таких как иммунодефицитные состояния, хронические миелопролиферативные заболевания, хромосомные болезни (например, анемия Фанкони, синдром Блума, атаксия-телеангиэктазия, синдром Дауна, инфантильная Х-сцепленная агаммаглобулинемия).

Клинические проявления лейкоза обусловлены угнетением механизмов формирования нормальных клеточных элементов и инфильтрацией органов лейкозными клетками. Лейкозные клетки продуцируют ингибиторы и замещают в костном  мозге нормальные клеточные элементы, что приводит к угнетению нормального гемопоэза с развитием анемии, тромбоцитопении и гранулоцитопении. Инфильтрация органов приводит к увеличению печени, селезенки, лимфоузлов, иногда поражаются почки и гонады. Инфильтрация мозговых оболочек приводит к клиническим проявлениям, которые обусловлены повышением внутричерепного давления (например, паралич краниальных нервов).

Классификация лейкоза

Первоначально термины «острый» и «хронический» лейкоз относились к продолжительности жизни больных, а в настоящее время лейкозы классифицируют по степени зрелости клеток. Острые лейкозы состоят преимущественно из незрелых, слабо дифференцированных клеток (обычно бластных форм); хронические лейкозы характеризуются более зрелыми клетками. Острые лейкозы подразделяются на лимфобластные (ОЛЛ) и миелобластные (ОМЛ) типы, которые в соответствии с франко-американо-британской (FAB) классификацией делятся на подтипы. Хронические лейкозы подразделяются на лимфоцитарные (ХЛЛ) и миелоцитарные (ХМЛ).

Миелодиспластические синдромы включают в себя состояния с прогрессирующей недостаточностью костного мозга, но с недостаточной долей бластных клеток (< 30 %) для явного соответствия диагнозу «острый миелобластный лейкоз»; от 40 до 60 % случаев миелодисп-ластический синдром трансформируется в острый миелобластный лейкоз.

Лейкемоидная реакция представляет собой выраженный гранулоцитарный лейкоцитоз (т. е. количество лейкоцитов > 30 000/мкл), продуцируемый нормальным костным мозгом в ответ на системную инфекцию или рак. Хотя она не является неопластическим расстройством, при лейкемоидной реакции с очень высоким лейкоцитозом может потребоваться дифференциальная диагностика с хроническим миелолейкозом.

Франко-американо-британская классификация острых лейкозов (ФАБ-классификация)

Острый лимфобластный лейкоз

L1

Мономорфные лимфобласты с округлой формой ядер и небольшим объемом цитоплазмы

L2

Полиморфные лимфобласты с ядрами разнообразной формы и большим объемом цитоплазмы, чем при L1

L3

Лимфобласты с мелкими частицами хроматина в ядре и голубой или темно-голубой цитоплазмой с вакуолизацией

Острый миелобластный лейкоз

М1

Недифференцированный миелобластный лейкоз; гранулы в цитоплазме отсутствуют

М2

Миелобластный лейкоз с дифференцировкой клеток; скудная грануляция может регистрироваться как в отдельных клетках, так и в большом их количестве

МЗ

Промиелоцитарный лейкоз; гранулы по характеру типичны для промиелоцитов

М4

Миеломонобластный лейкоз; смешанная миелобластная и моноцитоидная морфология

М5

Монобластный лейкоз, моно-бластная морфология

Мб

Эритролейкоз; морфология преимущественно незрелых эритробластов, иногда встречаются мегалобласты

М7

Мегакариобластный лейкоз; клетки с отростками, может отмечаться почкование

Что нужно обследовать?

Какие анализы необходимы?

К кому обратиться?

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Новейшие исследования по теме Лейкозы
Прием перед зачатием гормональных веществ, которые предназначены для стимуляции яичников, более чем в два раза повышает риск развития у ребенка лейкоза
В исследовательском институте Скриппса команда ученых нашла способ лечения лейкемии. После нескольких лет работы ученые обнаружили способ, как заставить раковые клетки уничтожать себе подобных.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.