Лечение синдрома слабости синусового узла

Экстренное лечение синдрома слабости синусового узла при развитии головокружений, синкопальных состояний, выраженной асистолии на фоне брадикардитических нарушений ритма включает введение ваголитических препаратов (атропин) или препаратов с выраженной бета-адреномиметической активностью (изопреналин).

Тактика выведения ребёнка из синкопального состояния - непрямой массаж сердца и искусственное дыхание. Показано введение одного из следующих препаратов:

• эпинефрин в дозе 0,05 мг/год в/м или в/в однократно;
• изопреналин в/м 0,5-1,0 мл (0,1-0,2 мг) в/м или в/в однократно;
• атропин 0,1% раствор в/в в дозе 0,01-0,02 мг/кг, не больше 2,0 мг;
• фенилэфрин 1% раствор в/м 0,1 мл/год жизни (не более 1,0 мл).

При сохранении выраженной брадиаритмии, сопровождающейся симптомами слабости, головокружением, предсинкопальными и синкопальными состояниями, следует доставить ребёнка в стационар, где будет решён вопрос о необходимости проведения электрической стимуляции сердца.

Цели поддерживающей, длительной терапии - предотвратить прогрессирование поражения синусового узла и развитие осложнений (приступов потери сознания, критической брадиаритмии). снизить степень нарушения функционального состояния синусового узла.

Основу медикаментозного лечения составляет стимулирующая терапия с широким диапазоном действия, рассасывающая, мембраностабилизирующая и метаболическая терапия. При лечении необходимо учитывать следующие принципы:

• препараты различных групп назначают в комплексе, а не последовательно;
• одновременно не следует назначать более трёх препаратов основных групп перорального применения;
• лечение должно быть длительным (не менее 6 мес при I варианте и не менее 12 мес при более тяжёлых нарушениях функций синусового узла);
• препараты одной группы при необходимости длительного курса лечения чередуют и назначают циклами по 2-3 мес;
• все препараты назначают в общепринятых возрастных дозах;
• наблюдение за больным должно быть регулярным (не реже 1 раза в 6 мес) и длительным (не менее 1 года) после нормализации ритма;
• необходимо получить данные обследования или снять ЭКГ у всех родственников I и II степени родства;
• для контроля эффективности лечения у каждого ребёнка выбирают метод, позволяющий максимально достоверно судить об индивидуальной динамике электрофизиологических нарушении в миокарде.

При всех вариантах синдрома слабости синусового узла показано назначение адаптогенов и препаратов с ноотропоподобным действием: женьшень, элеутерококка колючего корневища и корни, глутаминовая кислота, гамма-аминомасляная кислота, пиритинол. Используют метаболические лекарства: поливитамины + прочие препараты (витрум бьюти, коэнзим Q10). карнитин, мельдоний (милдронат). При высокой представленности заместительного гетеротопного ритма высокой частоты и присоединении аритмогенной дисфункции миокарда у детей с III вариантом синдрома может потребоваться проведение антиаритмической терапии под контролем ЧСС по данным ЭКГ и холтеровского мониторирования. Антиаритмическая терапия противопоказана детям с синкопе в анамнезе, выраженным угнетением функций синусвого узла, наличием большого количества пауз ритма по данным холтеровского мониторирования и/или сопутствующего нарушения АВ-проведения. При IV варианте синдрома стимулирующую и метаболическую терапию проводят более длительно (не менее 6 мес). При выявлении высоких титров аутоантител к клеткам проводящей системы сердца (1:160 и выше) рекомендуют курсы НПВП и гидроксихлорохина (плаквенила).

После АВ-блокад высокой степени синдром слабости синусвого узла бывает самым частым показанием к постановке кардиостимулятора: на эту операцию приходится от 20 до 50% общего числа имплантаций у взрослых.

Показания I класса к имплантации электрокардиостимулятора у детей с синдромом слабости синусового узла:

• рецидивирование аритмогенных синкопальных приступов на фоне терапии;
• документированная симптомная брадикардия у больных с синдромом слабости синусового узла с ЧСС ниже критической для данного возраста.

Класс IIа показаний:

• синдром тахикардии-брадикардии (III вариант синдрома слабости синусового узла, приводящий к необходимости назначения антиаритмической терапии:
• бессимптомная синусовая брадикардия с ЧСС в покое менее 35 в минуту и паузами ритма более 3 с у детей с врождёнными аномалиями сердца.

Класс IIб показаний:

• синкопе, ассоциирующиеся с выраженной брадикардией, без эффекта от проводимой терапии;
• наличие у ребёнка бессимптомных пауз ритма более 3 с на фоне комплексной медикаментозной терапии, проводимой не менее 3 мес;
• бессимптомная синусовая брадикардия с ЧСС в покое менее 35 в минуту;
• бинодальная болезнь с симптомами поражения АВ узла (АВ-блокада II-III степени).

Класс III показаний: симптомная синусовая брадикардия у подростков с паузами ритма менее 3 с и минимальными значениями ЧСС в покое более 40 в минуту.

Принципы оценки эффективности лечения детей с синдромом слабости синусового узла отличаются от таковых при других нарушениях ритма и проводимости. Одно из отличий заключается в необходимости чёткой и достоверной регистрации динамики не только качественных, но и количественных показателей, что обусловлено большим количеством ЭКГ-феноменов практически у каждого больного. В том случае, когда положительная динамика отсутствует, но проявления синдрома не усугубляются, вопреки общепринятым представлениям следует констатировать «условно положительный результат». Последнее положение мы обосновываем прогрессирующим течением заболевания в отсутствие адекватного лечения. Следовательно, стабилизация электрокардиографической картины свидетельствует о приостановлении дальнейшего развития патологического процесса.

Прогноз

Неблагоприятными прогностическими признаками у детей с синдромом слабости синусового узла считают приступы потери сознания, прогрессирующее снижение средних дневных, максимальных и минимальных дневных и ночных показателей ЧСС по данным холтеровского мониторирования, повышение количества и продолжительности пауз ритма, появление дополнительных нарушений ритма и проводимости, неадекватное повышение ЧСС синусового ритма при проведении пробы с дозированной физической нагрузкой, усугубление или провоцирование при пробах дополнительных нарушений ритма. Прогностически неблагоприятны семейные случаи заболевания. Внезапная сердечная смерть в семьях у прямых родственников в молодом (до 40 лет) возрасте рассматривают как неблагоприятный фактор прогноза.