^

Здоровье

A
A
A

Лечение комбинированных Т и В-клеточных иммунодефицитов

 
, медицинский редактор
Последняя редакция: 16.05.2018
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

Принципы лечения тяжелой комбинированной иммунной недостаточности

Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность является неотложным состоянием в педиатрии. Если ТКИН диагностирована в течение первого месяца жизни, адекватная терапия и проведение аллогенной HLA идентичной или гаплоидентичной трансплантации костного мозга (ТКМ) или гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) обеспечивает выживание более 90% пациентов независимо от формы иммунодефицита. В случае более поздней диагностики развиваются тяжелые инфекции, плохо поддающиеся терапии, и выживаемость пациентов резко падает.

Сразу после постановки диагноза тяжелой комбинированной иммунной недостаточности дети должны находиться в гнотобиологических условиях (стерильный бокс), в случае присоединения инфекций проводится интенсивная протиеомикробная, противовирусная и противогрибковая терапия, заместительная терапия внутривенным иммуноглобулином. Так как вакцинация БЦЖ проводится в первые дни жизни, то дети с ТКИН и большинстве случаев оказываются инфицированными, и у них развиваются БЦЖ-иты различной тяжести (от локальной до генерализованной инфекции). БЦЖ инфекция требует назначения длительной интенсивной противотуберкулезной терапии. Для профилактики пневмоцистных пневмоний назначают ко-тримоксазол. Следует особо отметить, что при необходимости проведения переливаний компонентов крови {эритроцитарная масса, тромбоконцентрат), следует использовать только облученные и отфильтрованные препараты. В случае переливания необлученных эритроцитов и тромбоцитов развивается посттрансфузионная РТПХ.

После проведения ТГСК не всегда развивается полная иммунологическая реконституция. У некоторых пациентов не происходит полного приживления В-клеток, и они нуждаются в пожизненной заместительной терапии внутривенным иммуноглобулином, однако это состояние, как правило, не является несовместимым с жизнью иммунологическим дефектом.

В семьях с анамнезом ТКИН пренатальная диагностика особенно важна. Даже если родители принимают решение о сохранении беременности, помещение больных с рождения в стерильные условия и ранняя трансплантация значительно улучшают прогноз. Кроме того, в нескольких случаях пренатального подтверждения ТКИН была произведена внутриутробная трансплантия костного мозга от отца, большинство из них увенчались успехом.

Генная терапия

В связи с летальностью ТКИН в отсутствии ТГСК и часто неполной реконституцией при ее проведении, больные с тяжелой комбинированной иммунной недостаточностью стали первыми кандидатами на проведение генной терапии. К настоящему времени она была осуществлена у 9 больных. При этом у двух самых младших больных из группы спустя некоторое время развились лейкозоподобные заболевание, связанные с мутагенезом, вызванном трансфецированным вектором. В связи с этим в настоящее время ведутся поиски более эффективных векторов для использования в генной терапии.


Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.