Классификация полинейропатических синдромов

I. Острые полинейропатия преимущественно с моторными проявлениями и вариабельными сенсорными и вегетативными нарушениями.

1. Гийена-Барре синдром (острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия).
2. Острая аксональная форма синдрома Гийена-Барре.
3. Синдром острой сенсорной нейропатии.
4. Дифтерийная полинейропатия.
5. Порфирийная полинейропатия.
6. Некоторые формы токсических полинейропатии (таллий, триортокрезилфосфат).
7. Паранеопластическая полинейропатия (редко).
8. Полинейропатия с острой пандизавтономией.
9. «Клещевой паралич» (Tick-paralysis) - восходящий вялый паралич, вызванный укусом клеща, переносчика вирусной, бактериальной или риккетсиозной инфекции.
10. Полинейропатия критических состояний.

II. Подострая полинейропатия с сенсомоторными проявлениями.

A. Симметричные полинейропатии.

1. Дефицитарные состояния: алкоголизм (бери-бери), пеллагра, недостаточность вит. В12, хронические желудочно-кишечные заболевания.
2. Интоксикация тяжёлыми металлами и фосфороорганическими веществами.
3. Лекарственная интоксикация: изониазид, дисульфурам, винкристин, цисплатин, дифенин, пиридоксин, амитриптилин и т.д.
4. Уремическая полинеиропатия.
5. Подострая воспалительная полинеиропатия.

В. Асимметричные нейропатии (множественные мононейропатии).

1. Диабет.
2. Узелковый периартериит и другие воспалительные ангиопатические нейропатии (грануломатоз Вегенера, васкулиты и др.).
3. Криоглобулинемия.
4. Сухой синдром Шегрена.
5. Саркоидоз.
6. Ишемическая нейропатия при периферических сосудистых болезнях.
7. Лайма болезнь.

C. Необычные сенсорные нейропатии.

1. Мигрирующая сенсорная нейропатия Вартенберга.
2. Сенсорный периневрит.

D. Преимущественное поражение корешков и оболочек (полирадикулопатия).

1. Неопластическая инфильтрация.
2. Грануломатозная и воспалительная инфильтрация: болезнь Лайма, саркоидоз и др.
3. Болезни позвоночника: спондилиты с вторичным вовлечением корешков и оболочек.
4. Идиопатическая полирадикулопатия.

III. Синдром хронической сенсомоторной полинейропатии.

А. Приобретённые формы.

1. Паранепластическая: карцинома, лимфома, миелома и др.
2. ХВДП
3. Полинеиропатии при парапротеинемиях (в том числе POEMS- синдром)
4. Уремия (иногда подострая).
5. Бери-Бери (обычно подострая).
6. Диабет.
7. Болезни соединительной ткани.
8. Амилоидоз.
9. Лепра.
10. Гипотиреоз.
11. Доброкачественная сенсорная форма пожилых.

В. Генетически детерминированные формы.

1. Наследственные полинейропатии преимущественно сенсорного типа.
   1. Доминантная сенсорная полинейропатия с мутиляциями у взрослых.
   2. Рецессивная сенсорная нейропатия с мутиляциями у детей.
   3. Врождённая нечувствительность к боли.
   4. Другие наследственные сенсорные нейропатии, в том числе сочетающиеся со спиноцеребеллярными дегенарациями, Райли-Дея синдром и синдром универсальной анестезии.

C. Наследственные полинейропатии смешанного сенсомоторного типа.

1. Идиопатическая группа.
   1. Перонеальная мышечная атрофия Шарко-Мари-Тута; наследственная моторно-сенсорная нейропатия тип I и II.
   2. Гипертрофическая полинейропатия Дежерина-Сотта (Dejerine-Sottas) взрослого и детского типа.
   3. Полинейропатический синдром Русси-Леви (Roussy-Levy).
   4. Полинейропатия с оптической атрофией, спастическим парапарезом, спиноцеребеллярной дегенерацией, задержкой психического развития.
   5. Наследственные параличи от давления.
2. Наследственные полинейропатии с известным метаболическим дефектом.
   1. Рефсума (Refsum) болезнь.
   2. Метахроматическая лейкодистрофия.
   3. Глобоидно-клеточная лейкодистрофия (болезнь Краббе(Кгаbbе)).
   4. Адренолейкодистрофия.
   5. Амилоидная полинейропатия.
   6. Порфирийная полинейропатия.
   7. Андерсона-Фабри (Anderson-Fabry) болезнь.
   8. Абеталипопротеинемия и Танджерская болезнь.

IV. Нейропати, связанные с митохондриальными болезнями.

V. Синдром рецидивирующей полинейропатии.

• A. Синдром Гийена-Барре.
• Б. Порфирия.
• В. ХВДП.
• Г. Некоторые формы множественной мононейропатии.
• Д. Бери-Бери и интоксикации.
• Е. Рефсума болезнь, Танджерская болезнь.

VI. Синдром мононейропатии или плексопатии.

• A. Брахиальная плексопатия.
• Б. Брахиальные мононейропатии.
• В. Каузалгия (КРБС тип II).
• Г. Люмбосакральная плексопатия.
• Д. Круральные мононеропатии.
• Е. Мигрирующая сенсорная нейропатия.
• Ж. Тунельные нейропатии.

POEMS syndrome (polyneuropathy, organomegaly endocrinopathy, M protein, skin changes) - синдром полинейропатии, органомегалии, эндокроинопатии, повышенного содержания так называемого М-протеина в сыворотке крови, пигментных изменений в коже. Наблюдается при некоторых формах парапротеинемии (чаще всего при остеосклеротической миеломе).